Znamiona olbrzymie

Znamię barwnikowe olbrzymie jest wrodzonym łagodnym nowotworem skóry, prezentującym się, jako duża plamka barwnikowa (o średnicy przekraczającej 20 cm), która może obejmować znaczne obszary kończyny czy tułowia. Mimo że jego rozpoznanie jest stosunkowo proste ze względu na charakterystyczny wygląd, stanowi ono ryzyko przekształcenia w czerniaka, co czyni jego usunięcie wskazanym.

Przyczyną pojawienia się tego znamienia jest nieprawidłowość w procesie różnicowania melanoblastów podczas rozwoju płodowego, między 10 a 25 tygodniem ciąży. Szacuje się, że ryzyko urodzenia dziecka z takim znamieniem wynosi 1 na 500 tysięcy noworodków, chociaż pewne dane sugerują, że znamię olbrzymie może występować u 1-2% globalnej populacji. Istnieje również możliwość współwystępowania tej choroby z innymi wadami wrodzonymi, takimi jak wodogłowie, nerwiakowłókniakowatość typu I (NF-1 choroba von Recklinghausena), padaczka czy pierwotny czerniak mózgu.

Jeśli chodzi o objawy, znamię barwnikowe olbrzymie ze względu na imponujące wymiary może obejmować duże obszary ciała, takie jak tułów, kończyny, szyję czy głowę. Może mieć układ symetryczny, tworząc wzór przypominający kamizelkę lub kołnierz. Często towarzyszy mu kilka mniejszych znamion rozmieszczonych w okolicach sąsiednich.

Powierzchnia tego znamienia może być nierówna, z kolorem wahającym się od szarości, przez brąz, aż po ciemną czerń. Z czasem skóra w tym obszarze staje się gęstsza i bardziej pigmentowana, a różne segmenty znamienia mogą przyjąć różne odcienie. Wielu pacjentów zauważa, że znamię staje się nierównomierne, chropowate, czasem z wystającymi brodawkami. Wiele z tych znamion może być również pokrytych włosami. Chociaż znamię barwnikowe olbrzymie rośnie powoli w miarę rozwoju dziecka, jego względna wielkość zdaje się zmniejszać w okresie dojrzewania, kiedy może dojść również do zaniku pigmentacji i zgrubienia skóry.

W przeciwieństwie do niektórych innych znamion wrodzonych, znamię barwnikowe olbrzymie pozostaje stałą cechą skóry przez całe życie osoby, u której się pojawiło, nawet w podeszłym wieku, kiedy inne nabyte znamię mogą stopniowo znikać.

Najbardziej niepokojącą komplikacją wielkiego znamienia barwnikowego jest jego potencjalna złośliwość, która może prowadzić do przekształcenia się w czerniaka. Czynniki mogące przyspieszyć ten proces to urazy mechaniczne, ekspozycja na promieniowanie (w tym słoneczne) oraz czynniki chemiczne.

Przekształcenie wielkiego znamienia barwnikowego w czerniaka może zaistnieć w każdym wieku. W różnych źródłach podaje się, że ryzyko takiej transformacji waha się od 2% do 13%. Gdy znamię ewoluuje w kierunku czerniaka, zauważalne są zmiany, takie jak szybki wzrost, modyfikacje w kształcie i barwie, krwawienie oraz pojawianie się nadżerek i strupów na powierzchni.

Znamię barwnikowe olbrzymie zdjęcie

Diagnostyka Wielkiego Znamienia Barwnikowego Wielkie znamię barwnikowe jest zazwyczaj rozpoznawane dzięki jego charakterystycznemu wyglądowi i fakcie, że jest obecne od narodzin. Konieczne są jednak dodatkowe badania w celu wczesnego wykrycia ewentualnej transformacji w czerniaka. Najczęściej stosowaną metodą jest dermatoskopia oraz badanie sioskopowe, które umożliwiają dokładne przyjrzenie się strukturze i brzegom znamienia w powiększeniu 10-30x. Dermatoskopia jest też przydatna do precyzyjnego określenia granic znamienia przed planowaną operacją.

Wielkie znamię barwnikowe, podobnie jak inne wrodzone znamię barwnikowe, na poziomie histologicznym charakteryzuje się brakiem melanocytów w warstwie brodawkowej skóry właściwej. Wzmożona ilość melanocytów obecna jest w warstwie podstawnej naskórka. Komórki znamienia znajdują się również w głębszych warstwach skóry właściwej, w tkance podskórnej, oraz w przydatkach skóry: przewodach potowych, gruczołach łojowych, mieszkach włosowych. W przypadku wielkiego znamienia barwnikowego, komórki znamienia mogą przenikać do mięśni, kości oraz opon mózgowo-rdzeniowych.

Leczenie Wielkiego Znamienia Barwnikowego Chociaż wielkie znamię barwnikowe może osiągnąć duże rozmiary i pojawić się już u noworodków, zaleca się jego chirurgiczne usunięcie. Jest to związane z ryzykiem jego złośliwości, które może wystąpić nawet w pierwszym roku życia. Decyzję o interwencji chirurgicznej podejmuje się indywidualnie, uwzględniając takie czynniki jak lokalizacja i wielkość znamienia, ogólny stan zdrowia pacjenta oraz potencjalne skutki uboczne po operacji. Jeżeli operacja jest odłożona, pacjent powinien być regularnie monitorowany przez onkologa, przynajmniej raz na kwartał.

Leczenie chirurgiczne wielkiego znamienia barwnikowego jest realizowane wspólnie przez dermatoonkologów i chirurgów plastycznych. Zabieg polega na całkowitym wycięciu znamienia z zachowaniem marginesu zdrowej skóry o szerokości 0,5 cm. Jeśli znamię jest zbyt duże lub źle położone, może być usuwane etapami. Materiał uzyskany podczas operacji powinien zostać poddany analizie histopatologicznej. W przypadku powstania dużych defektów skóry po wycięciu, konieczne jest przeszczepienie skóry. Techniki chirurgii plastycznej mogą obejmować przeszczepy skóry, autodermoplastykę z przeszczepieniem własnych płatów skórnych lub wykorzystanie technologii hodowli własnych komórek naskórka na syntetycznych podłożach skóry właściwej.