Zespół Stevensa- Johnsona

Aktualizacja: sobota, Kwiecień 16, 2022 - 22:00

**Zespół Stevensa- Johnsona, Stevens-Johnson syndrome SJS (erythema multiforme major) jest to rodzaj reakcji alergicznej, zwykle na lek lub leki**. Chociaż choroba jest rzadka, jest bardzo poważna i zagraża życiu pacjenta.

We wszystkich grupach wiekowych, rasach, mężczyźni są bardziej podatni na zachorowania na zespół Stevensa- Johnsona niż kobiety, stosunek wynosi 2:1, przeciętny wiek to około 25-47 lat, czasami już w wieku 3 miesięcy niemowlaki mogą chorować na syndrom Stevensa- Johnsona. Statystycznie im starszy wiek, tym większe ryzyko zachorowania na zespół Stevensa- Johnsona. Częstość zachorowań szacunkowo wynosi tylko 0,4-1,2/1.000.000 osób, ale śmiertelność sięga 5-30%.

Choroba Zespół Stevensa-Johnsona u dzieci zdjęcie:

Zespół stevensa-johnsona u dziecka — **Zespół Stevensa-Johnsona u dzieci**

Zespół Stevensa- Johnsona zachorowalność jest wysoka latem i wiosną.

Zespół Stevensa- Johnsona został po raz pierwszy opisany przez dwóch amerykańskich lekarzy, Alberta Masona Stevensa i Franka Chamblissa Johnsona, w 1922 roku.

Ostatnie badania sugerowały, że zespół Stevensa- Johnsona SJS i zespół Lyella (TEN) należą do tej samej kategorii chorób, różniących się jedynie nasileniem objawów i są klasyfikowane w następujący sposób:

Zespół Stevensa-Johnsona: jest łagodną postacią toksycznej nekrolizy naskórka ze zmianami skórnymi mniejszymi niż 10% powierzchni ciała.

Zespół Lyella (TEN): zmiany skórne na ponad 30% powierzchni ciała.

Możliwe przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona:

Najczęstszą przyczyną zespół Stevensa-Johnsona jest reakcja alergiczna na lek. Przyczyną mogą być wszelkie leki, które przyjmujesz lub leki zażywane w poprzednim miesiącu. Większość leków niesie ryzyko wystąpienia zespołu Stevensa-Johnsona , ale niektóre leki mają większe ryzyko wywołania syndromu np.:

Niektóre antybiotyki, takie jak penicylina, kotrimoksazol, antybiotyki z grupy sulfamidów (sulfasalazyna, sulfonamid). Antybiotyki amoksycylina, grupa cefalosporyn, grupa chinolonów są mniej podatne na wywoływanie choroby.
Szczepionki, surowica, produkty biologiczne.
Leki przeciwpadaczkowe:
Leki stosowane w leczeniu dny moczanowej:
Środki przeciwbólowe: paracetamol, niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) takie jak ibuprofen, naproksen, meloksykam.

Leki i środki w leczeniu infekcji wirusowych, takich jak:

Wirus opryszczki (herpes simple lub herpes zoster)
Wirus HIV, osoby z HIV są 100 razy bardziej narażone na zachorowanie niż w populacji ogólnej.
Wirusowe zapalenie wątroby typu A

Z powodu infekcji bakteryjnych, takich jak zapalenie płuc, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, infekcje jamy ustnej. Pacjent choruje na choroby pasożytnicze, malarię, grzybicę, infekcje grzybicze, choroby immunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty itp.

Przyczyną choroby są również zaburzenia endokrynologiczne w czasie ciąży lub zaburzenia miesiączkowania, dziedziczność osoby, które są nosicielami genu HLA-B12, są bardziej narażone na zespołu Stevensa-Johnsona. Spontaniczna możliwość zainicjonowana choroby zespołu Stevensa-Johnsona : bez przyczyny, stanowi około 25-50%.

