Opis zdjęcia chorób =>>  TWOJA CHOROBA

Włókniak chrzęstnośluzowaty

Aktualizacja:
Włókniak chrzęstno-śluzowaty, chondromyxoid fibroma, CF

 

Włókniak chrzęstno-śluzowaty, rzadki i łagodny nowotwór, rozwija się w kościach, składając się z tkanki chrzęstnej. Stanowi tylko 0,5-1% wszystkich nowotworów kości i może wystąpić u osób w każdym wieku, bez względu na płeć. U dzieci często obserwuje się szybki wzrost guza i ciężkie objawy, podczas gdy u dorosłych choroba rozwija się powoli i może być całkowicie bezobjawowa w 15% przypadków, dlatego czasami jest wykrywana przypadkowo podczas rutynowych badań radiologicznych u traumatologa lub ortopedy.

Włókniaki chrzęstnośluzowate zazwyczaj lokalizują się w obszarze przynasadowym i przynasadowym długich kończyn dolnych. Najczęściej występują bliżej końca piszczeli, ale również w kościach śródstopia i pięcie. Może dojść do uszkodzenia żeber, kości ramiennej, miednicy, a nawet kręgosłupa, mostka i czaszki. Około 25% przypadków dotyczy kości płaskich, a najbardziej agresywne wzrosty występują w kręgosłupie.

 

Włókniak chrzęstno-śluzowaty objawy

Objawy włókniaka chrzęstno-śluzowatego różnią się w zależności od wieku pacjenta. U dorosłych często występują łagodne lub brak objawów, podczas gdy u dzieci guz rośnie szybciej, towarzyszy mu wzrastający ból i wyraźne objawy kliniczne. Najczęstszym zgłaszanym problemem jest ból, który może pojawiać się podczas ruchu, ale także w spoczynku. Intensywność bólu może być różna, od łagodnego do bardzo silnego. Podczas badania fizykalnego można zauważyć wzrost temperatury w obszarze guza, zanik mięśni w dotkniętej kończynie, ograniczenie ruchomości stawu lub ból podczas ruchu.

 

Włókniak chrzęstno-śluzowaty rozpoznanie

Diagnoza opiera się na wynikach badań dodatkowych, ponieważ objawy kliniczne nie są specyficzne. Rentgen wykazuje charakterystyczną egzofityczną formację o ząbkowanych konturach, zlokalizowaną zazwyczaj w okolicach przynasadowych i kierującą się ku nasadzie kości. Guz jest jasno odgraniczony i może mieć długość od 1-2 do 6-8 centymetrów. Kora nad guzem jest spuchnięta i przerzedzona. Wzdłuż krawędzi guza widoczne są sklerotyczne zmiany, a w samym guzie można zauważyć wtrącenia wapna. Jeśli guz jest położony podokostnowo, kora kości staje się nierówna, a nie występuje reakcja okostnowa. W przypadku lokalizacji guza w okolicy kręgosłupa często obserwuje się rozrost okostnej.

Zdjęcia rentgenowskie włókniaka chrzęstno-śluzowatego mogą przypominać inne zmiany, takie jak chrzęstniakomięsak, enchondroma, łagodny chrzęstniak i chondroblastyczna odmiana kostniakomięsaka. Dlatego w celu ostatecznego potwierdzenia diagnozy często wykonuje się biopsję kości. Warto również wykluczyć bardziej złośliwe nowotwory, takie jak chrzęstniakomięsak złośliwy.

Makroskopowo tkanka nowotworowa ma charakterystyczną gęstą konsystencję, o niebieskawo-szarej lub szaro-białej barwie, dobrze odgraniczoną od zdrowej tkanki. W mikroskopie można zauważyć obecność chondroidalnej lub śluzowatej substancji międzykomórkowej, w której występują wydłużone lub gwiaździste komórki. Obszary tkanki łącznej znajdują się głównie między zrazikami i zawierają niewielkie naczynia krwionośne. W tkance nowotworowej można także zidentyfikować włókna kolagenowe, osteoidy i gigantyczne komórki wielojądrowe.

Struktura guza może być zróżnicowana w obrębie tego samego guza, z różnymi rodzajami fibroblastów i komórek. W niektórych przypadkach komórki włókniaka chrzęstno-śluzowatego mogą przypominać komórki złośliwego chrzęstniakomięsaka. W badaniu biopsyjnym czasami można znaleźć ogniska martwicy.

Testy immunohistochemiczne mogą wykazywać pozytywną reakcję z białkiem S-100. Komórki na obrzeżach płatków guza mogą być immunoreaktywne na CD 34 i aktynę mięśni gładkich. W tkance nowotworowej można zauważyć włókienka cytoplazmatyczne i procesy komórkowe, a także obecność glikogenu. Oprócz typowych miofibroblastów i chondrocytów można również znaleźć komórki o nietypowej strukturze.

 

Włókniak chrzęstno-śluzowaty leczenie

Leczenie włókniaka chrzęstno-śluzowatego jest wyłącznie chirurgiczne i zazwyczaj przeprowadza się je na oddziale onkologii. Najskuteczniejszą metodą jest resekcja brzeżna odcinka kości, a następnie plastyka ubytku za pomocą autoprzeszczepu. W niektórych przypadkach stosuje się również łyżeczkowanie guza, ale jest to mniej preferowana opcja ze względu na ryzyko pozostawienia komórek nowotworowych w obszarze operacji, co może prowadzić do nawrotu włókniaka chrzęstno-śluzowatego.

 

Włókniak chrzęstno-śluzowaty rokowanie zapobieganie

Prognoza w przypadku włókniaka chrzęstno-śluzowatego jest zazwyczaj korzystna, ale istnieje pewna niepewność ze względu na rzadkość tego nowotworu oraz możliwość niewłaściwego rozpoznania. W przypadku podejrzenia złośliwego przeobrażenia lub nawrotu, konieczne jest dalsze leczenie i obserwacja.

Podsumowując, włókniak chrzęstno-śluzowaty to rzadki, łagodny nowotwór kości, który może wystąpić u osób w każdym wieku. Objawy i przebieg choroby mogą być zróżnicowane, a diagnoza opiera się na wynikach badań dodatkowych, takich jak zdjęcia rentgenowskie i biopsja kości. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu guza, zwykle przy użyciu resekcji brzeżnej i plastyki ubytku. Prognoza jest zazwyczaj korzystna, ale wymaga dalszej obserwacji i leczenia w przypadku ewentualnych powikłań.

 

Katalog chorób: Choroby układu kostno-stawowego