Atrezja dróg żółciowych
Aktualizacja: wtorek, Wrzesień 27, 2022 - 00:27
Atrezja dróg żółciowych jest rzadką i zagrażającą życiu chorobą u noworodków. W atrezji dróg żółciowych upośledzony jest odpływ żółci, która nie może dostać się z wątroby do pęcherzyka żółciowego. Wynika to z faktu, że woreczek żółciowy jest zatkany, zwężony lub całkowity jest brak niego. Z powodu tej choroby żółć gromadzi się w wątrobie i ją niszczy.
Atrezja dróg żółciowych rozwija się w łonie matki. Natychmiast po urodzeniu choroba jest prawie niemożliwa do odróżnienia od żółtaczki, która dość często występuje u noworodków. Atrezję dróg żółciowych można zdiagnozować między pierwszym a szóstym tygodniem po urodzeniu.
Przyczyny choroby nie są znane, u dziewcząt występuje nieco częściej. Jeśli atrezja dróg żółciowych nie jest leczona, po 2 miesiącach rozwija się marskość wątroby.
Atrezja dróg żółciowych u niemowlaka, u noworodka, u dziecka objawy
Najczęściej dzieci z atrezją dróg żółciowych rodzą się z prawidłową masą ciała i są prawidłowo donoszone. Jednak w 3 lub 4 dniu po urodzeniu rozwija się żółtaczka, której główną różnicą od przemijającej żółtaczki u noworodków jest to, że z powodu braku dróg żółciowych utrzymuje się przez długi czas i stopniowo wzrasta, w wyniku, którego skóra dziecka nabiera szafranowego lub zielonkawego odcienia. Najczęściej choroba nie jest rozpoznawana w pierwszych dniach życia dziecka, w wyniku, czego noworodek zostaje wypisany ze szpitala z rozpoznaniem „przedłużającej się żółtaczki fizjologicznej”.
Typowym objawem zarośnięcia dróg żółciowych, który jest wykrywany u dziecka od pierwszych dni życia, są odbarwione stolce, mocz koloru ciemnego piwa. W przypadku, gdy przebarwienie kału utrzymuje się dłużej niż 10 dni, oznacza to, że dziecko ma atrezję dróg żółciowych.
Pod koniec pierwszego miesiąca życia takie dzieci mają pogorszenie apetytu, brak masy ciała, zmniejszenie aktywności ruchowej, intensywne swędzenie skóry i wyraźne opóźnienie rozwoju fizycznego. W tym okresie dziecko może doświadczyć powiększenia wątroby, a ostatecznie śledziony.
W przypadku braku leczenia chirurgicznego dzieci z atrezją dróg żółciowych zwykle nie żyją do 1 roku, przy niepełnej atrezji dróg żółciowych i braku kwalifikowanego leczenia niektóre dzieci mogą żyć do 10 lat.
Atrezja dróg żółciowych u niemowlaka, u noworodka, u dziecka rozpoznanie
Niezwykle ważne jest wczesne rozpoznanie atrezji dróg żółciowych (najlepiej w pierwszych tygodniach życia), ponieważ oczekiwana długość życia zależy od wieku dziecka, u którego wykonano leczenie operacyjne. W przypadku braku szybkiego leczenia chirurgicznego dzieci nie żyją do 1 roku, umierają z powodu niewydolności wątroby, serca i układu oddechowego, ciągłego krwawienia z przełyku.
Aby zdiagnozować atrezję dróg żółciowych, konieczne jest wykonanie biochemicznego badania krwi. Wykazuje wzrost aktywności enzymów wątrobowych (aminotransferazy alaninowej – ALT, aminotransferazy asparaginianowej – AsAT, bilirubiny).
Podczas wykonywania USG, które wykonuje się przed karmieniem dziecka, pęcherzyk żółciowy jest określany w postaci pasma lub nie jest wizualizowany, przewód żółciowy wspólny nie jest wykrywany.
Aby wyjaśnić diagnozę, wykonuje się cholangiografię (wizualizacja dróg żółciowych po wprowadzeniu środka kontrastowego do przewodów), biopsję wątroby, MRI.
Atrezja dróg żółciowych u niemowlaka, u noworodka, u dziecka leczenie
Główną metodą leczenia atrezji dróg żółciowych u niemowlaka lub noworodka jest operacja chirurgiczna w celu przywrócenia drożności dróg żółciowych. Chirurg usuwa nieaktywne drogi żółciowe i tworzy nowe z pętli jelitowej, dołącza nowe drobne drogi żółciowe, aby zapewnić sprawny przepływ żółci z wątroby do jelit. Nazywa się to operacją Kasai. W niektórych przypadkach wymagany jest przeszczep wątroby. Czas operacji to nie później niż 2 miesiące po urodzeniu, ponieważ istnieje ryzyko wystąpienia marskości wątroby, która zaprzeczy wszystkim pozytywnym wynikom operacji.
Atrezja dróg żółciowych u niemowlaka, u noworodka, u dziecka rokowanie zapobieganie
Ogólnie rokowanie dotyczące atrezji dróg żółciowych jest bardzo poważne, ponieważ zmiany marskości wątroby postępują. Bez opieki chirurgicznej dzieci narażone są na śmierć w ciągu 12-18 miesięcy.
Bardzo ważne jest rozpoznanie klinicznych objawów zarośnięcia dróg żółciowych w okresie noworodkowym oraz wczesne przeprowadzenie leczenia operacyjnego. W większości przypadków nałożenie zespoleń przewodu żółciowo -jelitowego lub wątrobowego może przedłużyć życie dziecka o kilka lat i opóźnić konieczność przeszczepienia wątroby.
ICD 10 Atrezja dróg żółciowych ICD 10 Q44.2 Zarośnięcie przewodów żółciowych
Katalog chorób: Choroby wieku dziecięcego
Dziękujemy za przeczytanie artykułu lub obejrzenie zdjęć. Jesteśmy grupą entuzjastów medycyny, która pisze artykuły, by dzielić się wiedzą i najnowszymi odkryciami w dziedzinie opieki zdrowotnej. Naszym celem jest edukowanie i informowanie zarówno specjalistów jak i szeroką grupę czytelników.
Choroby informacje opisy zdjęcia =>> www.twojachoroba.pl