Obraz kliniczny zespół Stevensa- Johnsona:

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona:

Zwykle rozpoczyna się jako nieswoista infekcja górnych dróg oddechowych, trwająca 1-14 dni, nagłej wysokiej gorączki 39-40 stopni Celsjusza, bólu głowy, zmęczenia, bólu gardła, zapalenia jamy ustnej. Objawy się nasilają.

Zapalenie jamy ustnej jest wczesnym objawem choroby, pęcherze pojawiają się na ustach, języku, błonie śluzowej jamy ustnej, wokół ust. Te pęcherze pękają, powodując ciężkie zapalenie jamy ustnej z błoną rzekomokrwotoczną, zwiększone wydzielanie śliny, owrzodzenia jamy ustnej.
Na skórze pojawiają się trądzik, pęcherze, nadżerki skóry, krwotoki skórne na twarzy, dłoniach i stopach. Następnie pojawiają się ogólnoustrojowe zmiany rumieniowe, którym towarzyszy stan zapalny w jednej lub wszystkich naturalnych jamach ciała takich jak usta, nos, spojówka, cewka moczowa, pochwa, odbyt.
W oczach pojawiło się obustronne zapalenie spojówek, owrzodzenie rogówki. W nosie pojawiają się objawy nieżytu nosa, przekrwienia, krwawienia z nosa.
Zajętych jest wiele narządów, martwica występuje w tchawicy, oskrzelach, nerkach, jelitach itp.
Inne objawy, które mogą się pojawić to: zapalenie oskrzeli, rozedma podskórna, niewydolność oddechowa, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, niepokój, nadwrażliwość na światło, zaczerwienienie lub suchość oczu, pogorszenie widzenia.

Zespół Stevensa-Johnsona będzie postępował coraz bardziej, pacjent będzie zmęczony, obolały pojawi się arytmia, zapalenie mięśnia sercowego, duszność, śpiączka, posocznica te schorzenia mogą prowadzić do śmierci chorego.

Zespół Stevensa-Johnsona to rzadka choroba, ale może się przydarzyć każdemu.

=>> Zdjęcia choroba zespół Stevensa-Johnsona

Rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona:

Lekarz dermatolog może zdiagnozować zespół Stevensa-Johnsona na podstawie charakterystycznych objawów wykrytych podczas dokładnego badania dermatologicznego. Wywiad medyczny od pacjenta pozwala określić czynnik sprawczy, który spowodował rozwój choroby. Biopsja skóry pomaga potwierdzić rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona . W badaniu histologicznym stwierdza się martwicę komórek naskórka, okołonaczyniowy naciek limfocytów i pęcherze podnaskórkowe.

W klinicznym badaniu krwi określa się nieswoiste objawy zapalenia, koagulogram ujawnia zaburzenia krzepnięcia, a biochemiczne badanie krwi wykazuje niską zawartość białka. Najcenniejsze z punktu widzenia diagnozowania zespołu Stevensa-Johnsona jest immunologiczne badanie krwi, które wykrywa znaczny wzrost limfocytów T i swoistych przeciwciał.

Rozpoznanie powikłań zespołu Stevensa-Johnsona może wymagać posiewu bakteriologicznego odprowadzonych nadżerek, badanie kału, analizy biochemicznej moczu, testu Zimnickiego, USG i tomografii komputerowej nerek , USG pęcherza moczowego, radiografii płuc itp. W razie potrzeby pacjent konsultowany jest przez wąskich specjalistów: okulisty, urologa, nefrologa, pulmonologa.

Konieczne jest odróżnienie zespołu Stevensa-Johnsona od: zapalenia skóry , dla którego typowe są pęcherze: alergiczne zapalenie skóry, kontaktowe zapalenie skóry, posłonecznego zapalenie skóry, opryszczkowatego zapalenie skóry Duhringa, różnych postaci pęcherzycy, zespółu Lyella, itp.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona:

Jeśli przyczyną zespołu Stevensa-Johnsona jest alergia na przyjmowany lek: lek należy natychmiast odstawić. Wszystkie leki przyjmowane przez pacjenta w ciągu 1 miesiąca przed wystąpieniem choroby mogą być przyczyną zespołu Stevensa-Johnsona. Obecnie nie ma konkretnego testu do identyfikacji alergenu w zespole Stevensa-Johnsona. Wykorzystywane mogą być niektóre testy, takie jak: test ciśnieniowy skóry, transformacja limfocytów, pomiar poziomu cytokin, interferon wytwarzany przez limfocyty w wyniku działania leku.

