Choroba Dariera
Aktualizacja: sobota, Marzec 26, 2022 - 21:01
Choroba Dariera (choroba Dariera-White'a, łac. keratosis follicularis, dyskeratosis follicularis, ang. Darier-White disease, Darier's disease, DAR, DD) jest rzadką chorobą dziedziczną przekazywaną z pokolenia na pokolenie. Choroba jest spowodowana mutacją genetyczną. Zwykle choroba Dariera pojawia się po raz pierwszy około dwudziestego roku życia pacjenta. Być może późniejszy początek choroby u dorosłych - około 30 lat. Mężczyźni i kobiety cierpią na tę chorobę w mniej więcej taki sam sposób.
Wysypka na skórze choroba Dariera:
Więcej zdjęć =>> Choroba Dariera
Klasyfikacja choroby Dariera
W zależności od objawów klinicznych choroba Dariera-White'a dzieli się na:
Klasyczna dyskeratoza pęcherzykowa jest łojotokową postacią choroby, która występuje w 90% przypadków.
Lokalna (liniowa ) dyskeratoza , nieudana postać choroby - liniowe ogniska dyskeratozy są zlokalizowane wyłącznie na ograniczonych i niestandardowych obszarach skóry.
Dyskeratoza przerostowa (hiperkeratotyczna) lub postać izolowana (dyskeratoma brodawkowata) - podstawowym elementem jest dyskeratoza z pęknięciami i brodawkowatymi naroślami na powierzchni.
Dyskeratoza pęcherzowo-pęcherzowa charakteryzuje się polimorfizmem wysypki: guzki, pęcherzyki na różnych etapach rozwoju.
Choroba Dariera objawy
Charakterystyczna w chorobi Dariera jest wysypka pęcherzykowych i okołomieszkowych płaskich, żółtawobrązowych grudek o średnicy 0,2-0,5 cm, stożkowatych, zwykle pokrytych ściśle przylegającymi, brązowymi strupami.
Po usunięciu skórki odsłania się suchą lub wilgotną powierzchnię z wgłębieniem pośrodku. Początkowo elementy wysypki są izolowane na skórze tułowia i kończyn; wraz z rozwojem choroby wysypki zlewają się w blaszki, zwłaszcza na skórze klatki piersiowej, okolicy między łopatkowej, w dużych fałdach skórnych.
Powierzchnia blaszek pokryta jest brodawkowatymi i brodawczakowatymi naroślami, macerowanymi, zerodowanymi, zwłaszcza w fałdach, czemu towarzyszy pojawienie się gnijącego zapachu. Na skórze głowy wysypki mogą mieć postać:
płaskie drobne grudki,
płytki na brodzie lub rozlane łuszczenia przypominające łojotok.
Na twarzy grudki znajdują się głównie:
na skroniach;
w fałdzie nosowo-wargowym;
często choroba Dariera-White'a rozciąga się na małżowiny uszne, ucho wewnętrzne.
Z tyłu dłoni wysypka często przypomina płaskie brodawki. Skóra dłoni i podeszew jest pogrubiona, pokryta zrogowaciałymi warstwami.
Płytki paznokcia stają się cieńsze, pękają, często podłużnie, łatwo i nierównomiernie odrywają się na wolnej krawędzi; leukonychia rozwija się w postaci podłużnych achromatycznych pasków, pod paznokciowej hiperkeratozy. Rzadziej występuje pogrubienie płytki paznokcia. Wielu autorów przypisuje zmiany na paznokciach najwcześniejszym objawom choroby.
Inne miejsca występowania choroby Dariera-White'a:
błony śluzowe jamy ustnej,
gardło,
krtań,
pochwa, w których pojawiają się białawo-niebieskawe grudki i plamy podobne do leukoplakii.
W niektórych przypadkach przy chorobie Dariera obserwuje się objawy okulistyczne:
porażenie powiek,
oczopląs,
zaćma.
Możliwe upośledzenie umysłowe, endokrynopatia (dysfunkcja gonad itp.), Torbielowate zmiany w kościach. Rzadkim typem choroby Dariera są formy pęcherzykowe (z towarzyszącym pojawieniem się pęcherzyków), przerostowe i nieudane (dotyczy tylko ograniczonych obszarów skóry).
Choroba objawia się zwykle w dzieciństwie, począwszy od 10-11 lat, stopniowo postępując, w starszym wieku często dochodzi do spontanicznych remisji. Na błonach śluzowych jamy ustnej i odbytu często znajdują się małe grudki, przez co wyglądają jak brukowany bruk.
Zmiany skórne choroba Dariera:
Choroba Dariera rozpoznanie:
Zwykle diagnozę choroby Dariera podejmuje się na podstawie badania i określenia charakterystycznych objawów choroby, a także historii choroby i rodzinnego charakteru choroby .
W celu potwierdzenia diagnozy ze zmian pobiera się materiał biopsyjny i określa się zmiany chorobowe w komórkach skóry.
Galeria zdjęć =>> choroba Dariera
Choroba Dariera leczenie:
Niestety dotychczasowe metody leczenia dyskeratozy wegetatywnej grudkowej nie zapewniają całkowitego wyleczenia pacjenta. Zastosowane metody leczenia zapewniają jedynie chwilową poprawę i utrzymanie skóry w zadowalającym stanie.
Stosuje się objawowe leczenie, składające się z leczenia ogólnego, zewnętrznego leczenia wysypki, fizjoterapii.
Przede wszystkim pacjenci z chorobą Dariera-White'a powinni unikać czynników prowokujących: wysoka temperatura (sauna, kąpiel), długotrwałe przebywanie na słońcu, wysoka wilgotność, obfite pocenie się.
Duża galeria zdjęć =>> CHOROBY SKÓRY
OBJAWY
Wysypka na skórze
Katalog chorób: Choroby skóry