Hipersplenizm

Aktualizacja: piątek, Grudzień 8, 2023 - 02:24
Hipersplenizm

 

Hipersplenizm jest stanem chorobowym, który charakteryzuje się przyspieszonym niszczeniem komórek krwi, w tym erytrocytów, płytek krwi oraz leukocytów, w śledzionie. Występuje to zazwyczaj jako następstwo jej powiększenia. Należy podkreślić, że hipersplenizm sam w sobie nie jest odrębną chorobą, lecz raczej zespołem objawów klinicznych i laboratoryjnych, będących wynikiem długotrwałej splenomegalii. Niektóre przypadki hipersplenizmu mogą wystąpić nawet przy normalnej wielkości śledziony. Śledziona normalnie pełni rolę filtru, wychwytując i niszcząc przestarzałe lub nieprawidłowe komórki krwi, jednak w hipersplenizmie ten proces nabiera chorobowego charakteru. Pojawienie się hipersplenizmu jest zwykle oznaką niepomyślnego przebiegu podstawowej choroby, często prowadząc do śmiertelnych konsekwencji.

Przyczyny hipersplenizmu są zróżnicowane. Zalicza się do nich czynniki etiologiczne związane z powiększeniem śledziony. U niektórych pacjentów dokładna przyczyna pozostaje nieznana, co jest określane jako pierwotny, idiopatyczny hipersplenizm. Stan ten może być wtórny do różnych chorób. Najczęściej spotykane to:

  • Marskość wątroby, która jest obserwowana u około 50% pacjentów z przewlekłymi chorobami wątroby. W tym kontekście, hipersplenizm jest częścią nadciśnienia wrotnego, często współwystępując z wodobrzuszem, żylakami przełyku i objawami niewydolności wątroby.

  • Choroby hematologiczne, takie jak hemoglobinopatie (anemia sierpowatokrwinkowa, talasemia), a także zaburzenia mieloproliferacyjne i limfoproliferacyjne (białaczka, chłoniak, niedokrwistość hemolityczna).

  • Infekcje, w tym splenomegalia powikłana hipersplenizmem w infekcyjnym zapaleniu wsierdzia oraz zakażenia wirusowe (mononukleoza), bakteryjne (dur brzuszny, bruceloza) i pierwotniakowe (malaria, leiszmanioza trzewna).

  • Choroby ogólnoustrojowe, jak sarkoidoza czy toczeń rumieniowaty układowy, oraz zaburzenia metaboliczne (amyloidoza, hemochromatoza), szczególnie nasilone u osób z dziedzicznymi chorobami spichrzeniowymi (choroba Gauchera, choroba Niemanna-Picka).

Rozwój zwiększonego niszczenia elementów krwi w śledzionie, znany jako sekwestracja, ściśle wiąże się z patogenezą powiększenia tego narządu oraz z chorobą leżącą u jej podstaw. Na przykład, w marskości wątroby, hemoglobinopatiach oraz niektórych infekcjach, takich jak bakteryjne zapalenie wsierdzia, dochodzi do zastoju krwi w układzie żył wrotnych lub śledzionowych. To prowadzi do przepełnienia śledziony krwią i wzrostu sekwestracji elementów krwi.

Hipersplenizm, obserwowany w infekcjach i procesach zapalnych na poziomie ogólnoustrojowym, wynika z nadmiernej aktywacji siateczkowo-śródbłonkowego układu śledziony. Skutkuje to zwiększoną fagocytozą krwinek przez makrofagi śledzionowe, co określa się mianem „roboczego przerostu” lub hiperplazji śledziony. W chorobach spichrzeniowych oraz złośliwych nowotworach hematologicznych dochodzi do powiększenia śledziony na skutek proliferacji komórek nowotworowych i akumulacji białek oraz lipidów.