Pacjenci z obszarem złuszczającym się powyżej 10% powinni zostać przeniesieni na oddział oparzeń lub oddział intensywnej terapii, przy wsparciu lekarzy o wielu specjalnościach takich jak interna, okulistyka, położnictwo, dermatologia itp.

Leczenie miejscowe zespołu Stevensa-Johnsona:

Ochrona skóry:

Unikaj dotykania lub przenoszenia ciężko chorych osób i używaj środków ochronnych podczas kontaktu z chorymi osobami. Stosuje się antybiotyki, jeśli istnieją oznaki infekcji, stosuje się środki przeciwbólowe, jeśli ból jest silny. U pacjentów, którzy nie mogą się ruszać lub mają biegunkę, należy unikać dostania się kału lub brudu na uszkodzoną skórę.
Uszkodzoną skórę przemywać solą fizjologiczną, ciepłą sterylną wodą lub roztworem antyseptycznym. Używa się kremu nawilżającego, takiego jak wazelina, parafina na całej skórze. Miejsca ubytku naskórka należy przykryć nieprzylepną gazą. Obrane fragmenty naskórka należy zachować w celu ochrony skóry.

Pielęgnacja uszkodzonych błon śluzowych:

Błona śluzowa oka: Nieleczona na czas błona śluzowa oka może powodować komplikacje, takie jak owrzodzenie rogówki, zrosty powiek, zrosty kącików oka i ślepota. Dlatego pacjenci powinni być badani przez okulistę i monitorowani przez cały czas trwania choroby.
Błona śluzowa jamy ustnej: oczyść roztworami antyseptycznymi, użyj roztworu kortykosteroidu do płukania gardła, użyj wilgotnej gazy do zakrycia ust i ust. Stosować leki na opryszczkę, candida z przypadkami długo gojących się zmian na błonie śluzowej jamy ustnej.
Błony śluzowe sromu i pochwy należy regularnie badać, przemywać roztworami antyseptycznymi i stosować miejscowo kortykosteroidy w celu zmniejszenia stanu zapalnego.

Leczenie systemowe zespołu Stevensa-Johnsona:

Uzupełnić elektrolity wodno-elektrolitowe: jeśli pacjent może pić, podawać płyny doustnie. Umieścić linię infuzyjną w nieuszkodzonej skórze, monitorować bilans płynów za pomocą cewnika oraz monitorować przyjmowanie i wydalanie płynów (oddawanie moczu). Oblicz odpowiednią ilość płynu do skompensowania.
Stosować dobrą dietę: pacjenci z zespołem Stevensa-Johnsona potrzebują większego spożycia składników odżywczych niż zwykle. Jeśli okolica jamy ustnej jest uszkodzona i niejadalna, pacjentowi należy założyć zgłębnik nosowo-żołądkowy. Kalorie, które należy dostarczyć w ostrej fazie choroby to 20-25kcal kg-1 dziennie, w fazie zdrowienia 25-30kcal kg-1 dziennie.
Potrzebna może być dializa w przypadku zakażenia krwi w zespole Stevensa-Johnsona.

