Amyloidoza skrobiawica lub betafibryloza rodzaje objawy rozpoznanie leczenie

Objawy amyloidozy

Objawy amyloidozy obserwowane u osób z tą chorobą zależą bezpośrednio od dotkniętego narządu. W związku z tym nie można wyodrębnić żadnej określonej grupy objawów, a w zależności od amyloidozy danego narządu wyróżnia się całe kompleksy objawów. Należy również zauważyć, że amyloidoza pierwotnie uogólniona charakteryzuje się polimorfizmem obrazu klinicznego, ponieważ wraz z jelitami może to dotyczyć serca, skóry, nerek, układu hormonalnego i nerwowego.

Często pierwszymi objawami może być długotrwała podwyższona temperatura ciała, znacznie podwyższone OB. Inaczej zwane ERS. Wskaźnik OB bywa również nazywany z angielska ESR - erythrocyte sedimentation rate i z takim oznaczeniem możemy się spotkać w wynikach badań krwi z niektórych laboratoriów analitycznych.

Zdjęcia => Amyloidoza skóry

Uszkodzenie nerek z amyloidozą.

Najczęstszą lokalizacją amyloidozy są nerki. Objawy są bardzo różnorodne i bardzo niebezpieczne bez wyznaczenia odpowiedniego leczenia. Obraz kliniczny amyloidozy nerkowej objawia się niektórymi objawami przewlekłej niewydolności nerek, a mianowicie:

• Ilościowe zmiany w moczu: skąpomocz (mniej niż 500 ml moczu jest wydalane na dobę) i bezmocz (mniej niż 50 ml w tym samym okresie).

• Zaburzenia ogólnego stanu zdrowia: pojawienie się drażliwości, niepokoju, osłabienia i zwiększonego zmęczenia.

• Pojawienie się obrzęku - ze względu na zmniejszenie stężenia białek następuje przejście płynu do struktur tkankowych, co prowadzi do obrzęku. Wraz z przedłużającym się postępem choroby płyn gromadzi się w jamie brzusznej i klatce piersiowej, a także w jamie osierdziowej, prowadząc do wodobrzusza, opłucnej.

• Z powodu ubytku miąższu nerki następuje wzrost ciśnienia krwi, pojawiają się arytmie i przerost mięśnia sercowego.

• Naruszenie stanu psychiczno-funkcjonalnego - objawiające się szkodliwym działaniem mocznika na niedziałające nerki - prowadzi do zaburzenia tła psychicznego, bezsenności, upośledzenia pamięci i zdolności umysłowych.

• Niedokrwistość: w wyniku uszkodzenia nerek przez amyloidozę nie jest już wytwarzana wymagana ilość erytropoetyny, która stymuluje produkcję czerwonych krwinek w szpiku kostnym.

Uszkodzenie wątroby z amyloidozą.

W przypadku uogólnionych postaci choroby rozwija się tak zwana amyloidoza wątrobowa. Objawy są spowodowane odkładaniem się amyloidu w tkance wątrobowej, a w efekcie uciskiem hepatocytów (komórek wątroby) i struktur płata wątrobowego (żyły, tętnicy, dróg żółciowych). Wraz z gromadzeniem się amyloidu wątroba powiększa się, pojawia się nadciśnienie wrotne w wyniku ucisku naczyń krwionośnych. Ponadto następuje wzrost ciśnienia w żyle wrotnej, rozszerzają się żyły śledziony, przełyku i innych narządów wewnętrznych. Wszystko to objawia się pojawieniem się wodobrzusza, pojawieniem się krwawienia z rozszerzonych żył przełyku (często), krwawymi stolcami, wymiotami zmieszanymi z krwią.

Gdy drogi żółciowe są uciskane przez amyloid, pojawia się żółtaczka (w wyniku nagromadzenia bilirubiny), której towarzyszy silny świąd i zażółcenie twardówki.

Uszkodzenie jelit z amyloidozą.

Amyloidoza jelit. Charakterystyczne objawy to:

• Biegunka przewlekła - uporczywa, częsta i przedłużająca się biegunka - prowadzi do wyczerpania organizmu, a osoba zaczyna chudnąć.

