Choroba zespół Sezary’ego (łac. syndroma Sezary, ang. Sézary syndrome (SS) ) jest odmianą CTCL. Chłoniak skórny T-komórkowy (CTCL) to rzadki i trudny w rozpoznaniu nowotwór złośliwy układu chłonnego.
Informacje o zespole Sezary’ego po raz pierwszy opublikowali francuscy naukowcy Sezari i Bovrain w 1938 roku. Wyróżnili również trzy główne objawy choroby. Z biegiem czasu zarówno zespół, jak i jego specyficzne komórki ze złożonymi jądrami zostały nazwane na cześć autora, który je jako pierwszy opisał.
Choroba jest wywołana niekontrolowanym wzrostem limfocytów T umiejscowionych w układzie limfatycznym skóry. Zespół Sezary’ego charakteryzującą się erytrodermią, uogólnioną limfadenopatią i obecnością atypowych limfocytów T (komórki Sézary'ego, nieprawidłowo duże limfocyty z jądrami płatowymi mózgu) w skórze, węzłach chłonnych i krwi obwodowej.
Zespół Sezary’ego rozwijać się u obu płci iw każdym wieku.
Choroba zespół Sézary’ego zdjęcie:
Choroba zespół Sézary’ego
Zespół Sezary’ego objawy
Pacjenci mają zaczerwienioną, swędzącą i łuszczącą się skórę od stóp do głów, a także mogą mieć nadmierne rogowacenie dłoniowo-podeszwowe. Zespół Sezary’ego może być związany z wyraźnym złuszczaniem, obrzękiem i liszajowaceniem i jest bardzo świądowy.
Charakterystyczny obraz kliniczny choroby, połączenie limfadenopatii i erytrodermii, pozwala dermatologowi podejrzewać zespół Sezary’ego. Wykrycie komórek Sezary’ego w badaniu krwi pacjenta potwierdza diagnozę. W tym samym celu wykorzystuje się immunofenotypowanie próbki uzyskanej z biopsji skóry . Ustalenie zaawansowania choroby i stopnia rozprzestrzenienia się komórek nowotworowych w całym ciele wymaga dodatkowego badania pacjenta. Ta ostatnia obejmuje RTG klatki piersiowej , MRI, CT nerek , MSCT lub USG jamy brzusznej i miednicy małej, biopsję węzłów chłonnych .
Diagnostykę różnicową zespołu Sezary’ego przeprowadza się z łagodnymi chorobami dermatologicznymi, którym towarzyszy erytrodermia: atopowe zapalenie skóry , łuszczyca, toczeń rumieniowaty układowy itp. W przypadku tych dermatoz erytrodermia ma z reguły charakter wtórny i dokładne badanie pacjent ujawnia w swoim wywiadzie dane dotyczące wcześniejszej choroby. Konieczne jest również odróżnienie zespołu Sezary’ego od chłoniaków układowych, ziarniniaka grzybiastego. Ziarniniak grzybiasty (łac. mycosis fungoides) - najczęstszy pierwotny chłoniak skóry z limfocytów T i pomocniczych typu Th2. Zmiany chorobowe: rumienie, nacieki, guzy - występują w skórze; w późniejszych stadiach choroby może dojść do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.
Zespół Sezary’ego rozpoznanie
Taktykę terapeutyczną dla każdego pacjenta dobiera lekarz prowadzący indywidualnie w każdym przypadku. Opiera się na wynikach badań diagnostycznych, obecności lub braku rozsiewu do narządów wewnętrznych, stanie i wieku pacjenta z CV.
W początkowych stadiach choroby wdrażana jest terapia ograniczająca. Zapewnia stosowanie regenerujących, odczulających, przeciwhistaminowych, immunomodulatorów i enterosorbentów. Zewnętrznie stosuje się maści przeciwzapalne i kremy nawilżające.
Przy agresywnym przebiegu zespół Sezary’ego i uogólnieniu odchyleń wskazana jest terapia systemowa. Do tych celów stosuje się kortykosteroidy, chemioterapeutyki, immunofarmaceutyki i retinoidy. Dodatkowo przepisywane są sesje terapii PUVA, radioterapii, przeszczepiania komórek macierzystych.
Zespół Sézary'ego ma niekorzystne rokowanie (przeżycie 5-letnie około 20%).
Zespół Sézary'ego ICD-10 C84
OBJAWY
Swędzenie skóry, Łuszcząca się skóra, Obrzęk skóry, Świąd skóry, Plamy na skórze
