Zespół CREST, CREST syndrom, Zespół Thibierge`a-Weissenbacha, zespół Winterbauera to określenia to rodzaj twardziny układowej, rzadkiej choroby autoimmunologicznej, która powoduje zgrubienie (bliznowacenie) tkanek w całym ciele.
Zespól CREST (skrót nazw chorób towarzyszących formie ograniczonej):
C - calcinosis -wapnica
R - Raynaud - objaw Raynauda
E – Esophagus - zaburzenia perystaltyki przełyku
S – Sclerodactyly - sklerodaktylia
T – Teleangiectasia - teleangiektazje
Kolagen może gromadzić się w skórze, powodując sztywność i sztywność palców i dłoni, a także innych obszarów ciała. Zespół CREST może również wpływać na narządy wewnętrzne, płuca, nerki i jelita. U niektórych pacjentów choroba objawia się słabo, u innych jest patologią zagrażającą życiu. Nie ma specyficznego leczenia tego zespołu, ale niektóre środki mogą złagodzić objawy choroby. Należy pamiętać, że podobne objawy mogą wynikać z mniej poważnych problemów.
Zespół CREST i inne rodzaje twardziny skóry występują najczęściej u osób w wieku od 30 do 50 lat. CREST zwykle rozwija się powoli. Może zacząć się od zjawiska Raynauda - bólu i wybielania lub siniaków palców rąk i nóg w niskich temperaturach. Skóra dłoni, przedramion i nóg może stać się szorstka i błyszcząca, przebarwiona i napięta. Wiele osób z CREST ma trudności z połykaniem i problemami z płucami. CREST może być łagodny lub ciężki, w zależności od tego, na jakie narządy wpływa. Leczenie pomaga złagodzić objawy i złagodzić skutki ataków na układ odpornościowy.
Mechanizm CREST nie został jeszcze zbadany. Lekarze uważają, że „punktem wyjścia” są zaburzenia występujące w układzie hormonalnym. W szczególności nadmierne wydzielanie np. serotoniny prowadzi do charakterystycznych objawów. Na tle procesu występują skurcze naczyń, a także zmiany w składzie olejów biologicznych. Układ odpornościowy zaczyna postrzegać takie awarie jako atak na ciało obcych komórek. Pod wpływem limfocytów i leukocytów w zdrowych tkankach zaczynają zachodzić procesy zapalne. Jednak aktywacja komórek krwi, które pełnią ochronną rolę w organizmie, nie prowadzi do pozytywnych rezultatów. Organizm ponownie uruchamia podobne procesy, co powoduje powstawanie nowych ognisk zapalenia tkanek.
Osoby, u których rozwinie się patologia, mogą skarżyć się na napięcie skóry, bolesność w różnych częściach ciała oraz swędzenie i mrowienie. Oznaki choroby to pojawienie się obrzęku, atrofii i pieczęci na powierzchni naskórka.
Zwykle zespół CREST objawia się tworzeniem fioletowych i różowych plam na skórze o okrągłym kształcie. Wielkość takich tabliczek może się różnić od wielkości monety do wielkości dłoni dziecka. Najczęściej takie objawy koncentrują się w kończynach górnych i dolnych, w pobliżu gruczołów sutkowych, na twarzy i tułowiu. W dotkniętych obszarach skóra jest trudna do fałdowania. Nie ma pocenia się, wzrost włosów zatrzymuje się.
W przyszłości taki znak twardziny, jak zagęszczenie skóry, prawie znika. Jednocześnie w strukturze tkaniny znajdują się obszary pigmentowane. Jeśli leczenie choroby nie zostanie odpowiednio potraktowane, uszkodzeniu ulegają tkanki mięśniowe i kości, a w rzadkich przypadkach narządy wewnętrzne.
Konkretne przyczyny patologii, charakterystyczne dla zdecydowanej większości przypadków klinicznych, pozostają dla badaczy problemu tajemnicą. Wiemy tylko na pewno, że następujące czynniki mogą wywołać rozwój zespołu CREST:
Zaburzenia układu hormonalnego;
Hipotermia, przegrzanie i mechaniczne uszkodzenia skóry;
Uzyskiwanie obcych białek do organizmu podczas transfuzji krwi lub szczepień;
Regularne narażenie na substancje ludzkie w rozpuszczalnikach organicznych, dostające się do płuc pyłu krzemowego;
Niekontrolowane, nieautoryzowane użycie niektórych leków farmakologicznych.
CREST zespół leczenie
Leczenie zespołu CREST polega na połączeniu leków, których substancje czynne stymulują układ odpornościowy, działają przeciwwłóknieniowo i poprawiają krążenie płynów ustrojowych. Program terapii jest indywidualny. Wybór leku zależy od charakteru choroby, jej nasilenia i stopnia rozwoju.
Leczenie zespołu CREST obejmuje:
niesteroidowe środki przeciwbólowe na ból i obrzęk;
kortykosteroidy;
leki hamujące aktywność układu odpornościowego;
fototerapia na objawy skórne;
fizjoterapia;
leki na refluks żołądkowy, wysokie ciśnienie krwi, problemy z połykaniem, problemy z nerkami i inne powikłania.
Procedury fizjoterapeutyczne są również dość skuteczne w leczeniu twardziny ograniczonej. Główną zaletą takich rozwiązań jest możliwość ukierunkowanego oddziaływania bezpośrednio na zmiany tkankowe.
Terapia oparta na fizjoterapii polega na zastosowaniu następujących technik:
Elektroforeza.
Ultradźwięk.
Kąpiele błotne.
Laseroterapia niskoczęstotliwościowa.
Terapia magnetyczna.
Chemioterapia (w ciężkiej chorobie).
CREST zespół zapobieganie
Osobom, u których zdiagnozowano CREST zaleca się unikanie ekspozycji na bezpośrednie działanie promieni słonecznych. Ponadto takie osoby muszą unikać przegrzania i hipotermii, urazów mechanicznych, stresu.
Najlepszą profilaktyką zespołu CREST jest pozostawanie pod nadzorem lekarza. Jest to jedyny sposób monitorowania postępu lub ustąpienia choroby, a także zapobiegania rozwojowi współistniejących patologii tkanki łącznej na tle problemu. Pacjent wymaga regularnych wizyt u dermatologa, wenerologa, endokrynologa i neurologa.
CREST zespół rokowanie
W przypadku zespołu CREST rokowanie jest całkiem korzystne. Ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarza, połączenie leków i fizjoterapii - wszystko to w większości przypadków pozwala uniknąć pojawienia się nowych ognisk blizn.
Niestety obszary skóry, które już przeszły zmiany patologiczne, pozostają takie na całe życie. Trudno całkowicie uniknąć pojawienia się defektów kosmetycznych w rozczarowującej diagnozie. Zrzuć wszystko na bardzo niejasne objawy i przyczyny choroby, co uniemożliwia szybkie wykrycie choroby. Tak czy inaczej, twardzina ograniczona nie zagraża życiu.
ICD 10 - CREST zespół, CREST syndrom, Zespół Thibierge`a-Weissenbacha, zespół Winterbauera
