Co szukasz ?

Rybia łuska - ichthyosis

Aktualizacja: 05/08/2021 - 22:42
Rybia łuska

Rybia łuska choroba skóry rodzaje rozpoznanie leczenie

OPIS CHOROBY

Rybia łuska jest chorobą dziedziczną, objawiającą się uogólnionym naruszeniem rogowacenia skóry. Etiologia choroby rybiej łuski nie jest znana. Rybia łuska zdjęcie:

rybia łuska zdjęcia
Rybia łuska 



Istnieje kilka rodzajów klinicznych z powodu różnych grup zmutowanych genów, defektu biochemicznego, który nie został całkowicie rozszyfrowany. Przywiązują dużą wagę do niedoboru witaminy A, endokrynopatii (niedoczynność tarczycy, gonad).

Głównym objawem rybiej łuski jest szorstka, sucha, łuszcząca się skóra, podobna do dolnych kręgowców, takich jak ryby, węże i jaszczurki. Wiele osób z rybią łuską jest trwale oszpeconych i odczuwa silny dyskomfort z powodu niezwykle grubej skóry. Ponadto regulacja temperatury skóry, bilans wodny, wzrost i rozwój są poważnie zaburzone, w zależności od stopnia uszkodzenia tej choroby. W najcięższych postaciach rybiej łuski niemowlęta umierają wkrótce po urodzeniu z powodu odwodnienia i infekcji. Inne rodzaje rybiej łuski (jest ich około 40) wiążą się z upośledzeniem umysłowym, niedoborem odporności, głuchotą, łysieniem, deformacją kości, niewyraźnym widzeniem, zakażeniem pęcherzami, upośledzeniem ruchowym i psychologiczną dewastacją, która zwykle towarzyszy deformacjom fizycznym. R
ybia łuska pospolita zdjęcie:

rybia łuska pospolita
Rybia łuska pospolita



Spośród 40 rodzajów rybiej łuski wyróżnia się 4 główne typy. Najczęściej występuje rybia łuska, która dotyka 1 na 250 osób. Rybia łuska związana z chromosomem X występuje tylko u mężczyzn, u 1 na 6000 osób. Łuskowata rybia łuska i hiperkeratoza naskórkowa występują u 1 na 300 000 osób. Rybia łuska sprzężona z chromosomem X zdjęcie:

Rybia łuska sprzężona z chromosomem X
Rybia łuska sprzężona z chromosomem X



Wszystkie rodzaje rybiej łuski są zaburzeniami funkcji rogowacenia skóry. Oznacza to, że pojawiają się problemy w jego górnej warstwie (warstwa rogowa naskórka). W niektórych typach rybiej łuski skóra rośnie zbyt szybko, w innych - w normalnym tempie, ale niezależnie od postaci choroby, poszczególne mikroskopijne komórki nie mogą szybko „uwolnić się” od siebie podczas podziału. „Sklejają się” ze sobą i tworzą gęstą, grubą powierzchnię łuszczącej się skóry, która stopniowo traci kolor i pęka. Rybia łuska blaszkowata zdjęcie:

Rybia łuska blaszkowata
Rybia łuska blaszkowata 



Rybia łuska jest chorobą dziedziczną, objawiającą się uogólnionym naruszeniem rogowacenia skóry. Etiologia choroby rybiej łuski nie jest znana.

Istnieje kilka rodzajów klinicznych z powodu różnych grup zmutowanych genów, defektu biochemicznego, który nie został całkowicie rozszyfrowany. Przywiązują dużą wagę do niedoboru witaminy A, endokrynopatii (niedoczynność tarczycy, gonad).

