Zgorzel Fourniera (ZF) (ang. Fournier gangrene) spotykana nazwa też zgorzel piorunująca moszny lub martwica prącia to zapalenie moszny dotykające również obszarów skórnych penisa, pachwin czy pośladków, które może rozprzestrzeniać się, doprowadzać do martwicy tkanek miękkich. Zgorzel Fourniera wywoływana z reguły przez zakażenie uszkodzonych tkanek moszny i krocza różnymi mikroorganizmami ( bakterie gronkowcowe lub paciorkowcowe , enterobakterie , bakterie beztlenowe ). Powoduje martwicę tkanki skórnej, tkanki podskórnej i ściany mięśniowej. Śmiertelność zależy od obszaru zmiany i sięga 30-40% (do 60-90%, jeśli dotyczy jednego lub obu jąder). Po raz pierwszy opisany w 1883 roku przez francuskiego lekarza J.-A. Fournier.
Martwica prącia czynnikiem sprawczym są najczęściej paciorkowce, gronkowce, fusobakterie, krętki i inne zespoły bakterii beztlenowych i tlenowych. Etiologia wielu drobnoustrojów prowadzi do synergistycznej interakcji enzymów i toksyn oraz szybkiego rozprzestrzeniania się infekcji w tkankach.
Prawdopodobną przyczyną zgorzeli Fourniera jest infekcja zewnętrzna lub wewnętrzna, chociaż uważa się, że w większości przypadków choroba ma charakter kryptogenny. Czynnik infekcyjny przenika do skóry moszny, prącia lub okolicy odbytu pod warunkiem uszkodzenia ochronnej bariery skórnej.
Patogeneza zgorzeli Fourniera związana jest z pewnymi anatomicznymi cechami narządów płciowych:
• Luźna osłona nabłonka.
• Cieńsza warstwa naskórka w porównaniu do innych obszarów skóry.
• Słabo rozwinięta tkanka podskórna, reprezentowana przez luźną tkankę tłuszczową.
• Obecność licznych gruczołów łojowych i potowych w grubości skóry.
• Mieszki włosowe na skórze krocza i moszny.
Wszystkie te czynniki tworzą korzystne warunki dla różnych czynników mikrobiologicznych. Dopływ krwi do moszny odbywa się głównie przez żyły, a tętnice są mniej rozwinięte. W przypadku zapalenia, obrzęku powstają warunki sprzyjające spowolnieniu przepływu krwi żylny, powstawaniu zatorów w naczyniach i zakrzepicy, co dodatkowo zmniejsza dostępność krwi do narządu i prowadzi do niedokrwienia tkanek. Patologiczny proces rozprzestrzenia się wzdłuż powięzi powierzchownej i głębokiej, powodując zakrzepicę naczyń skóry. Morfologicznie w błonach moszny obserwuje się obraz ropnego zapalenia z obszarami martwicy, obrzęku z naciekiem leukocytów i tworzeniem się mikro ropni.
Następujące schorzenia mogą predysponować do rozwoju zgorzeli Fourniera:
• Cukrzyca (najczęstszy czynnik ryzyka).
• Otyłość.
• Zaburzenia krążenia w obrębie miednicy małej.
• Różne typy nowotworów.
• Osłabienie układu odpornościowego.
• Przewlekłe stosowanie kortykosteroidów.
• Alkoholizm.
• Narkomania.
• Marskość wątroby.
• Nowotwory układu moczowo-płciowego.
• Przyjmowanie glikokortykosteroidów.
• Stan po chemioterapii.
• Złe odżywianie.
Objawy zgorzeli Fourniera
Wczesne objawy tej choroby są często opisywane jako ogólne objawy zatrucia, takie jak bóle głowy i mięśni, dreszcze oraz gorączka do 38 stopni, a także utrata (brak) apetytu. W miarę postępu choroby pacjent zaczyna odczuwać ból w okolicy krocza oraz zaobserwować zaczerwienienie moszny.
Typowe objawy zgorzeli Fourniera obejmują:
• Obrzęk tkanek moszny.
• Lokalny wzrost temperatury.
• Ból przy dotyku moszny.
• Ból podczas wytrysku.
• Zmiany chorobowe prowadzące do martwicy tkanki, często z towarzyszącym nieprzyjemnym zapachem.
• Czasami można wyczuć podskórne trzeszczenie.
