Eozynofilowe zapalenie powięzi, zapaleniem powięzi z eozynofilią, zespół Shulmana, choroba Shulmana, diffuse fascitis with eosinophilia jest rzadką chorobą charakteryzującą się stanem zapalnym powięzi. Powięź (łac. fascia) – błona zbudowana z tkanki łącznej włóknistej zbitej, której zadaniem jest zewnętrzna osłona poszczególnych mięśni, grup mięśniowych i całej warstwy. Powięzi utrzymują w jedności całe ciało tworząc sieć otulającą i napinającą poszczególne jego elementy. W nich dochodzi do gromadzenia się leukocytów, w tym eozynofili, co powoduje obrzęk skóry, jej stopniowe pogrubianie i zagęszczanie.
Eozynofilowe zapalenie powięzi ręce i nogi są najczęściej dotknięte chorobą. Zaburzenie najczęściej wykrywane jest u osób w średnim wieku. Specyficzne objawy i nasilenie eozynofilowego zapalenia powięzi mogą się różnić w zależności od osoby. Dokładna przyczyna choroba Shulmana nie jest znana.
Średni wiek zachorowania wynosi od 40 do 50 lat, z niewielką przewagą mężczyzn.
Etapy choroby Shulmana:
-
Eozynofilowe zapalenie powięzi etap I: owrzodzenie i obrzęk. Początek choroby jest zwykle ostry, z jednoczesnym zajęciem dotkniętych obszarów i szybkim rozprzestrzenianiem się zmian skórnych. Najczęstszy wariant zajęcia obejmuje obustronne zajęcie kończyn górnych i dolnych (najczęściej łydek i przedramion) symetrycznie, bez zajęcia palców rąk i nóg. Zjawisko Raynauda jest rzadko zgłaszane, ale kapilaroskopia łożyska paznokcia jest zwykle prawidłowa.
-
Eozynofilowe zapalenie powięzi etap II: Początkowym objawom eozynofilowego zapalenia powięzi towarzyszy rozwój silnego stwardnienia skóry i tkanki podskórnej dotkniętych obszarów. Te zmiany histologiczne pojawiają się klinicznie jako „zdrewniała”, twarda tekstura zajętej skóry, z szorstką zmianą przypominającą skórkę pomarańczy. Objaw rowka to zagłębienie spowodowane stwardnieniem skóry właściwej do powięziowych i mięśniowych warstw tkanki wzdłuż przebiegu żył powierzchownych i jest najlepiej widoczne podczas unoszenia kończyny. Zmiany zapalne i zwłóknienia rozciągają się na mięśnie i mogą prowadzić do rozwoju zapalenia mięśni, chociaż poziomy fosfokinazy kreatynowej (CPK) są zwykle prawidłowe.
-
Eozynofilowe zapalenie powięzi etap III: Z powodu zajęcia powięzi zespół cieśni nadgarstka jest wczesnym objawem u wielu pacjentów. W wyniku zaangażowania powięzi mogą wystąpić przykurcze zgięciowe palców i kończyn. Zanik mięśni może być bardzo zauważalny.
Eozynofilowe zapalenie powięzi, zapaleniem powięzi z eozynofilią, zespół Shulmana, choroba Shulmana objawy
Eozynofilowe zapalenie powięzi z reguły zespół bólowy postępuje dość szybko po pojawieniu się czynników, które go powodują. Zespół Shulmana pacjent skarży się na ogólne złe samopoczucie, podwyższoną temperaturę ciała do 37-37,5, bóle stawów. Może pojawić się wcześniej nietypowy obrzęk stóp, zagęszczenie w stawie skokowym, na dłoniach i w okolicy przedramion. Obrzęk może być jednostronny lub może być symetryczny. Często obrzęk pojawia się tylko w jednym miejscu, a u wielu pacjentów wyraża się natychmiast we wszystkich dużych stawach. Jeśli skóra jest ściśnięta w miejscu zagęszczenia, wówczas wyraźnie pojawia się na niej „skórka pomarańczowa”.
Eozynofilowe zapalenie powięzi, zapaleniem powięzi z eozynofilią, zespół Shulmana, choroba Shulmana rozpoznanie
Laboratoryjne potwierdzenie choroby Shulmana jest trudne ze względu na jej brak wiedzy. Lekarz w przypadku podejrzenia zespołu Shtulmanna skieruje pacjenta do dermatologa i reumatologa. Bardzo ważne jest wykonanie ogólnego i biochemicznego badania krwi, aby wykluczyć inne rodzaje choroby o podobnym obrazie na początkowym etapie. Z danych laboratoryjnych rzeczywistymi markerami będą wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów, wzrost liczby eozynofili, szereg zmian w grupie białek.
MRI wykonuje się regularnie w ramach wstępnej oceny eozynofilowego zapalenia powięzi. Jest to idealna technika obrazowania zarówno do diagnozowania, jak i monitorowania przebiegu tego schorzenia. Przed wstrzyknięciem środka kontrastowego obrazy MRI zwykle wykazują pogrubienie powięzi głębokiej (obwodowej powięzi głębokiej i rzadko powięzi międzymięśniowej). Po wstrzyknięciu środka kontrastowego na bazie gadolinu pojawiają się pogrubione powięzi z wyraźnie zwiększoną intensywnością sygnału. MRI pomaga określić najbardziej dotknięte obszary, w których należy wykonać biopsję.
Eozynofilowe zapalenie powięzi, zapaleniem powięzi z eozynofilią, zespół Shulmana, choroba Shulmana leczenie
Najskuteczniejsze leczenie jest możliwe tylko przy wczesnej diagnozie. Proces terapii wymaga dużo czasu i wysiłku. Aby zatrzymać stan zapalny, hormony steroidowe stosuje się w połączeniu z niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, a także lekami blokującymi receptory H.
Czasami stosuje się cytostatyki - leki przeciwnowotworowe i środki hamujące reakcje immunologiczne. W ciężkich sytuacjach wymagana jest hemosorpcja - metoda instrumentalnego oczyszczania przepływu krwi. Stosowana jest również ultrafonoforeza - wprowadzanie leków za pomocą wibracji ultradźwiękowych. W chwilach recesji pacjentom proponuje się masaże, ćwiczenia fizjoterapeutyczne, ciepłe kąpiele.
Eozynofilowe zapalenie powięzi, zapaleniem powięzi z eozynofilią, zespół Shulmana, choroba Shulmana zapobieganie rokowanie
Nie można mówić o zapobieganiu chorobie Shulmana w związku, ponieważ jej mechanizm rozwoju nie został jeszcze w pełni zbadany. Ogólne zalecenia obejmują: prowadzenie zdrowego stylu życia; unikanie nadmiernej aktywności fizycznej; unikanie silnego stresu.
