Toksyczna nekroliza naskórka

Aktualizacja:
Toksyczna nekroliza naskórka

 

Toksyczna nekroliza naskórka inna stosowana nazwa zespół Lyella lub toksyczna martwica rozpływna naskórka, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, zespół oparzonej skóry.

Toksyczna nekroliza naskórka jest rzadką, ale niebezpieczną chorobą. Rozwija się szybko, wpływając na skórę i błony śluzowe pacjenta. Choroba ma charakter alergiczny, której towarzyszą zmiany pęcherzowe skóry i błon śluzowych z odwarstwieniem naskórka lub warstwy komórek nabłonka, często spowodowane stosowaniem leków. Statystycznie wystęuje zespół Lyella 0,3% wszystkich przypadków alergii na leki. Śmiertelność szacunkowo waha się w granicach 30-60%. 

 

Choroba toksyczna nekroliza naskórka zdjęcie:

Choroba toksyczna nekroliza naskórka
Choroba toksyczna nekroliza naskórka 

 

Choroba zespół Lyella nazwana na cześć szkockiego dermatologa Alana Lyella (1917-2007), który po raz pierwszy w 1956 roku dokonał szczegółowego opisu choroby.

 

Choroba zespół Lyella zdjęcie:

zespół Lyella
Zespół Lyella 

 

Najczęściej zespół Lyella jest reakcją na leki ( antybiotyki , sulfonamidy , NLPZ ).

Nigdy nie można przewidzieć wystąpienia zespołu Lyella podczas zażywania danego preparatu, leków, takich jak np.: paracetamol, aspiryna, kwas acetylosalicylowy (aspiryna), indometacyna, ketoprofen. diklofenak, ibuprofen, naproksen, nabumeton, meloksykam, nimesulid, celekoksyb, dlatego choroba toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka powinno stanowić ostrzeżenie przed nieuzasadnionym stosowaniem leków, które może skończyć się nawet śmiercią pacjenta.

Opisano około 300 leków, które mogą wywołać toksyczna nekroliza naskórka. Najczęściej są to preparaty stosowane w leczeniu zakażeń bakteryjnych (głównie sulfonamidy, antybiotyki z grupy cefalosporyn oraz fluorochinolonów), niesterydowe leki przeciwzapalne (zwłaszcza z grupy oksykamów), leki stosowane w leczeniu padaczki (karbamazepina, fenytoina, kwas walproinowy, fenobarbital, lamotrygina), dny moczanowej (allopurynol) oraz w terapii zakażenia HIV (newirapina, abacawir), lista leków cały czas się powiększa które mogą przyczynić do powstania zespołu Lyella.

 

Toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka przyczyny

Etiologia zespołu Lyella jest wciąż niedostatecznie poznana. Toksyczna martwica rozpływna naskórka jest określana jako reakcje alergiczne typu natychmiastowego. Najczęściej przyczyną szybkiego rozwoju zespołu Lyella są następujące czynniki:

  • przyjmowanie leków (około 80% przypadków);

  • nowotwory onkologiczne;

  • czynniki zakaźne;

  • niejasna przyczyna (postać idiopatyczna).

Młodzi ludzie są bardziej podatni na tę chorobę. Według statystyk kobiety chorują częściej niż mężczyźni na toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka.

 

Toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka objawy

Zespół Lyella atakuje przede wszystkim naskórek i błony śluzowe. U wszystkich pacjentów pojawiają się rozległe wysypki skórne, obejmujące całe ciało pacjenta – twarz, ręce, nogi, brzuch. Prawie wszyscy pacjenci mają wrzodziejące zmiany błon śluzowych. Choroba rozwija się szybko, zwiększając nasilenie objawów.

