Co szukasz ?

Agranulocytoza

Aktualizacja: 01/08/2021 - 09:23
Agranulocytoza

Co to za choroba agranulocytoza objawy rozpoznanie leczenie

OPIS CHOROBY

Granulocyty, znane również jako neutrofile, to białe krwinki, które są integralną częścią układu odpornościowego. Te komórki zawierają enzymy, które mogą zabijać bakterie i inne chorobotwórcze mikroorganizmy. Gdyby nie granulocyty, bardzo często cierpielibyśmy na choroby zakaźne, w tym przewlekłe.

Agranulocytoza to stan, w którym liczba granulocytów (neutrofili) spada poniżej 100 jednostek na mikrolitr krwi. Zwykle ich liczba wynosi co najmniej 1500 jednostek. U zdrowych osób dorosłych liczba neutrofili waha się od 1500 do 8000 jednostek na mikrolitr krwi. Jeśli ten wskaźnik mieści się w zakresie od 100 do 1500 jednostek, w tym przypadku stosuje się określenia „granulocytopenia” lub „neutropenia”. Im mniejsza liczba granulocytów obojętnochłonnych i im dłużej ten stan się utrzymuje, tym większe jest ryzyko rozwoju groźnych infekcji.

Agranulocytoza występuje częściej u kobiet. U mężczyzn choroba ta jest diagnozowana średnio 2-3 razy rzadziej. W większości przypadków manifestacja patologii występuje po 40 roku życia.

 

Rodzaje i przyczyny agranulocytozy

Istnieją 2 rodzaje tego naruszenia:

  1. Wrodzony, to znaczy osoba urodziła się z tą chorobą,

  2. Nabyte kiedy dana osoba napotyka to zaburzenie po zażyciu pewnych leków i przejściu określonych procedur medycznych.

W wrodzonej postaci zaburzenia osoba odziedziczy nieprawidłowość genetyczną. W przypadku nabytej agranulocytozy coś powoduje, że szpik kostny albo w ogóle nie wytwarza neutrofili, albo produkuje neutrofile, które nie dojrzewają do funkcjonujących komórek. Możliwe jest również, że z jakiegoś powodu neutrofile są niszczone zbyt szybko.

Ogólnie przyczyną nabytej postaci agranulocytozy mogą być:

  • Przyjmowanie niektórych leków

  • Ekspozycja na chemikalia, takie jak środek owadobójczy DDT (substancja chemiczna używana do zabijania owadów)

  • Choroby wpływające na szpik kostny, takie jak rak szpiku kostnego

  • Poważne infekcje

  • Narażenie na promieniowanie (promieniowanie UV),

  • Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy;

  • Niedobory żywieniowe ( niedożywienie organizmu ), w tym niski poziom witaminy B12 i kwasu foliowego,

  • W trakcie chemioterapii.

 

Agranulocytoza autoimmunologiczna może wystąpić na tle następujących chorób:

  • autoimmunologiczne zapalenie tarczycy;

  • toczeń rumieniowaty układowy;

  • reumatoidalne zapalenie stawów i inne rodzaje chorób kolagenowych.

 

Agranulocytoza ma również charakter immunologiczny, rozwijając się jako powikłanie chorób zakaźnych, w szczególności:

  • Paraliż dziecięcy;

  • Wirusowe zapalenie wątroby;

  • Dur brzuszny;

  • Żółta febra;

  • Malaria;

  • Mononukleoza zakaźna;

  • Grypa.

 

Statystyki ukazują, że około 70% nabytych przypadków jest związanych z lekami. Agranulocytoza lekowa może pojawić się z powodu przyjmowania następujących leków:

  • Leki przeciwtarczycowe;

  • Leki przeciwzapalne;

  • Leki przeciwpsychotyczne;

  • Leki przeciwmalaryczne.

Objawy agranulocytozy

Ponieważ choroba ma kilka form, objawy agranulocytozy różnych typów są różne. Typ odpornościowy charakteryzuje się ostrą agranulocytozą z następującymi objawami:

  • poważne osłabienie i pocenie się organizmu;

  • temperatura ciała do 39-40 ° С;

  • bladość;

  • pojawienie się zakaźnego zapalenia jamy ustnej;

  • zapalenie gardła i migdałków;

  • zapalenie dziąseł;

  • ból gardła i skurcz mięśni żujących.

