Choroba
Rak sromu występuje głównie u kobiet w wieku 65-75 lat. Najczęściej jego pojawienie się poprzedzają choroby dermatologiczne, infekcja wirusem brodawczaka ludzkiego.
Guzki w zewnętrznych narządach płciowych kobiety, narośla w postaci guzków lub owrzodzenie o rolkowatych krawędziach - tak może wyglądać złośliwy guz sromu.
Rak sromu może wpływać na łechtaczkę, wargi sromowe, przedsionek lub cewkę moczową. Znacznie rzadziej - gruczoły Bartholina.
Ponieważ guz tworzy się na zewnętrznych narządach płciowych, doświadczony ginekolog onkolog może go podejrzewać na pierwszej wizycie.
Jednym z rzadkich nowotworów złośliwych żeńskiego układu rozrodczego, na który kobiety są bardziej podatne w okresie po menopauzie, jest rak sromu.
Najczęstsze typy raka sromu to :
-
płaskonabłonkowy;
-
czerniak - nowotwór o ciemnym kolorze, charakteryzujący się szybkim tempem rozwoju;
-
bazaloid - częściej u młodych kobiet.
Istotnie rzadziej diagnozowane:
-
obrzęk gruczołu Bartholina;
-
rak Pageta;
-
rak gruczołowy.
Patologia podzielona jest na 4 etapy:
-
Etap 1: guz ma minimalne rozmiary - do 2 cm.
-
Etap 2: Nowotwór jest większy niż 2 cm, ale nadal nie wykracza poza srom.
-
Etap 3: Rak atakuje cewkę moczową, pochwę i węzły chłonne po jednej stronie.
-
Etap 4: przerzuty pojawiają się w odbytnicy, pęcherzu i innych narządach.
Jakie czynniki mogą wpływać na ryzyko zachorowania na raka sromu?
-
stosunki seksualne z różnymi partnerami seksualnymi;
-
wielokrotne aborcje;
-
palenie tytoniu;
-
choroby przenoszone drogą płciową;
-
niski status społeczny;
-
zagrożenia zawodowe: pralnie, pralnie chemiczne, produkcja niklu, chromu, formaldehydu itp.;
-
niska odporność organizmu;
-
otyłość i cukrzyca;
-
predyspozycje rodzinne;
-
obecność innych złośliwych guzów narządów płciowych;
-
przewlekłe zapalenie sromu;
-
leukoplakia;
-
brodawki i brodawkowate narośla na sromie.
Obszary anatomiczne są dotknięte rakiem sromu:
-
duże wargi sromowe;
-
wargi sromowe mniejsze;
-
łechtaczka;
-
uszkodzenie sromu, które wykracza poza jedną lub więcej z powyższych lokalizacji;
-
srom, część nieokreślona.
Większość raków sromu dotyczy warg sromowych większych (52%).
Drugą najczęstszą lokalizacją raka zewnętrznych narządów płciowych jest łechtaczka (12-20%).
Proces patologiczny w wargach sromowych mniejszych stwierdza się u 7,1% pacjentów, w spoidle tylnym - u 6,4%, w strefie okołocewkowej - u 1,7%, gruczole Bartholina - u 0,2%.
Zmiana wielocentryczna występuje w 20% przypadków.
Guz może mieć postać guzowatej narośli, płaskiego owrzodzenia z wałkowatymi krawędziami lub węzła w grubości tkanek sromu. Guz rozprzestrzenia się na całej długości i poprzez przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych (pachwinowych, udowych), a następnie do węzłów chłonnych miednicy.
Rzadko występują izolowane przerzuty w węzłach chłonnych miednicy. Są możliwe, gdy guz zlokalizowany jest w łechtaczce.
U pacjentów z wielkością guza w granicach T1 częstość wykrywania regionalnych węzłów chłonnych wynosi 8,9%, T2 - 25,3-35%, T3 - 31,1-55%.
Rozsiew krwiopochodny (przez krew) raka sromu jest bardzo rzadki.