• Najczęstszym objawem amyloidozy jelitowej są zespoły enteropatii wysiękowej i zaburzenia wchłaniania - w tym przypadku dochodzi do utraty ogromnej ilości białka, które migruje z krwi do światła jelita i jest uwalniane na zewnątrz. Zespół złego wchłaniania charakteryzuje się szybko postępującym przebiegiem. W związku z jednoczesnym wysiękiem (uwolnieniem) białka do światła jelita dominują zaburzenia metabolizmu białek w postaci utrzymującej się hipoproteinemii (spadek ilości białka we krwi) i obrzęku. W takim przypadku hipoproteinemia jest bardzo trudna do skorygowania za pomocą terapii zastępczej.

• Niedrożność jelit - powstaje w wyniku miejscowego (miejscowego) odkładania się amyloidu i rozwoju nowotworu, który ściskając pętle jelitowe, prowadzi do naruszenia ewakuacji kału. Taka manifestacja może prowadzić do poważnych powikłań, aż do posocznicy.

• Krwawienie z przewodu pokarmowego jest dość częstym objawem amyloidozy jelitowej, która charakteryzuje się rozwojem różnych postaci niedokrwistości.

Uszkodzenie układu nerwowego w amyloidozie.

Najczęstsze początkowe objawy pierwotnej amyloidozy ze strony układu nerwowego obejmują ogólne osłabienie, zmęczenie i dość szybką utratę wagi. W około 40% przypadków polineuropatia rozwija się z minimalnym zajęciem narządów wewnętrznych, a w 15% może być jedynym objawem choroby. Ale w 60% przypadków pierwotna ogólnoustrojowa amyloidoza prowadzi do polineuropatii na tle wyraźnych objawów amyloidozy o innej lokalizacji (z już istniejącą amyloidozą serca, nerek, jelit i innych). Polineuropatia ma charakter aksonalny i obejmuje przeważnie cienkie włókna zmielinizowane (zmielinizowane) i niezmielinizowane, a proces kliniczny przypomina polineuropatię cukrzycową. Przede wszystkim wpływa na włókna czuciowe, które przewodzą ból i wrażliwość na temperaturę.

Początkowe objawy polineuropatii z amyloidozą układu nerwowego to:

• Drętwienie

• Dysestezja (zaburzenia wrażliwości). Jednocześnie wrażliwość jest bardziej powierzchowna niż głęboka

• Pieczenie rąk i stóp.

Utrata autonomicznych włókien i zwojów przez amyloidozę objawia się hipotonią ortostatyczną, stałym tętnem, zaburzeniami erekcji, upośledzeniem trofizmu skóry i zmniejszoną potliwością.

Na późniejszym etapie rozwija się osłabienie mięśni i zanik mięśni (upośledzona funkcja mięśni i odżywianie). Jednocześnie zaburzenia motoryczne są mniej wyraźne w porównaniu z wrażliwymi.

Utrata tkanki mięśniowej z amyloidozą.

Nasilenie zaburzeń ruchowych zwiększa się, jeśli amyloidoza wpływa bezpośrednio na tkankę mięśniową z zajęciem proksymalnych mięśni kończyn.

Miopatia amyloidowa objawia się zaburzeniami lepszej jakości głównie u dzieci, co wiąże się z osłabieniem i zmęczeniem już słabo wyrażonej warstwy mięśniowej, które powstają w wyniku ich zagęszczenia i przerostu. Jeśli amyloid zaczyna odkładać się w mięśniach języka, rozwija się tak zwana makroglossia (rozrost języka do nienormalnie dużego rozmiaru). Może również wystąpić dysfagia (niezdolność do przełykania) i szorstkość głosu. U niektórych pacjentów niewydolność oddechowa występuje z powodu porażenia mięśni oddechowych przez amyloidozę.

Zmiany skórne z amyloidozą.

W pierwotnej amyloidozie często można zauważyć jedną lub drugą wysypkę skórną: najczęściej są to wybroczyny, plamica, guzki i blaszki, podczas gdy nie można odnotować ogólnego kryterium charakterystycznego dla amyloidozy skórnej. W przypadku amyloidozy skóry z blaszkami guzkowymi obserwuje się dużą liczbę blaszek i węzłów, które znajdują się głównie na nogach i kostkach. Charakterystyczną cechą tej postaci amyloidozy jest symetryczne ułożenie izolowanych guzków na obu nogach. Ta forma występuje głównie u kobiet.