Choroba Kawasaki, choroba Kawasakiego

Choroba Kawasaki, choroba Kawasakiego jest ostrym układowym zapaleniem naczyń; oznacza to, że dochodzi do stanu zapalnego ściany naczyń krwionośnych, który może prowadzić do rozwoju powiększenia (tętniaka) dowolnej tętnicy średniej wielkości w organizmie, przede wszystkim tętnic wieńcowych. Choroba Kawasaki przebiega z gorączką nazywana jest chorobą wieku dziecięcego. Dotyka dzieci w wieku od 2 miesięcy do 9 lat, najczęściej choroba Kawasaki u dzieci występuje przed ukończeniem 5 roku życia. Charakteryzuje się uszkodzeniem naczyń wieńcowych i innych naczyń z możliwym powstawaniem tętniaków, zakrzepicy i pęknięć ściany naczyń. Bez odpowiedniego leczenia śmiertelność sięga około 1%. 

Ściany naczyń krwionośnych zbudowane są ze specyficznych komórek śródbłonka i z nieznanych przyczyn układ odpornościowy organizmu dziecka może zacząć wytwarzać przeciwko nim przeciwciała. Konsekwencjami takiej nieodpowiedniej odpowiedzi immunologicznej będą:

• Zapalenie środkowej błony tętnic i późniejsza śmierć jej komórek;

• Zniszczenie błon (wewnętrznych i zewnętrznych), co powoduje powstawanie tętniaków (chorobowe rozszerzenie ścian naczyń krwionośnych);

• Powstawanie zmian włóknistych w ścianach naczyń krwionośnych;

• Krytyczne zwężenie światła tętnic.

Prawdziwe przyczyny zespołu Kawasaki u dzieci nie zostały jeszcze wyjaśnione. Lekarze mają jednak dwa założenia.

Rozwój choroby Kawasaki u dzieci obejmuje czynniki infekcyjne i genetyczne.

Czynnik zakaźny

Zespół Kawasakiego dokładna etiologia choroby nie jest znana, istnieją tylko przypuszczenia. Główny łączy występowanie zespołu Kawasaki z działaniem superantygenów gronkowcowych i paciorkowcowych stymulujących populację limfocytów T, co z kolei prowadzi do rozwoju odpowiedzi immunologicznych, w których dochodzi do uszkodzenia komórek śródbłonka. Cechą epidemii choroby są ogniska zachorowań pod koniec zimy i wiosną. Zakaźne objawy choroby Kawasaki to gorączka, powiększenie węzłów chłonnych i problemy z oczami, które są charakterystyczne dla chorób zakaźnych.

Uważa się jednak, że przenoszenie choroby Kawasaki z osoby na osobę jest mało prawdopodobne.

Jednocześnie naukowcy identyfikują czynniki zakaźne, które wpływają na rozwój zespołu Kawasakiego:

• Yersinia pseudotuberculosis

• Parwowiroza B19

• Meningokoki

• Mykoplazma

• Adenowirusy

• Wirus cytomegalii

• Wirus paragrypy typu 3

• Rotawirusy

• Wirus odry

• Wirus Epsteina-Barra

• Czynniki sprawcze chorób przenoszonych przez kleszcze

• Niektóre rodzaje riketsji

• Trądzik bakteryjny propionowy

• Ludzki wirus T-limfotropowy

• Yersinia  Friedlandera

• Zakażenie koronawirusem COVID-19

Istnieje również hipoteza o istnieniu wciąż nieznanego nauce wirusa, co wynika z odkrycia ciał cytoplazmatycznych zawierających nieznane RNA podczas badania materiału biologicznego pacjentów, którzy zmarli na zespół Kawasaki.

Czynnik genetyczny

Pewną rolę w powstawaniu choroby Kawasakiego przypisuje się reakcjom autoimmunologicznym oraz czynnikom genetycznym. Stwierdzono, że bliscy krewni (bracia, siostry, zwłaszcza bliźniacy) wyzdrowiałych dzieci mają 10-20 razy większe ryzyko zachorowania na chorobę Kawasakiego niż wśród dzieci ogółem. Ponadto dzieci, których rodzice mieli chorobę Kawasakiego, są bardziej narażone na ciężkie choroby i są bardziej podatne na nawroty choroby. Genetyczna predyspozycja do choroby jest związana z problemami w chromosomie 12.

 Choroba Kawasaki została po raz pierwszy opisana przez Kawasaki w 1967 roku, jako „ zespół śluzówkowo -skórnych węzłów chłonnych ”. Choroba charakteryzuje się gorączką trwającą 5 lub więcej dni, niereagującą na antybiotyki i co najmniej czterema z następujących objawów: obustronne zapalenie spojówek, zmiany kończyn, osutka, enanthema (wargi i część ustna gardła) oraz powiększenie węzłów chłonnych szyjnych.

Diagnozę można postawić dopiero po innych chorobach, takich jak szkarlatyna (płonica) i inne choroby przebiegające z gorączką są wykluczone. Stan ten występuje głównie u dzieci w wieku poniżej 5 lat, ale został również opisany u starszych dzieci (do 10 lat) i sporadycznie u dorosłych. Czynnik etiologiczny nie został jeszcze znaleziony. W literaturze sugerowano możliwe czynniki sprawcze: Rickettsiae , Propionibacterium acnes , roztocza kurzu domowego (jako wektor bakterii lub wirusa), gatunki Ehrlicha i kilka wirusów, w tym retrowirus i parwowirus B19. Możliwe jest również, że zespół Kawasaki jest spowodowany przez toksyny ze Staphylococcus aureus lub paciorkowców.

Kryteria: Co najmniej 5 z następujących objawów musi być obecnych:

• Gorączka, nagły początek, > 5 dni powyżej 40°C (95%);

• Obrzęk i rumień na dłoniach i stopach (90%), następnie złuszczanie się opuszków palców u rąk i nóg (90%) po 2 tygodniach, zmarszczki Beau na paznokciach po 2-3 miesiącach;

• Przekrwienie i zwiększone nastrzyknięcie naczyń spojówkowych (90%);

• Zaczerwienienie ust i gardła (90%) oraz język truskawki (80%);

• Osutka polimorficzna ze zmianami częściowo przypominającymi cel (90%);

• Nieropna limfadenopatia szyjna (>70%).