Co szukasz ?

Choroba Madelunga

Aktualizacja: 01/27/2021 - 21:31
Choroba Madelunga

Liczna symetryczna tłuszczakowatość (choroba Madelunga)

OPIS CHOROBY

Choroba Madelunga inna nazwa zespół Launois-Bensaude lub liczna symetryczna tłuszczakowatość charakteryzuje się wzrostem symetrycznych guzów tłuszczowych na szyi, ramionach i górnej części tułowia. Choroba spotykaną przede wszystkim u mężczyzn w średnim wieku przewlekle nadużywających alkoholu. W ciężkich przypadkach prowadzi to do ograniczonej ruchomości szyi i bólu. Uważa się, że stan ten ma powiązania z mutacjami mitochondrialnego DNA, płci męskiej i nadużywaniem alkoholu.

Zespół został po raz pierwszy opisany w 1888 roku przez Madelunga. Według wielu specjalistów zespół Madelunga odnosi się do tłuszczaków; niektórzy specjaliści w etiologii i patogenezie choroby stawiają na zatrucie, infekcja i dysfunkcja wielu gruczołów dokrewnych, zespół Madelunga jest również związany z chorobą węzłów chłonnych szyjnych, nazywając ją symetryczną tłuszczakowatość . Przyjmuje się również, że rozwój zespołu Madelunga jest spowodowany predyspozycjami konstytucyjnymi i naruszeniem neurotroficznych wpływów na tkankę tłuszczową. Ogólna otyłość, urazy i miejscowe podrażnienie nie przyczyniają się do wystąpienia zespołu Madelunga.

Proces ten najczęściej rozpoczyna się nadmiernym rozwojem tkanki tłuszczowej w okolicy potylicznej, rzadziej w przednio-bocznych częściach szyi. Tłuszczaki mogą schodzić do VI kręgu szyjnego, rozprzestrzeniać się w rejon między łopatkowy i wypełniać przestrzenie nadobojczykowe, tworząc tzw. rozlany lub pierścieniowy tłuszczak szyi, grubość cięcia czasami osiąga 15 cm, a waga wynosi 6,5-8 kg. Wzrosty tłuszczakowate są rozproszone, jednak na bocznej powierzchni szyi mogą tworzyć się zamknięte węzły. Liczna symetryczna tłuszczakowatość zdjęcie:

Liczna symetryczna tłuszczakowatość
Liczna symetryczna tłuszczakowatość

Źródłem narośli tłuszczakowatych w zespole Madelunga jest międzyfazowa tkanka tłuszczowa, która przenika wzdłuż warstw tkanki łącznej do przestrzeni międzymięśniowych i między włóknami mięśniowymi. Tkanka tłuszczowa nie przylega do skóry, skóra na niej nie jest zmieniona. Struktura mikroskopowa i chemiczna. skład tkanki tłuszczakowatych narośli w zespole Madelunga jest podobny do zwykłej tkanki tłuszczowej.

Zdjęcia =>  Liczna symetryczna tłuszczakowatość (MSL)

W zespole Madelunga występuje znaczne zgrubienie szyi, z odciętymi naroślami tłuszczowymi na powierzchni potylicznej i przednio-bocznej, niektórzy pacjenci mają również liczne symetryczne tłuszczaki na tułowiu i kończynach. Pacjenci z zespołem Madelunga początkowo skarżą się na zmianę wyglądu i uczucie napięcia w okolicy potylicznej. Ból pojawia się tylko przy znacznym, zwłaszcza przy głębokim wzroście tkanki tłuszczowej. W takich przypadkach może dojść do ucisku krtani, gardła, naczyń krwionośnych, pni nerwowych, co objawia się niewydolnością oddechową, dysfagią, dyzartrią, dusznicą bolesną, tachykardią, bólami głowy, napadami padaczkowymi, pseudomiopatią ze stopniowo narastającym osłabieniem mięśni kończyn (pacjenci nie mogą położyć rąk za głową, czesać włosów itp.).

Tłuszczaki w zespole Madelunga zwykle pozostają niewielkie przez długi czas, czasami odpadają z powodu ogniskowej martwicy z pojawieniem się fluktuacji w tych obszarach, nie zmieniają się pod wpływem innych chorób i przy gwałtownej utracie wagi. W niektórych przypadkach, w przypadku zespołu Madelunga, powolny przebieg procesu zostaje zastąpiony szybkim wzrostem guza. Choroba Madelunga zdjęcie:

choroba Madelunga
Choroba Madelunga

 

Leczenie w zespole Madelunga  jest szybkie. Wskazaniami do zabiegu są objawy ucisku pęczków nerwowo-naczyniowych i narządów szyi. Operację komplikuje najczęściej krwawienie z powodu trudności technicznych, zwłaszcza w przypadku lokalizacji tłuszczakowatych narośli na przednio-bocznej powierzchni szyi. Po operacji możliwe są nawroty.

Galeria zdjęć => choroby skórne

OBJAWY
Narośl pod skórą

Katalog chorób: Choroby skóry
Back to Top