Zazwyczaj obrzęk narasta dość szybko, a moszna staje się powiększona, napięta i bardzo bolesna. Obrzęk obejmuje nie tylko mosznę, ale także penisa i okolice odbytu, a nawet może rozprzestrzeniać się na obszar brzucha. Ze względu na wyraźny obrzęk tkanek miękkich prącia może dochodzić do ucisku cewki moczowej, co prowadzi do ostrego zatrzymania moczu.
Równolegle z gangreną Fourniera u mężczyzn może rozwinąć się zapalenie naczyń chłonnych i zapalenie węzłów chłonnych.
Diagnoza choroby zgorzeli Fourniera
W późniejszych etapach diagnoza zostaje postawiona po fizycznym badaniu pacjenta. W przypadku wczesnego leczenia zaleca się szereg dodatkowych badań, w tym:
Ogólna analiza krwi i moczu;
Badanie bakteriologiczne na obecność patogenu;
RTG narządów miednicy;
USG jąder;
Badanie histologiczne dotkniętych tkanek.
Diagnostyka różnicowa patologii jest przeprowadzana w przypadku chorób takich jak zapalenie żołędzi, limfogranulomatoza pachwinowa, kiła i cukrzycowe zapalenie sromu.
Leczenie zgorzeli Fourniera opiera się na trzech aspektach:
Detoksykacji;
Antybiotykoterapii;
Pilnej operacji.
W przyszłości pacjent może potrzebować wielu operacji, w tym rekonstrukcyjnych.
Terapia antybiotykowa . Z leków przeciwbakteryjnych wybiera się leki o maksymalnej aktywności przeciwbakteryjnej. Czas trwania i dawkowanie ustalane są w każdym przypadku indywidualnie.
Terapia odtruwająca .
Interwencja chirurgiczna . Po potwierdzeniu diagnozy wszystkie nieżywotne tkanki wycina się tak radykalnie, jak to możliwe, ranę otwiera się i poddaje rewizji; śluzowate, ropnie i ropne smugi odpływają. Zgodnie ze wskazaniami (rozległa ropno-martwicza zmiana okolicy odbytu) usuwa się kolostomię z zatrzymaniem moczu , wykonuje się epicystostomię lub zakłada cewnik cewkowy . Rzadziej penektomia i wycięcie jądra są wykonywane . Po ustabilizowaniu się stanu wykonuje się szereg operacji rekonstrukcyjnych.
Zajęcia fizjoterapeutyczne. Wraz z wyznaczeniem hiperbarii tlenowej w ramach kompleksowej terapii choroby Fourniera efekt leczenia jest większy, a śmiertelność mniejsza. Skuteczność wynika ze wzrostu utlenowania krwi tętniczej i aktywacji makrofagów w strefie zapalnej.
Zapobieganiezgorzeli Fourniera
Śmiertelność w zgorzeli Fourniera utrzymuje się na wysokim poziomie i według różnych źródeł wynosi od 45 do 80%, bez leczenia śmiertelność sięga 100%. Profilaktyka obejmuje terminowe leczenie chorób proktologicznych i urologicznych, korygowanie stanów niedoboru odporności, odrzucenie przekłuwania i tatuowania narządów płciowych, bezpieczny seks, odpowiednią higienę i zdrowy tryb życia.
Zgorzel Fourniera rokowanie zapobieganie
W rokowaniu życiowym wiele czynników odgrywa rolę, włączając ogólny stan zdrowia. U pacjentów z przewlekłą chorobą nerek i dekompensacją cukrzycy, śmiertelność jest prawie 100%. Młodzi pacjenci z parafimozą, priapizmem lub pierścieniem u nasady prącia mogą być skutecznie leczeni operacyjnie. Jakość życia zależy od rodzaju przeprowadzonej operacji (częściowa lub całkowita penektomia), przywrócenia erekcji za pomocą protezy prącia po rekonwalescencji. Profilaktyka obejmuje odpowiednią terapię i kontrolę powikłań cukrzycy i niewydolności nerek, stosowanie leków przeciwwapniowych, unikanie ryzykownych urządzeń seksualnych, dobór odpowiedniego rozmiaru prezerwatywy, wczesne podawanie antybiotyków w przypadku urazu prącia, prowadzenie zdrowego stylu życia, itp.
Śmiertelność w zgorzeli Fourniera utrzymuje się na wysokim poziomie i według różnych źródeł wynosi od 45 do 80%, bez leczenia śmiertelność sięga 100%.