Żółtakoziarniniakowatość młodzieńcza

Aktualizacja:
Żółtakoziarniniakowatość młodzieńcza

 

Żółtakoziarniniakowatość młodzieńcza inna nazwa żółtakoziarniniak młodzieńczy, juvenile xanthogranuloma (JXG) jest łagodnym nowotworem skóry i odnosi się do postaci histiocytozy z komórek Langerhansa. Komórki Langerhansa to obronne komórki skóry, odpowiedzialne za prawidłowego działanie układu immunologicznego. Żółtakoziarniniakowatość młodzieńcza występuje głównie u niemowląt i małych dzieci (średnia wieku 2 lata, głównie chłopców), chociaż może wystąpić u dorosłych w każdym wieku. W przypadku rozwoju w wieku dorosłym żółtakoziarniniakowatość młodzieńcza ma zwykle bardziej złożony przebieg. U dzieci xanthogranuloma juvenile może samoistnie zniknąć.

Przyczyna xanthogranuloma juvenile jest nieznana, prawdopodobnie reakcja dendrocytów skóry na nieznany bodziec. Xanthogranuloma juvenile rozwija się w młodym wieku, w 71% w pierwszym roku życia, w około 35% jest już obecna przy urodzeniu. Częściej występuje u chłopców (1:4). Może również wystąpić (około 10% przypadków) u dorosłych, zwykle w wieku około 20-30 lat, często pojedyncze zmiany. Pozaskórna xanthogranuloma juvenile występuje rzadko (3,9%) i dotyczy głównie oka (<1%) i okolicy okołooczodołowej, a następnie płuc lub wątroby.

 

Jak wygląda xanthogranuloma juvenile u dzieci zdjęcie:

Xanthogranuloma juvenile u dzieci
Xanthogranuloma juvenile u dzieci

 

Żółtakoziarniniakowatość młodzieńcza objawy

Żółtakoziarniniakowatość młodzieńcza jest łagodną, ​​samoograniczającą się chorobą charakteryzującą się bezobjawowymi żółtawymi zmianami grudkowymi na skórze i innych narządach przy braku zaburzeń metabolicznych. Zmiany składają się z nacieków histiocytarnych z wyraźną postępującą akumulacją lipidów. Zidentyfikowano dwie główne postacie kliniczne żółtakoziarniniakowatości młodzieńczej: grudkową i guzkową. Formacje są początkowo pomarańczowo-czerwone lub czerwono-brązowe, ale szybko zmieniają kolor na żółty.

Żółtakoziarniniak młodzieńczy forma grudkowa charakteryzuje się licznymi (do 100) gęstymi półkolistymi formacjami o średnicy 2-5 mm. Formacje te są rozproszone na powierzchni skóry, ale zlokalizowane są głównie na górnej części ciała. Forma grudkowa jest uważana za postać żółtakoziarniniaka młodzieńczego, w którym zmiany szybko stają się żółtaczkowate. Rozmiary formacji w wahają się od 2 do 12 mm, charakteryzują się uogólnionym rozkładem bez tendencji do łączenia się w blaszki.

Żółtakoziarniniak młodzieńczy forma guzkowa jest mniej powszechna i jest reprezentowana przez jedną lub więcej formacji. Takie guzki są zwykle okrągłe, o średnicy co najmniej 10-20 mm, przezroczyste, czasami z teleangiektazjami. W przypadku zmian większych niż 2 cm stosuje się określenie młodzieńczy ziarniniak olbrzymi, z doniesieniami o nietypowych wariantach klinicznych. Forma mieszana charakteryzuje się jednoczesną obecnością zarówno małych, jak i dużych guzków.

Formy układowe mogą występować wszędzie, w tym w tkance podskórnej, mięśniach, płucach, wątrobie, śledzionie, osierdziu, części ustnej gardła i ośrodkowym układzie nerwowym. Rzadkie miejsca obejmują nadnercza, wyrostek robaczkowy, kości, szpik kostny, gonady, nerki, krtań, jelita, mięsień sercowy, śledzionę. U około połowy pacjentów z wariantem układowym występują również zmiany skórne, zwykle mnogie. Nie wszystkie ziarniniaki pozaskórne powodują objawy. Nasilenie i charakter wszelkich objawów zależą od lokalizacji i wielkości guza.

 

Żółtakoziarniniakowatość młodzieńcza jak wygląda zdjęcie:

Żółtakoziarniniakowatość młodzieńcza zdjęcie
Żółtakoziarniniakowatość młodzieńcza 

 

Żółtakoziarniniakowatość młodzieńcza rozpoznanie

Żółtakoziarniniakowatość młodzieńcza jest diagnozowana przez specjalistę podczas osobistego badania pacjenta i zwykle nie ma trudności w jego ustaleniu. Czasami można przepisać dodatkowe badanie dermatoskopowe, w którym przy dużym powiększeniu można zobaczyć wszystkie oznaki nowotworów. W niektórych przypadkach po usunięciu patologii przeprowadza się analizę histopatologiczną w celu potwierdzenia diagnozy.