W początkowych fazach hipersplenizmu, zespół cytopeniczny, będący głównym elementem chorobowym, może nie występować. Wynika to z kompensacyjnego wzrostu funkcji krwiotwórczej szpiku kostnego. W miarę postępu choroby podstawowej i hipersplenizmu, ten mechanizm kompensacyjny staje się niewystarczający, prowadząc do obniżenia poziomu komórek krwi w krążeniu obwodowym.

 

Hipersplenizm objawy

Objawami hipersplenizmu są powiększenie śledziony, zespół cytopeniczny oraz objawy choroby podstawowej. Powiększona śledziona manifestuje się jako ciężkość, ból lub pękający ból w lewym podżebrzu. Często, razem z powiększeniem śledziony, dochodzi do powiększenia wątroby, co objawia się ciężkością i bólem w prawym podżebrzu. U niektórych pacjentów śledziona może osiągnąć takie rozmiary, że uciska na przeponę, powodując trudności w oddychaniu z powodu zmniejszonej amplitudy ruchów klatki piersiowej. Skrócenie oddechu jest szczególnie częste u pacjentów z chorobami spichrzeniowymi i mieloproliferacyjnymi.

Zespoły mielodysplastyczne (MDS) objawiają się zmniejszeniem poziomu powstałych elementów krwi. Może to być izolowany spadek liczby jednego typu komórek lub pancytopenia. Kliniczne objawy zależą od rodzaju niedoboru krwinek:

  • Zespół anemiczny. Niski poziom czerwonych krwinek prowadzi do anemii, powodującej bladość skóry i błon śluzowych oraz zwiększoną wrażliwość na zimno. Występują również objawy niskiego ciśnienia krwi, takie jak osłabienie, zawroty głowy i szybkie bicie serca.

  • Zespół krwotoczny. Spadek liczby płytek krwi powoduje krwawienia z nosa i dziąseł. U kobiet miesiączka może stać się obfitsza i dłuższa. Na skórze pojawiają się wybroczyny i siniaki, zarówno samoistnie, jak i w wyniku najmniejszych uszkodzeń mechanicznych.

  • Zespół leukopeniczny. Zmniejszenie liczby leukocytów, a szczególnie granulocytów, obniża odporność organizmu na infekcje bakteryjne. Na skórze mogą pojawiać się krostkowe zmiany, takie jak czyraki i karbunkuły. Częste są również nawracające procesy zapalne zakaźne, takie jak zapalenie płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek czy zapalenie ucha.

Hipersplenizm jest stanem, który prowadzi do wielu komplikacji. Najczęściej spotykanymi działaniami ubocznymi jest trombocytopenia. Może to prowadzić do obfitych krwawień wewnętrznych. Jednym z najgroźniejszych powikłań jest udar krwotoczny, charakteryzujący się wysokim wskaźnikiem śmiertelności, wynoszącym około 20%. Ciężka, gwałtownie postępująca anemia może spowodować dekompensację w przewlekłej niewydolności serca, objawiającą się obrzękiem płuc i wstrząsem kardiogennym, a także zaostrzeniem choroby niedokrwiennej serca, co może prowadzić do niestabilnej dławicy piersiowej oraz zawału serca. Z powodu granulocytopenii, infekcje mogą przyjmować agresywny, piorunujący przebieg, szybko ewoluując w sepsę i wstrząs septyczny.

 

Hipersplenizm rozpoznanie

Diagnostyka hipersplenizmu zależy od choroby podstawowej. Najczęściej opiekę nad pacjentami z hipersplenizmem sprawują hepatolodzy i hematolodzy, gdyż głównymi przyczynami są marskość wątroby i choroby krwi. W badaniu fizykalnym śledziona jest zazwyczaj powiększona i bolesna przy dotyku. Diagnostyka obejmuje:

  • Badania krwi, które są kluczowe w diagnozowaniu hipersplenizmu. Obserwuje się zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, płytek krwi i granulocytów (neutrofili). Zazwyczaj erytrocytopenia jest bardziej zaawansowana niż małopłytkowość i neutropenia. Typowa jest retikulocytoza.

