Amyloidoza skóry występuje na tle przewlekłych procesów patologicznych spowodowanych odkładaniem się w skórze amyloidu będącego nierozpuszczalnym związkiem białka fibrylarnego i polisacharydu.
Przyczyny amyloidozy skóry
Odkładanie się amyloidu w skórze może wystąpić na tle naruszenia metabolizmu białek.
Rozwój choroby może nastąpić, gdy:
Przewlekłe procesy zapalne występujące w reumatoidalnym zapaleniu stawów , a także w innych chorobach objawiających się uszkodzeniem stawów, a także w zapaleniu szpiku , gruźlicy i rozstrzeniach oskrzeli . Lokalna postać choroby może wystąpić przy łojotokowym zapaleniu skóry, łagodnych zmianach nowotworowych i neurodermitach.
Dyskrazje komórek plazmatycznych. Zwykle komórki plazmatyczne są ważną częścią układu odpornościowego. Patologiczne zmiany w komórkach plazmatycznych mogą prowadzić do dysfunkcji, w wyniku której zaczynają one wytwarzać nieprawidłowe łańcuchy immunoglobulin, które są prekursorami AL-amyloidu, co powoduje rozwój pierwotnej amyloidozy.
W rozwoju choroby ważną rolę odgrywają również predyspozycje genetyczne. Istnieją dowody wskazujące na rozwój dziedzicznych postaci choroby, które są powiązane geograficznie i różnią się od siebie różnymi objawami skórnymi. W tej grupie znajdują się również przypadki izolowanej amyloidozy skórnej u pacjentów po 70. roku życia, którzy nie mają w wywiadzie chorób mogących powodować rozwój dystrofii amyloidowej.
Amyloidoza skóry(skrobiawica skórna plamkowa lub międzyłopatkowa) charakteryzuje się klinicznie rozmytą, hiperpigmentowaną, swędzącą skórą, czasami z efektami drapania, liszajfikacją, wyglądem przypominającym przewlekły liszaj pospolity. Częściej występuje u ludzi z Azji, Ameryki Południowej, Bliskiego Wschodu. Przyczyna jest nieznana; Amyloidoza plamki żółtej i amyloidoza liszaja mogą być objawami tego samego stanu i może wystąpić świąd. Ale świąd może być łagodny lub nieobecny w amyloidozie plamki, a skóra zwykle nie wykazuje liszajowania ani innych objawów drapania.
Objawem patognomonicznym jest pojawienie się krwotoków okołoczodołowych podczas kaszlu, wysiłku. Wynika to z pokonania błony wewnętrznej małych naczyń. Kapilary stają się kruche i łatwo ulegają uszkodzeniu. Rzadziej rozwija się stwardnienie skóry, podobne do twardziny ; tworzą się grudki, pęcherzyki, guzki i płytki. Pieczęcie stopniowo powiększają się, łączą się.
Ulubioną lokalizacją elementów są pachwiny, pachowe i inne duże fałdy skóry, okolice łonowe i uda. Na początkowych etapach tworzenia się fok skóra nad nimi jest blada, następnie stopniowo ciemnieje, zaczyna złuszczać się i staje się szorstka. Naruszenie trofizmu skóry w wyniku uszkodzenia naczyń krwionośnych i nerwów może powodować zmiany w pigmentacji niektórych obszarów, od całkowitej utraty pigmentu
Aby założyć, że pacjent ma chorobę, pozwalają na to objawy skórne i zaburzenie funkcjonowania narządów wewnętrznych. Aby postawić diagnozę, pacjent może potrzebować biopsji narządów wewnętrznych i tłuszczu podskórnego.
Leczenie amyloidozy skóry
Choroba wymaga kompleksowego leczenia. Aby wyeliminować objawy choroby i zmniejszyć nasilenie procesów zapalnych, pacjentowi przepisuje się leczenie miejscowe, w tym celu stosuje się płyny lub maści. W przypadku dużych węzłów wskazane jest usunięcie chirurgiczne. Amyloidoza skóryjest trudna do leczenia. Pomocna może być walka z suchą skórą i swędzeniem. Przebarwienia są trudne do wyleczenia.