 

Galeria zdjęcia =>>   Żółtakoziarniniakowatość młodzieńcza, xanthogranuloma juvenile

 

Żółtakoziarniniakowatość młodzieńcza leczenie

Leczenie jest objawowe, zmiany ustępują samoistnie w ciągu 1-6 lat, często pozostawiając zanik lub anetodermę oraz przebarwienia. Na owłosionej głowie pozostawia łysinę. Usunięcie chirurgiczne nie jest konieczne, ponieważ ustępuje samoistnie, ale może być wykonane ze względów diagnostycznych (biopsja wycinająca) lub kosmetycznych. Istnieje niewielka szansa, że ​​zmiana w bliźnie się powtórzy. Formy systemowe również zwykle ulegają regresji, ale nie zawsze. Czasami potrzebna jest radioterapia, immunosupresja i chemioterapia. Ponieważ choroba ta jest bardzo rzadka, nie przeprowadzono dużych badań w celu określenia najskuteczniejszych metod leczenia bardziej złożonych przypadków. 

 

OBJAWY
Bąble na skórze, Guzki na skórze, Narośl na skórze
Katalog chorób: Choroby skóry
DECYZJE O LECZENIU MUSZĄ BYĆ PODEJMOWANE W POROZUMIENIU Z LEKARZEM. INFORMACJE ZAWARTE W PORTALU, PRZEZNACZONE SĄ TYLKO DO CELÓW ORIENTACYJNYCH I INFORMACYJNYCH. NAJNOWSZE INFORMACJE OD PRODUCENTÓW LEKÓW, ZNAJDUJĄ SIĘ W ULOTCE DOŁĄCZONEJ DO OPAKOWANIA. PAMIĘTAJCIE ŻADEN SERWIS INTERNETOWY LUB PORTAL NIGDY NIE ZASTĄPI WIZYTY U LEKARZA I KONSULTACJI ZE SPECJALISTĄ. W PRZYPADKU JAKICHKOLWIEK WĄTPLIWOŚCI W ZAKRESIE STOSOWANIA LEKU, SKONSULTUJ SIĘ Z LEKARZEM LUB FARMACEUTĄ. INFORMACJE ZAMIESZCZONE W SERWISIE NIE MOGĄ STANOWIĆ PODSTAWY DO PODEJMOWANIA DECYZJI O PRZEBIEGU LECZENIA. PORTAL WWW.MOJACHOROBA.PL  JEST ZBIOREM PRZYDATNYCH INFORMACJI ORAZ OPINII NA TEMAT CHORÓB RÓŻNEGO RODZAJU SCHORZEŃ I BÓLI RÓŻNEGO RODZAJU JAK RÓWNIEŻ OPINII I INFORMACJI NA TEMAT STOSOWANIA LEKÓW, SUPLEMENTÓW DIETY, WYROBÓW MEDYCZNYCH. WITRYNA MOŻE ZAWIERAĆ TREŚCI, ZDJĘCIA KTÓRYCH PRZEGLĄDANIE JEST ZABRONIONE PRZEZ OSOBY PONIŻEJ 18 ROKU ŻYCIA. MATERIAŁY ZNAJDUJĄCE SIĘ NA TYM PORTALU MEDYCZNYM, ZOSTAŁY ZACZERPNIĘTE Z INTERNETU  ALBO ZOSTAŁY WYSŁANE DO NAS PRZEZ UŻYTKOWNIKÓW. WSZYSTKIE MATERIAŁY SĄ DOSTARCZANE WYŁĄCZNIE W CELACH INFORMACYJNYCH, PRAWA DO MATERIAŁÓW NALEŻĄ DO ICH AUTORÓW I WYDAWCÓW. JEŻELI KTÓRYKOLWIEK  OBRAZ ( ZDJĘCIE, ZDJĘCIA ) JEST OBRAŹLIWY  LUB POSIADA  PRAWA AUTORSKIE, PROSIMY O WIADOMOŚCI E-MAIL KONTAKT ABY USUNĄĆ OBRAZ LUB TREŚĆ. ZMIEŃ COŚ W NASZYM INTERNECIE NA JESZCZE LEPSZE! JESTEŚMY BARDZO ZAINTERESOWANI POZNANIEM, W JAKI SPOSÓB KORZYSTASZ ZE STRON INTERNETOWYCH W TYM SERWISIE. JEŻELI SIĘ NA TO ZGODZISZ, ZACHOWAMY NA TWOIM KOMPUTERZE TZW. PLIK COOKIE, KTÓRY UMOŻLIWI ZBIERANIE PODSTAWOWYCH INFORMACJI O KLIKANIU Z TWOJEGO KOMPUTERA. JEŻELI SIĘ NA TO NIE ZGADZASZ, MOŻESZ W KAŻDEJ CHWILI ZMIENIĆ USTAWIENIA SWOJEJ PRZEGLĄDARKI. PRZECZYTAJ, JAK WYŁĄCZYĆ PLIKI COOKIE I NIE TYLKO PZRZECZYTAJ  POLITYKA PRYWATNOŚCI