Specjaliści identyfikują następujące formy przebiegu zespołu Lyella:

  • Błyskawiczna forma toksycznej nekrolizy naskórka. Najszybsza i najniebezpieczniejsza forma choroby, która rozwija się w ciągu 3-4 godzin. Zmiany skórne mogą sięgać 80-90% powierzchni ciała. Dotknięte są również narządy wewnętrzne, co prowadzi do upośledzenia świadomości chorego. Statystycznie w 95% przypadkach choroby, pacjentów umiera w ciągu kilku dni od pojawienia się pierwszych objawów.

  • Ostra forma toksycznej nekrolizy naskórka. W takim przypadku pierwsze oznaki pojawiają się 2-3 dni po kontakcie z czynnikiem prowokującym. Skóra jest zaatakowana stopniowo - wysypka powoli przechodzi w martwicę. W tym samym czasie zaczynają zawodzić narządy wewnętrzne - serce, nerki, wątroba, płuca. Wszystko to prowadzi do poważnego stanu pacjenta. Choroba rozwija się w ciągu około 15-20 dni, po czym umiera statystycznie 60% pacjentów.

  • Lekka forma toksycznej nekrolizy naskórka. W tym przypadku po 5-6 dniach od kontaktu z substancją drażniącą na skórze pacjenta pojawiają się charakterystyczne wysypki. Zwykle obejmują mniej niż 50% ciała. Stan pacjenta zadowalający. Po 1-2 miesiącach osoba wraca do zdrowia nawet bez specjalnego leczenia.

Jednym z charakterystycznych objawów zespołu Lyella, który pojawia się w każdym przebiegu patologii, jest objaw Nikolsky'ego. Wizualnie objawia się to oderwaniem skóry. Diagnozę różnicową przeprowadza się z gronkowcowym zespołem oparzenia skóry, pęcherzycą, zespołem Stevensa-Johnsona.

 

Choroba toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka zdjęcie:

toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka
Toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka 

 

Zdjęcia =>>  Toksyczna nekroliza naskórka

 

 

 

Toksyczna nekroliza naskórka leczenie

Konieczne jest natychmiastowe zaprzestanie przyjmowania alergenu. Następnie podaje się prednizolon, roztwory detoksykacyjne. Prednizolon to syntetyczny glikokortykosteroid pochodna kortyzonu, wykazujący działanie przeciwzapalne, immunosupresyjne i hamujące reakcje alergiczne. 

W przypadku hipertermii podawanie leków przeciwgorączkowych jest przeciwwskazane, może to prowadzić do dodatkowej alergii.

W przypadku martwicy toksyczno-rozpływnej naskórka konieczna jest pilna hospitalizacja pacjenta, najlepiej na specjalistycznym oddziale intensywnej terapii oparzeniowej, w przypadku jej braku na oddziale intensywnej terapii ogólnej. Wcześniej lekarz kliniki lub karetki musi anulować lek, który spowodował chorobę i spróbować usunąć go z organizmu (płukanie żołądka, lewatywa oczyszczająca, picie dużej ilości płynów). Konieczne jest podanie pozajelitowych środków przeciwhistaminowych (suprastin, pipolfen, difenhydramina) i odczulających (preparaty wapnia, tiosiarczan sodu, siarczan magnezu). W szpitalu przepisywane są kortykosteroidy (w dużych dawkach), wykonywana jest hemosorpcja. W niektórych przypadkach wskazane są antybiotyki. Na zewnątrz stosuje się maści nabłonkowe (solcoseryl), kortykosteroidowe i przeciwbakteryjne (w celu zapobiegania infekcji). W przypadku wyzdrowienia klinicznego po wypisaniu ze szpitala pacjent powinien nadal przyjmować kortykosteroidy w małych dawkach, ich stopniowe odwoływanie przeprowadza lekarz polikliniki. Karta, wypis ze szpitala pacjenta powinna zawierać wzmiankę o leku, który spowodował chorobę.

 

Toksyczna nekroliza naskórka, zespół Lyella, toksyczna martwica rozpływna naskórka, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka  ICD-10 L51.2

 

OBJAWY
Pęcherze, Wykwity na skórze, Gorączka, Złe samopoczucie
Katalog chorób: Choroby skóry