Co szukasz ?

Pemfigoid pęcherzowy

Aktualizacja: 01/26/2021 - 22:00
Pemfigoid pęcherzowy

Pemfigoid pęcherzowy

OPIS CHOROBY

Pemfigoid pęcherzowy (Pemphogoid Bullosus) jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną, która w większości przypadków dotyka osoby starsze. Częściej tę chorobę rozpoznaje się u mężczyzn, rzadziej u kobiet. Ta patologia autoimmunologiczna występuje zarówno u dzieci, jak i młodzieży, ale znacznie rzadziej. Inną nazwą tej choroby jest pęcherzowa pemfigoid Lever'a, od nazwiska lekarza, który opisał ją w 1953 roku. W życiu codziennym nazywa się to pęcherzycą ze względu na charakterystyczne objawy, ponieważ na skórze pojawiają się pęcherze w wyniku produkcji autoprzeciwciał.
Pemfigoid pęcherzowy jest to choroba autoimmunologiczna, której głównym objawem jest pojawienie się pęcherzy na skórze dłoni, a niekiedy na brzuchu. Zwykle zmiany chorobowe skóry pojawiają się symetrycznie. Tworzenie się takich pęcherzy samo w sobie jest procesem wtórnym, ale najczęściej chorobę rozpoznaje się na etapie ich pojawienia się. Pemfigoid pęcherzowy na nodze zdjęcie:

Pemfigoid pęcherzowy na nodze
Pemfigoid pęcherzowy 

 

Pemfigoid pęcherzowy objawy:

  • pojawienie się bąbli na skórze;

  • swędzenie skóry o różnym stopniu intensywności;

  • zaczerwienienie skóry;

  • powstawanie nadżerek na błonie śluzowej jamy ustnej;

  • zmniejszony apetyt;

  • podwyższona temperatura ciała.

Tworzenie się pęcherzy następuje przy zjawisku prodromu, na skórze pojawiają się dość duże pęcherze wypełnione przezroczystą cieczą, czasem z domieszką krwi w wyniku zniszczenia naczyń włosowatych warstwy brodawkowatej naskórka. Wysypki nie mają typowej lokalizacji, często znajdują się na kończynach, w fałdach skóry. Rzadko dotyczy to błon śluzowych. Jednak charakterystyczną cechą patologii jest możliwość uszkodzenia zarówno skóry, jak i błon śluzowych. Co ciekawe, po otwarciu pęcherzy skóra pod nimi goi się szybko i praktycznie bez śladów.
 

Zdjęcia => Pemfigoid pęcherzowy

 

Przyczyny rozwoju choroby nadal nie są w pełni poznane. Jednak wielu naukowców uważa, że ​​ pemfigoid pęcherzowy rozwija się z powodu pewnych mutacji genetycznych. Rzeczywiście, wiele badań pokazuje, że w przypadku niektórych zaburzeń genetycznych choroba ta objawia się częściej. Ale jak dotąd nie zidentyfikowano żadnych mutacji, które są związane tylko z tą zmianą skórną i niczym więcej. Ale niektórzy eksperci uważają, że pemfigoid pęcherzowy może być spowodowany infekcją wirusową.

Czynniki ryzyka pemfigoidu pęcherzowego to:

  • Wcześniej przeniesione patologie dermatologiczne.

  • Zaburzenia endokrynologiczne, w tym choroby tarczycy i cukrzyca .

  • Regularna ekspozycja skóry na promieniowanie, wysokie temperatury.

  • Częste urazy skóry.

Lepiej poznana jest patogeneza tej choroby. Umożliwiło to rozmowę o naturze autoimmunologicznej. Ponadto badania wykazały, że gdy wytwarzane są przeciwciała przeciwko określonemu antygenowi, na skórze tworzą się pęcherze. To w tych miejscach, w których immunoglobulina znajduje się w tkankach naskórka. Ponadto intensywność procesu można wyrazić na różne sposoby. Czasami mówimy o niewielkim zapaleniu, w którym na skórze powstają oddzielne małe ogniska. Ale zdarza się również, że ogniska powstają na całej grubości skóry.
 

Pemfigoid pęcherzowy diagnoza

Diagnozę choroby pemfigoid pęcherzowy przeprowadza się na podstawie badań klinicznych, potwierdzonych histologicznie (pęcherze śródnaskórkowe), danych laboratoryjnych (OAC, biochemia). Stosowane są badania cytologiczne: wymazy z podstawy pęcherza, rzetelnie potwierdzające brak komórek akantolitycznych (wynik testu Tzancka jest ujemny). Nie mniejsze znaczenie ma mikroskopia: świetlna, elektroniczna (z wyłączeniem akantolizy), immunofluorescencyjna (bezpośrednia i pośrednia - ustala miejsce reakcji autoimmunologicznej - świecenie w błonie podstawnej naskórka), immunoelektroniczna (ustala obecność immunoglobulin zainteresowanych chorobą autoimmunologiczną) proces).

Prowadzone są metody badań immunochemicznych w celu identyfikacji autoprzeciwciał (immunoprecypitacja to reakcja wiązania antygenu z przeciwciałem, immunoblotting to użycie specyficznych surowic odpornościowych). Różnicować chorobę pemfigoid pęcherzowy z pęcherzycą zwykłą, zapaleniem skóry Duhringa, pęcherzowym rozpadem naskórka, wysiękowym rumieniem wielopostaciowym, wykwitem wielopostaciowym polekowym, innymi pęcherzycami, procesami paraneoplastycznymi.

Zdjęcia => chorób skórnych

Pemfigoid pęcherzowy leczenie

Terapia leczenia prowadzona jest według indywidualnych schematów opracowanych przez dermatologa po konsultacji, badaniu (szczególnie dokładnym w celu wykluczenia onkologii). Przy opracowywaniu programu leczenia bierze się pod uwagę wiek pacjenta, współistniejącą patologię i ciężkość choroby. Podstawą terapii są ogólnoustrojowe leki z serii glukokortykoidów w połączeniu z lekami przeciwbakteryjnymi, cytostatykami.
 

 

OBJAWY
Pęcherze

Katalog chorób: Choroby skóry
Back to Top