Objawy raka sromu
Nowotwór złośliwy w 70% przypadków jest zlokalizowany w wargach sromowych, w 15% w łechtaczce, a kolejne 15% w kroczu. Dlatego dość łatwo go wykryć samodzielnie. Kobieta powinna zgłosić się do lekarza jeżeli ma objawy poniższe:
-
pieczenie, swędzenie, podrażnienie sromu, które niepokoją ataki, najczęściej w nocy;
-
bolesna, wilgotna, niegojąca się rana na powierzchni genitaliów, zwłaszcza na błonie śluzowej;
-
guz może wyglądać jak brodawka, przypominająca kalafior;
-
wraz ze wzrostem nowotworu do objawów dodaje się ciągły ból, w tym podczas oddawania moczu;
-
pojawia się krwawa wydzielina z domieszką ropy;
-
węzły chłonne w pachwinie zwiększają się, nowotwór rozprzestrzenia się na pachwinę, cewkę moczową, odbyt.
Dzięki terminowej diagnozie i rozpoczęciu leczenia raka sromu współczesna medycyna daje pozytywne rokowanie w 85% przypadków.
Również ważnymi sygnałami początkującego raka sromu mogą być: rozjaśnienie okolicy skóry sromu w porównaniu z innymi jej częściami, pogrubienie tkanek, pojawienie się zagęszczenia, grudki, brodawkowate formacje na sromie, a także otwarte owrzodzenia.
Diagnozowanie raka sromu
Rozpoznanie raka sromu zwykle nie budzi wątpliwości. Rak to choroba, która może się szybko rozwijać i szybko dawać przerzuty. Im wcześniej guz zostanie zdiagnozowany i zostaną podjęte środki, tym większe są szanse na pełne wyzdrowienie.
Badania do wykonania:
-
badanie ginekologiczne;
-
kolposkopia sromu, pochwy i szyjki macicy (synchroniczny rak płaskonabłonkowy tych narządów w obecności raka sromu wynosi około 13%);
-
badanie cytologiczne;
-
badanie histologiczne biopsji guza;
-
USG węzłów chłonnych pachwinowych, udowych i biodrowych;
-
echoskopia jamy brzusznej i miednicy małej;
-
badanie rentgenowskie narządów klatki piersiowej.
Zgodnie ze wskazaniami wykonywane są następujące czynności:
-
biopsja cienkoigłowa węzłów chłonnych pachwinowych i udowych pod kontrolą USG (w przypadku podejrzenia zmiany przerzutowej);
-
cystoskopia (ze wzrostem błony pęcherza przez guz według ultradźwięków);
-
rektozygmoskopia (z miejscowo zaawansowanym rakiem sromu lub z dolegliwościami);
-
komputer, najlepiej rezonans magnetyczny (jeśli trudno jest wyjaśnić rozprzestrzenianie się choroby, ultradźwięki i inne metody);
-
EKG.
Badania laboratoryjne:
-
grupa krwi i czynnik Rh;
-
seroreakcja na kiłę;
-
HbSAg, pełna morfologia krwi;
-
ogólna analiza moczu;
-
biochemiczne badanie krwi (białko całkowite, mocznik, bilirubina, glukoza);
-
koagulogram (APTT, PT, TV, fibrynogen) - na etapie przygotowania przedoperacyjnego.
Leczenie raka sromu
Wiodące metody leczenia raka sromu są chirurgiczne i łączone (leczenie chirurgiczne + radioterapia).
Tradycyjnym zakresem operacji jest radykalna poszerzona wulwektomia i wycięcie węzłów chłonnych pachwinowo-udowych. Jeśli guz jest mały, to ostatnie można wykonać za pomocą oddzielnych nacięć.
Jednak przy zastosowaniu metod chirurgii plastycznej do pokrywania ubytków sromu w przypadku dużego miejscowego rozrostu guza, skuteczne jest monoblokowe usunięcie kompleksu tkanek, w tym tkanki łonowej, sromu i tkanki udowo-pachwinowej po obu stronach.
Planując objętość i technikę interwencji chirurgicznych, proponuje się następujący algorytm:
-
w przypadku raka sromu w stadium IA wskazana jest radykalna wulwektomia;
-
można wykonać szerokie wycięcie guza (1 cm od granicy guza);
-
limfadenektomia nie jest wymagana.
