Chrzęstniakowatość maziówkowa
Aktualizacja: czwartek, Wrzesień 14, 2023 - 21:55
Chrzęstniakowatość maziówkowa, synovial chondromatosis SC to zwyrodnienie chrzęstne błony maziowej, skutkujące obecnością ciał chrzęstnych lub kostnych w jamie stawowej o rozmiarach od kilku milimetrów do 5 cm. Ta dolegliwość jest rzadko diagnozowana w praktyce reumatologicznej. Chociaż zwykle dotyczy ona mężczyzn w średnim i późniejszym wieku, zdarzają się również przypadki wrodzone u dzieci w pierwszym roku życia. Najczęściej zmiany dotyczą dużych stawów, takich jak kolano, biodro, łokieć i bark. Rzadziej są to stawy skokowe i nadgarstkowe.
Niejasne są przyczyny tej choroby. Uważa się, że wrodzona forma ma swoje źródło w zaburzeniach różnicowania tkanek stawowych podczas rozwoju embrionalnego. Metaplazja chrzęstna błony maziowej może być także wywołana przez różne czynniki zewnętrzne, takie jak urazy, nadmierna aktywność fizyczna czy choroby infekcyjne.
Komórki błony maziowej o prawidłowej strukturze histologicznej ulegają metaplazji chrzęstnej, tworząc guzki chrzęstne. W badaniu makroskopowym obserwuje się na błonie maziowej obszary pokryte gęstymi guzkami, które czasem przypominają uszypułowane polipy. Początkowo są one związane z błoną maziową, ale po oderwaniu stają się wolno poruszającymi się ciałami w jamie stawowej (tzw. "mysz stawowa").
Ciała te zwykle mają okrągły kształt i ich liczba może dochodzić nawet do kilkuset. Zmiany mikroskopowe w błonie maziowej charakteryzują się pogrubieniem, naciekiem komórek limfoidalnych i plazmatycznych oraz obecnością wysp chrzęstniakowych.
Chrzęstniakowatość maziówkowa dzieli się na formy wrodzone i nabyte. Wrodzona forma zalicza się do dysplazji stawowej i może występować razem z tworzeniem się ciał kostnych wewnątrz stawu. Nabyta forma może być łagodna, przypominająca chrzęstniaka, lub złośliwa (chrzęstniakomięsak).
Różne postacie tej choroby to:
Stabilna, w której występuje ograniczona liczba ciał (do 8-10) lub pierwotnych ciał wielokrotnych (do 20-25). W tym przypadku nie obserwuje się dalszego tworzenia ciał chrzęstnych.
Postępująca, charakteryzująca się ciągłym tworzeniem nowych ciał, których liczba może dochodzić do kilkuset.
Rzadkie formy, takie jak osteomatoza, chrzęstniakowatość pochewek ścięgien i kaletek śluzowych.
Chrzęstniakowatość maziówkowa objawy
Zwykle chrzęstniakowatość maziówkowa objawia się, jako podostre zapalne stawu. Pacjenci zgłaszają umiarkowane dolegliwości bólowe w stawie, ograniczenie w zakresie ruchu kończyn i trzeszczenie podczas poruszania się. W sytuacji gromadzenia się płynu w jamie stawowej zauważalne są objawy takie jak obrzęk tkanek miękkich oraz lokalny wzrost temperatury w okolicach dotkniętego stawu.
Gdy w stawie tworzą się "guzki stawowe", mogą ona zablokować ruch pomiędzy powierzchniami stawowymi, prowadząc do częściowej albo pełnej blokady. Po migracji ciała chrzęstnego do światła torebki stawowej mobilność jest zwykle przywracana. Nawracające lub długotrwałe zablokowania stawu mogą skutkować sztywnością, przykurczem oraz zanikiem mięśni kończyny. Konsekwencją może być deformacja stawu i choroby zwyrodnieniowe takie jak gonartroza czy koksartroza.
Chrzęstniakowatość maziówkowa rozpoznanie
Diagnostyka chrzęstniakowatości maziówkowej opiera się na badaniach klinicznych, instrumentalnych oraz analizie histologicznej błony maziowej.
Badania nieinwazyjne: W obrazie rentgenowskim stawów zazwyczaj widoczne są liczne ciała o owalnych lub kulistych kształtach i wyraźnych konturach. Dodatkowe dane dotyczące liczby, rozmiaru i lokalizacji ciałek chrzęstnych można zdobyć przy użyciu ultrasonografii, termografii, artrografii, MRI czy CT stawów.
Diagnostyka inwazyjna: Pewność diagnozy jest możliwa jedynie przez artroskopię i biopsję błony maziowej. Te metody umożliwiają bezpośrednią wizualizację i ocenę ciałek chrzęstnych oraz stopnia uszkodzenia powierzchni stawowych.
Diagnostyka różnicowa powinna być przeprowadzona w kontekście przewlekłego zapalenia stawów i chondrokalcynozy.
Chrzęstniakowatość maziówkowa leczenie
Jedyną skuteczną metodą leczenia jest interwencja chirurgiczna. Zakres zabiegu jest zależny od postaci chrzęstniakowatości maziówkowej. W przypadku postaci stabilnej wystarczające jest artroskopowe usunięcie ciałek chrzęstnych i częściowa synowektomia. W przypadku postaci postępującej konieczna jest artrotomia i całkowita synowektomia. Po zabiegu zalecana jest fizjoterapia i trening ruchowy w celu przywrócenia pełnej mobilności stawu.
Jeżeli występuje zniekształcająca się artroza, wskazane są metody takie jak endoprotezoplastyka lub wymiana stawu; w niektórych przypadkach artrodeza. W przypadku złośliwej postaci choroby zalecana jest radykalna resekcja stawu, a następnie implantacja endoprotezy lub, w ostateczności, amputacja kończyny.
Chrzęstniakowatość maziówkowa rokowanie zapobieganie
Rokowanie, co do funkcji stawu jest zależne od stopnia uszkodzeń. Po nieradykalnym leczeniu chirurgicznym możliwe są nawroty choroby.
Katalog chorób: Choroby reumatyczne