Choroba Hirschsprunga
Aktualizacja: piątek, Grudzień 2, 2022 - 16:47
Choroba Hirschsprunga to wrodzony brak zwojów jelitowych (węzłów nerwowych) w odbytnicy, esicy i okrężnicy – końcowy odcinek jelita grubego. Zwoje odpowiadają za perystaltykę, czyli ruch jelita, dzięki któremu jego zawartość przemieszcza się do kanału odbytu. Choroba Hirschsprunga prowadzi do przewlekłych zaparć.
Choroba Hirschsprunga jest wrodzoną chorobą, której występowanie wynika z naruszenia normalnej embriogenezy.
Unerwienie jelita jest jednym z najbardziej złożonych układów regulacyjnych w organizmie człowieka. Prawa i lewa strona dolnego odcinka przewodu pokarmowego unerwiona jest z różnych „źródeł”. Ponadto poszczególne strefy jelita mają nierównomierne rozmieszczenie włókien nerwowych. Wewnątrznarządowy składnik sieci neuronowej jest reprezentowany przez zwoje podśluzówkowe, które są związane z „zewnętrznymi regulatorami”. Niektóre włókna nerwowe są również zlokalizowane w warstwie mięśniowej i podsurowicówkowej, ale mają one mniejsze znaczenie.
Funkcja zwojów śródściennych zapewniają prawidłowe ruchy perystaltyczne przewodu pokarmowego, co ułatwia przejście treści pokarmowej przez jelita.
Układanie śródściennych splotów nerwowych przeprowadza się w 5-12 tygodniu wewnątrzmacicznego rozwoju płodu. Naruszenie tego procesu prowadzi do zmniejszenia liczby zwojów w ścianie jelita (hipoganglionoza) lub ich całkowitego braku (aganglioza) w określonej części przewodu pokarmowego. Dotknięty segment częściowo lub całkowicie traci zdolność do ruchów perystaltycznych, światło narządu zwęża się. W odcinku napędowym (proksymalnym) gromadzi się cała zawartość jelita (kał, gazy), co prowadzi do rozciągnięcia ściany narządu i powstania megakolonu. Ten chorobowy proces przyczynia się do rozwoju przewlekłej niedrożności jelit i zespołu zatrucia kałowego.
Ostra postać choroby Hirschsprunga występuje z całkowitymi i częściowymi zmianami w jelicie grubym. Pojawia się w pierwszych dniach życia dziecka. Charakteryzuje się kliniczną niedrożnością jelit - brak wydzieliny smółki, wzdęcia, wymioty.
Podostra postać choroby Hirschsprunga występuje z krótszą strefą agangliozy. Charakteryzuje się uporczywymi zaparciami, stolcem dopiero po lewatywie, wzrostem brzucha, lękiem, opóźnieniem w rozwoju neuropsychicznym i fizycznym.
Postać przewlekła Hirschsprunga rozwija się, gdy dotyczy tylko odbytnicy. Zaparcia występują częściej u starszych dzieci. Początkowo zaparcia są krótkie, a po wykonaniu lewatywy oczyszczającej możliwe są samodzielne akty wypróżnienia. Wraz z postępem choroby mogą tworzyć się kamienie kałowe i może wystąpić niedrożność jelit. Takie dzieci mają obniżoną odporność, chorują znacznie częściej niż ich rówieśnicy. Charakterystyczną cechą tej choroby jest wzrost brzucha z powodu wzrostu wielkości jelita grubego.
Choroba Hirschsprunga objawy
Wczesnym objawem choroby Hirschsprunga jest opóźniony pasaż smółki, który zwykle występuje w ciągu pierwszych 24 godzin. W miarę jak dziecko karmi się i wypełniają się jelita, nasilają się objawy wrodzonej choroby. W pierwszym miesiącu życia u noworodka z chorobą Hirschsprunga rozpoznaje się:
-
Obecność obrzęku podczas badania palpacyjnego brzucha;
-
Wymiociny;
-
Wzdęcia;
-
Zaparcie;
-
Utrata apetytu.
W przypadku dzieci w wieku od 1 miesiąca do 1 roku charakterystycznymi choroby Hirschsprunga są:
-
Ciągłe zaparcia;
-
Dziecko nie przybiera dobrze na wadze;
-
Wymiociny;
-
Asymetryczny kształt brzucha.
Po roku dołączają się następujące objawy:
-
Postępujące zaparcia, które mogą występować naprzemiennie z biegunką;
-
Kał wychodzi cienkimi segmentami;
-
Ostry nieprzyjemny zapach kału;
-
Niepełne wypróżnienie.
Późne objawy choroby Hirschsprunga to częściowa heterochromia (nierówne zabarwienie tęczówki), niedokrwistość, niedożywienie, krzywicowate zniekształcenie szkieletu, zatrucie kałowe organizmu (zmniejszony apetyt, ogólne osłabienie, spowolniona reakcja dziecka na bodźce zewnętrzne, gorączka, dyspeptyka).
Choroba Hirschsprunga rozpoznanie
Rozpoznanie choroby Hirschsprunga opiera się na:
-
Objawy charakterystyczne;
-
Badanie rentgenowskie (irygoskopia);
-
Sfinkteromanometria (badanie tonu zwieracza odbytnicy);
-
Metoda morfohistochemiczna (określenie obecności lub braku zwojów nerwowych w warstwie podśluzówkowej wszystkich części jelita grubego).
Choroba Hirschsprunga leczenie
Najlepsze efekty daje chirurgiczne leczenie choroby Hirschsprunga, którego istotą jest usunięcie (wycięcie) dotkniętego obszaru jelita i połączenie ze sobą pozostałych zdrowych obszarów. Często lekarze wykonują taką operację w dwóch etapach, ale zdarzają się przypadki równoczesnego wykonywania wszystkich manipulacji. Jeśli zakłada się dwa etapy, to najpierw wycina się zajęty odcinek jelita i wyprowadza zdrowe jelito do specjalnego otworu na brzuchu (kolostomia) - pacjent jest zmuszony do ciągłego noszenia specjalnego pojemnika do zbierania kału. Gdy tylko organizm przystosuje się do skróconego jelita, a jego układ pokarmowy zacznie stabilnie pracować, następuje zszywanie jelita i zamykanie kolostomii.
Operacja choroby Hirschsprunga zwykle przebiega bez powikłań, chociaż we wczesnym okresie pooperacyjnym mogą wystąpić zaparcia lub biegunki. Problemy te rozwiązuje się za pomocą leków.
Choroba Hirschsprunga zapobieganie
Przebieg choroby Hirschsprunga zależy od czasu jej wykrycia oraz stopnia uszkodzenia zwojów nerwowych jelita. Rokowanie jest stosunkowo korzystne w przypadku wczesnej diagnozy i korekcji chirurgicznej. W przypadku braku leczenia śmiertelność niemowląt w pierwszych miesiącach życia sięga 80%. Ze względu na wrodzony charakter choroby nie opracowano konkretnych środków zapobiegawczych. Kiedy pojawią się pierwsze oznaki choroby, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem, aby uniknąć rozwoju poważnych powikłań.
Katalog chorób: Choroby układu pokarmowego
Dziękujemy za przeczytanie artykułu lub obejrzenie zdjęć. Jesteśmy grupą entuzjastów medycyny, która pisze artykuły, by dzielić się wiedzą i najnowszymi odkryciami w dziedzinie opieki zdrowotnej. Naszym celem jest edukowanie i informowanie zarówno specjalistów jak i szeroką grupę czytelników.
Choroby informacje opisy zdjęcia =>> www.twojachoroba.pl