Co szukasz ?

Choroba Kimury

Aktualizacja: 01/22/2021 - 00:16
Choroba Kimury

Choroba Kimury

OPIS CHOROBY

Choroba Kimury jest łagodną rzadką przewlekłą chorobą zapalną . Jej pierwotnymi objawami są zmiany podskórne w obrębie głowy lub szyi lub bezbolesne jednostronne zapalenie węzłów chłonnych szyjnych. Choroba Kimury (eozynofilowy przerostowy limfogranuloma) występuje głównie w krajach azjatyckich, ale mogą ją również zachorować nie-Azjaci. Występuje częściej u mężczyzn. Przeciętny pacjent ma około 30 lat. Po raz pierwszy został opisany w Chinach w 1937 roku przez Kimm i Szeto. Kimura opisał histologię w 1948 roku z dużym unaczynieniem i tkanką limfatyczną jako ważnymi cechami. Uważa się, że w chorobie Kimura tworzenie się naczyń jest reakcją na proces zapalny. Przyczyna jest nieznana. Infekcja lub toksyna mogą być wyzwalaczem procesu zapalnego. Wydaje się, że w grę wchodzi odpowiedź immunologiczna typu 1, większość pacjentów ma podwyższony poziom IgE i eozynofilię.

Choroba Kimury objawy:

W przypadku choroby Kimury najczęściej dotyczy to tkanek miękkich szyi, głowy (okolica ślinianki, oczodołu, powieki), okolicy pachwiny i pach. Elementy guzkowo-grudkowe w postaci gęstych kulistych grudek o wyraźnych konturach, wielkości od 1 do 20 mm lub w postaci węzłów o wielkości do 7 cm, zlokalizowane są w powierzchownych i głębokich warstwach skóry, w tłuszczu podskórnym. Grudki mają różowawo-fioletowy kolor, gładką powierzchnię, czasami pokrytą małymi skorupkami, skłonnymi do krwawienia. Węzły mają brązowawy odcień, nie krwawią. Po rozwiązaniu możliwa jest niewielka pigmentacja resztkowa.

Choroba Kimury objawia się głównie w postaci guzów podskórnych w węzłach chłonnych głowy i szyi oraz dużych gruczołów ślinowych, przeważnie bez objawów świadomych, często zlokalizowanych w okolicy szczękowo-twarzowej, zwłaszcza w okolicy ślinianki przyusznej, powiekach, oczodołach, mięśniach zewnątrz gałkowych i gruczołach łzowych. Może być pojedyncza lub wielokrotna, skupiona lub rozproszona. Średnica guza waha się od 2 do 11 cm. Skóra na guzku może czasami swędzieć, co może przylegać do skóry. Ruchliwość jest słaba. Średnica wynosi przeważnie 1–10 cm. Wczesna tekstura przypomina miękką gumę. Staje się twarda i twarda, ale powierzchnia skóry jest na ogół normalna, odnotowano również rumień skóry. Oprócz guzów podskórnych u większości pacjentów często występuje miejscowa lub nawet ogólnoustrojowa limfadenopatia. Zajęcie ślinianek przyusznych i żuchwy jest częste. Przebieg choroby postępuje powoli, a wczesne stadium jest często pomijane lub błędnie diagnozowane z powodu bezobjawowych objawów.

Zdjęcia => choroba Kimury

Chorobę Kimury rozpoznaje się na podstawie badania krwi w kierunku eozynofili, oznaczenia poziomu IgE oraz badania biopsji skóry i węzłów chłonnych (histologia, RIF). 

Guz ma tendencję do samoczynnego ustępowania, ale jeśli jest to wskazane, można go usunąć chirurgicznie. Możliwe jest zastosowanie radioterapii, kortykosteroidów, cytostatyków.
 

Katalog chorób: Choroby skóry
Back to Top