Leczenie raka sromu w stadium IB
W stadium IB raka sromu z naciekaniem tkanek leżących poniżej od 1 do 5 mm (>1 mm i <5 mm) po stronie zajętej wykonuje się radykalną wulwektomię i limfadenektomię pachwinowo-udową.
U pozostałych pacjentek z rakiem sromu w II i III stopniu zaawansowania wykonano radykalną wulwektomię z obustronnym wycięciem węzłów chłonnych pachwinowo-udowych .
W przypadku obecności przerzutów w odległych regionalnych węzłach chłonnych (T1-3 # 1,2 M0) zaleca się wykonanie dodatkowego wycięcia węzłów chłonnych miednicy lub późniejszego napromieniania węzłów chłonnych pachwinowo-udowych i miednicznych.
Leczenie raka sromu w stadium II
W przypadkach dużego raka sromu w II stopniu zaawansowania, zlokalizowanego w łechtaczce, spoidłach tylnych i/lub kroczu, a także raka szerzącego się do odbytu lub dolnego odcinka odbytnicy i/lub obecności nieoperacyjnych przerzutów w węzłach chłonnych pachwinowo-udowych (sromu raka III-IV stadia), wykazano leczenie skojarzone z przedoperacyjnym napromienianiem ogniska pierwotnego i obszarów przerzutów regionalnych w celu zmniejszenia wielkości guza i stworzenia warunków do późniejszej operacji.
Jeśli guz resztkowy jest duży, możliwe jest wykonanie wulwektomii z resekcją odbytnicy i nałożeniem nienaturalnego odbytu lub wytrzewienie tylne (wytępienie macicy, pochwy i odbytnicy) w połączeniu z limfadenektomią pachwinowo-udową i miedniczną.
Rozwarstwienie węzłów chłonnych miednicy
Wycięcie węzłów chłonnych miednicy wskazane jest w przypadku obecności zmian przerzutowych regionalnych węzłów chłonnych oraz radykalnych operacji na ognisku pierwotnym i okolicy przerzutów regionalnych (R0).
Radioterapia pooperacyjna jest wykonywana w celu zapobiegania miejscowym i regionalnym nawrotom raka sromu. Jest wskazany do nieradykalnego zabiegu chirurgicznego (R1, 2), a także w przypadku przerzutów w odległych węzłach chłonnych.
Radioterapia raka sromu
Jako samodzielna metoda leczenia jest podejmowana u pacjentów nieoperacyjnych z powodu ich ogólnego stanu somatycznego (klasy ryzyka V-VI dla śmiertelnych powikłań po ASA).
W przypadku ogólnych przeciwwskazań do leczenia operacyjnego małego guza powierzchownego warg sromowych większych lub warg sromowych mniejszych (z naciekiem tkanek leżących poniżej 5 mm) wskazana jest śródmiąższowa terapia gamma w łącznej dawce 60 Gy.
Program leczenia nawrotowego raka sromu zależy od rozległości guza:
-
przy resekcyjnych nawrotach możliwe jest wykonanie powtórnej interwencji chirurgicznej, którą można uzupełnić radioterapią i chemioterapią;
-
w przypadku nieoperacyjnych nawrotów radioterapię stosuje się w połączeniu z chemioterapią.
Chemioterapia stosowana jest u pacjentów z zaawansowanym lub nawrotowym rakiem sromu, może być uzupełniona radioterapią, przepisaną 10 dni po chemioterapii.
Jakie są perspektywy leczenia pacjentów z RV?
-
rozszerzone operacje;
-
operacje połączone;
-
chirurgia plastyczna i rekonstrukcyjna;
-
nowe leki do chemioterapii, nowe schematy.
Rak sromu ICD-10: C51 Nowotwór złośliwy sromu
C51.0 - Wargi sromowe większe
Gruczoły przedsionkowe większe (gruczoły Bartholina)
C51.1 - Wargi sromowe mniejsze
C51.2 - Łechtaczka
C51.8 - Zmiana przekraczająca granicę sromu
C51.9 - Srom, nie określone
Zewnętrzne żeńskie narządy płciowe BNO
Srom
Katalog chorób