  • Badania obrazowe, z których głównym jest ultrasonografia jamy brzusznej, pozwalająca zidentyfikować powiększoną śledzionę z rozsianymi zmianami, a czasem także powiększoną wątrobę. Tomografia komputerowa (CT) jest używana do dokładniejszego zbadania struktury śledziony.

  • Biopsja, stosowana rzadziej, gdy konieczne jest rozróżnienie ukrytego hipersplenizmu lub różnicowanie przyczyn zespołu cytopenicznego. Wykorzystuje się do tego nakłucie mostka lub trepanobiopsję, aby pobrać próbkę szpiku kostnego. Mikroskopia ujawnia rozrost pędów szpiku kostnego.

Diagnostyka różnicowa obejmuje odróżnienie erytrocytopenii od innych form anemii, takich jak niedobór żelaza czy anemia w chorobach przewlekłych. W przypadku małopłytkowości różnicuje się hipersplenizm od innych skaz krwotocznych spowodowanych małą liczbą płytek krwi, jak małopłytkowość immunologiczna czy plamica małopłytkowa. Wystąpienie pancytopenii wymaga wykluczenia aplastycznej anemii oraz ciężkiego niedoboru cyjanokobalaminy (witaminy B12).

 

Hipersplenizm leczenie

Leczenie hipersplenizmu wymaga hospitalizacji pacjenta. Skuteczność terapii zależy od leczenia choroby podstawowej, która spowodowała chorobowy wzrost funkcji sekwestracji śledziony. Stosuje się leczenie przeciwmarskowe, antybakteryjne, chemioterapię itd. Leczenie samego hipersplenizmu jest wyzwaniem, ponieważ charakteryzuje się on postępującym przebiegiem. W celu złagodzenia objawów stosuje się różne metody terapeutyczne.

Nie istnieją leki całkowicie niwelujące objawy hipersplenizmu. Głównym celem jest utrzymywanie poziomu komórek krwi. Kluczowe są transfuzje: pełnej krwi, odmrożonych i przemytych erytrocytów, koncentratu trombocytów.

W wyjątkowych przypadkach zastosowanie znajdują specyfiki oddziałujące na szpik kostny, takie jak erytropoetyna, filgrastym, trombopoetyna. Ich stosowanie jest ograniczone, gdyż szpik w hipersplenizmie jest już aktywny, co czyni użycie stymulantów hematopoezy mało uzasadnione.

Najbardziej skuteczną metodą jest splenektomia, czyli usunięcie śledziony. Operacja ta jednak niesie ryzyko powikłań: zakrzepicy, podatności na infekcje bakteryjne (pneumokoki, meningokoki, Haemophilus influenzae). Dlatego coraz częściej stosuje się mniej inwazyjne zabiegi, jak embolizacja tętnicy śledzionowej, co redukuje hipersplenizm, zachowując funkcję śledziony.

 

Hipersplenizm rokowanie zapobieganie 

Prognoza zależy od przyczyny hipersplenizmu. Główne zagrożenia to udar krwotoczny, obfite krwawienia, sepsa. Profilaktyka polega na wczesnym wykryciu i leczeniu choroby podstawowej. Po splenektomii konieczne są szczepienia przeciwko Haemophilus influenzae, meningokokom, pneumokokom. Dzieci poniżej 6 lat po operacji wymagają profilaktycznego stosowania penicylin.

 

Katalog chorób: Choroby krwi

Dziękujemy za przeczytanie artykułu lub obejrzenie zdjęć. Jesteśmy grupą entuzjastów medycyny, która pisze artykuły, by dzielić się wiedzą i najnowszymi odkryciami w dziedzinie opieki zdrowotnej. Naszym celem jest edukowanie i informowanie zarówno specjalistów jak i szeroką grupę czytelników.

ZOBACZ ZDJĘCIA CHORÓB SKÓRNYCH NA ...