Zespół Stevensa- Johnsona, Stevens-Johnson syndrome SJS (erythema multiforme major) Klasyfikacja ICD-10: L51.1 - Pęcherzowy rumień wielopostaciowy Zespół Stevens-Johnsona

OBJAWY
Guzki na skórze, Wykwity na skórze, Ból głowy, Ból gardła, Gorączka, Kaszel, Dreszcze, Osłabienie, Ból stawów
Katalog chorób: Choroby skóry

Zobacz zdjęcia chorób występujących na

Brzuch

Dłonie

Głowa

Jama ustna

Język

Klatka piersiowa

Miejsca intymne u kobiet

Miejsca intymne u mężczyzn

Moszna, worek mosznowy

Nogi

Odbyt

Pachwina

Paznokcie

Piersi

Plecy

Pośladki

Powieka, oko

Prącie / penis

Ręce

Skóra

Stopy

Szyja

Twarz

Ucho

Usta

Wargi sromowe

Zespół Stevensa- Johnsona

Zespół Stevensa- Johnsona, Stevens-Johnson syndrome SJS (erythema multiforme major) jest to rodzaj reakcji alergicznej, zwykle na lek lub leki. Chociaż choroba jest rzadka, jest bardzo poważna i zagraża życiu pacjenta.

Choroba Zespół Stevensa-Johnsona u dzieci zdjęcie:

Zespół Stevensa- Johnsona zachorowalność jest wysoka latem i wiosną.

Zespół Stevensa- Johnsona został po raz pierwszy opisany przez dwóch amerykańskich lekarzy, Alberta Masona Stevensa i Franka Chamblissa Johnsona, w 1922 roku.

Ostatnie badania sugerowały, że zespół Stevensa- Johnsona SJS i zespół Lyella (TEN) należą do tej samej kategorii chorób, różniących się jedynie nasileniem objawów i są klasyfikowane w następujący sposób:

Zespół Stevensa-Johnsona: jest łagodną postacią toksycznej nekrolizy naskórka ze zmianami skórnymi mniejszymi niż 10% powierzchni ciała.

Zespół Lyella (TEN): zmiany skórne na ponad 30% powierzchni ciała.

Możliwe przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona:

Niektóre antybiotyki, takie jak penicylina, kotrimoksazol, antybiotyki z grupy sulfamidów (sulfasalazyna, sulfonamid). Antybiotyki amoksycylina, grupa cefalosporyn, grupa chinolonów są mniej podatne na wywoływanie choroby.

Szczepionki, surowica, produkty biologiczne.

Leki przeciwpadaczkowe:

Leki stosowane w leczeniu dny moczanowej:

Środki przeciwbólowe: paracetamol, niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) takie jak ibuprofen, naproksen, meloksykam.

Leki i środki w leczeniu infekcji wirusowych, takich jak:

Wirus opryszczki (herpes simple lub herpes zoster)

Wirus HIV, osoby z HIV są 100 razy bardziej narażone na zachorowanie niż w populacji ogólnej.

Wirusowe zapalenie wątroby typu A

Z powodu infekcji bakteryjnych, takich jak zapalenie płuc, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, infekcje jamy ustnej. Pacjent choruje na choroby pasożytnicze, malarię, grzybicę, infekcje grzybicze, choroby immunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty itp.

Obraz kliniczny zespół Stevensa- Johnsona:

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona:

Zwykle rozpoczyna się jako nieswoista infekcja górnych dróg oddechowych, trwająca 1-14 dni, nagłej wysokiej gorączki 39-40 stopni Celsjusza, bólu głowy, zmęczenia, bólu gardła, zapalenia jamy ustnej. Objawy się nasilają.

Zapalenie jamy ustnej jest wczesnym objawem choroby, pęcherze pojawiają się na ustach, języku, błonie śluzowej jamy ustnej, wokół ust. Te pęcherze pękają, powodując ciężkie zapalenie jamy ustnej z błoną rzekomokrwotoczną, zwiększone wydzielanie śliny, owrzodzenia jamy ustnej.

W oczach pojawiło się obustronne zapalenie spojówek, owrzodzenie rogówki. W nosie pojawiają się objawy nieżytu nosa, przekrwienia, krwawienia z nosa.

Zajętych jest wiele narządów, martwica występuje w tchawicy, oskrzelach, nerkach, jelitach itp.

Inne objawy, które mogą się pojawić to: zapalenie oskrzeli, rozedma podskórna, niewydolność oddechowa, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, niepokój, nadwrażliwość na światło, zaczerwienienie lub suchość oczu, pogorszenie widzenia.