Głównym objawem rybiej łuski jest szorstka, sucha, łuszcząca się skóra, podobna do dolnych kręgowców, takich jak ryby, węże i jaszczurki. Wiele osób z rybią łuską jest trwale oszpeconych i odczuwa silny dyskomfort z powodu niezwykle grubej skóry. Ponadto regulacja temperatury skóry, bilans wodny, wzrost i rozwój są poważnie zaburzone, w zależności od stopnia uszkodzenia tej choroby. W najcięższych postaciach rybiej łuski niemowlęta umierają wkrótce po urodzeniu z powodu odwodnienia i infekcji. Inne rodzaje rybiej łuski (jest ich około 40) wiążą się z upośledzeniem umysłowym, niedoborem odporności, głuchotą, łysieniem, deformacją kości, niewyraźnym widzeniem, zakażeniem pęcherzami, upośledzeniem ruchowym i psychologiczną dewastacją, która zwykle towarzyszy deformacjom fizycznym. Choroba rybia łuska u dziecka

choroba rybia łuska u dziecka
Rybia łuska u dziecka



Spośród 40 rodzajów rybiej łuski wyróżnia się 4 główne typy. Najczęściej występuje rybia łuska, która dotyka 1 na 250 osób. Rybia łuska związana z chromosomem X występuje tylko u mężczyzn, u 1 na 6000 osób. Łuskowata rybia łuska i hiperkeratoza naskórkowa występują u 1 na 300 000 osób. Choroba rybia łuska u noworodka:

choroba rybia łuska u noworodka
Rybia łuska u noworodka



Wszystkie rodzaje rybiej łuski są zaburzeniami funkcji rogowacenia skóry. Oznacza to, że pojawiają się problemy w jego górnej warstwie (warstwa rogowa naskórka). W niektórych typach rybiej łuski skóra rośnie zbyt szybko, w innych - w normalnym tempie, ale niezależnie od postaci choroby, poszczególne mikroskopijne komórki nie mogą szybko „uwolnić się” od siebie podczas podziału. „Sklejają się” ze sobą i tworzą gęstą, grubą powierzchnię łuszczącej się skóry, która stopniowo traci kolor i pęka.

Objawy rybiej łuski stają się bardziej zauważalne zimą (mroźna, sucha pogoda):

  • sucha skóra

  • łuszcząca się skóra

  • możliwe zgrubienie skóry

  • łagodna swędząca skóra

  • włosy bambusowe

  • sucha, krucha, szorstka, z poprzecznym prążkowaniem płytki paznokcia

Sucha, łuszcząca się skóra jest najbardziej widoczna na nogach, ale może również występować na ramionach, ciele, twarzy i dłoniach. W większości przypadków objawy rybiej łuski są łagodne, ale jeśli choroba nasila się przez zapalenie skóry, objawy mogą być bardziej uciążliwe.

Jeśli zauważysz objawy rybiej łuski, skonsultuj się z dermatologiem lub przynajmniej lekarzem ogólnym. 

Rozpoznanie rybiej łuski przeprowadza specjalista na podstawie wyników badania, biorąc pod uwagę następujące czynniki:

  • historia osobista i rodzinna rybiej łuski

  • w jakim wieku u pacjenta wystąpiły pierwsze objawy

  • obecność innych chorób skóry

Czasami potrzebne są testy, aby wykluczyć inne możliwe przyczyny suchej, łuszczącej się skóry. Na przykład biopsja skóry.

 

Galeria zdjęć => Rybia łuska

Leczenie rybiej łuski
 

Nadal nie ma skutecznej terapii rybiej łuski, a leczenie z reguły opiera się na poprawie stanu pacjenta. Zwykle przepisywane są środki nawilżające (są bardziej skuteczne niż balsamy). Zaleca się stosować bezpośrednio po zabiegach wodnych. Maści z kwasem mlekowym, kwasem salicylowym lub mocznikiem są również przepisywane, witaminy (zwłaszcza grupy A, B), wskazane jest naświetlanie ultrafioletem, kąpiele morskie, talasoterapia.

Klasyfikacja ICD-10: Q80 - Wrodzona rybia łuska 
Q80.0 - Rybia łuska, pospolita
Q80.1 - Rybia łuska, związana z chromosomem X
Q80.2 - Rybia łuska, blaszkowata
Collodion baby
Q80.3 - Wrodzony pęcherzowy rumień skóry podobny do rybiej łuski
Q80.4 - Płód arlekin
Q80.8 - Inna wrodzona rybia łuska
Q80.9 - Wrodzona rybia łuska, nie określona
Literatura: http://onkologia-online.pl/icd10/index/7293,wrodzona_rybia_luska
Katalog chorób: Choroby skóry
Back to Top