Typy mielotoksyczne i autoimmunologiczne postępują stopniowo, a także stopniowo rozwijają się objawy:

  • objawy krwotoczne w postaci krwawienia z nosa, krwawienia z dziąseł itp .;

  • obecność krwi w moczu;

  • siniaki, krwiaki;

  • bóle brzucha i wzdęci;

  •  biegunka w przypadku zajęcia jelit;

  • możliwe pojawienie się bólu w klatce piersiowej podczas oddychania.

Inne objawy agranulocytozy to:

  • Szybki puls;

  • Szybkie oddychanie;

  • Spadek ciśnienia krwi;

  • Powstawanie ropni na skórze.

Jak rozpoznaje się chorobę agranulocytozę ?

Lekarz rodzinny lub inny specjalista najpierw przeprowadza badanie fizykalne pacjenta i przegląda jego historię medyczną. Zwykle do diagnozy agranulocytozy konieczne jest szczegółowe badanie krwi u chorego. Pozwala określić stężenie granulocytów we krwi.

Jeśli po analizie krwi zostaną znalezione nieprawidłowe odczyty lub jeśli obraz nie poprawił się, choremu można zalecić wykonanie biopsji szpiku kostnego. Podczas tego zabiegu cienką igłą usuwa się niewielki kawałek tkanki z kości udowej. Ta próbka jest następnie badana pod mikroskopem. Jeśli lekarz podejrzewa dziedziczną postać choroby, lekarz skieruje pacjenta na badanie genetyczne.

Agranulocytoza leczenie

Pierwszą rzeczą w leczeniu agranulocytozy  do zrobienia jest zaprzestanie przyjmowania leków o ile nie zagraża to życiu pacjenta, które mogą wywołać rozwój choroby. W takim przypadku lekarz zaleca czasowe odstawienie leku i obserwację, czy liczba granulocytów ulegnie poprawie. Zwykle przywrócenie normalnych wartości zajmuje 10-14 dni. Oryginalne leki można zastąpić lekami alternatywnymi. Jeśli nie ma alternatywy, a stan pacjenta nie jest poważny, leczenie zostaje wznowione. Jednak tym razem wymagana jest bardzo ścisła kontrola lekarska.

 

Leczenie farmakologiczne agranulocytozy obejmuje:

  • Przyjmowanie antybiotyków. Leki te mogą być stosowane w leczeniu, a czasem zapobieganiu infekcjom bakteryjnym.

  • Czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (GKF). Czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów, GM-CSF (od ang. granulocyte-macrophage colony-stimulating factor) – cytokina wpływająca na krwiotworzenie, a ściślej hematopoezę. W niektórych przypadkach pacjentowi przepisuje się hormon, który stymuluje szpik kostny do produkcji większej liczby granulocytów. Hormon ten jest wytwarzany przez sam organizm i jest znany jako czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów. Istnieje również syntetyczna forma tego hormonu, która jest produkowana w laboratoriach. Badania wykazały, że przyjmowanie GKF może poprawić stan pacjentów z niektórymi nowotworami, którzy cierpią na neutropenię.

  • Leki osłabiające funkcje odpornościowe organizmu. Jeśli lekarz podejrzewa chorobę autoimmunologiczną, może przepisać leki immunomodulujące.

W najcięższych przypadkach, gdy leki nie pomagają, pacjent może wymagać operacji przeszczepu szpiku kostnego. Ogólnie rzecz biorąc, przeszczep szpiku kostnego daje najlepsze wyniki u pacjentów w wieku poniżej 40 lat.

Zapobieganie agranulocytozie ?

Jedynym sposobem jest unikanie leków, które mogą wywołać rozwój tego zaburzenia. Jeśli dana osoba nie ma wyboru i nadal przyjmuje te leki, badania krwi powinny być wykonywane regularnie. Głównym zadaniem jest monitorowanie poziomu neutrofili.

Klasyfikacja ICD-10: D70 - Agranulocytoza
D70 - Agranulocytoza
Angina agranulocytozowa
Agranulocytoza dziecięca dziedziczna
Choroba Kostmana
Neutropenia:
- BNO
- wrodzona
- cykliczna
- polekowa
- okresowa
- śledzionowa (pierwotna)
- toksyczna
Splenomegalia z neutropenią
Literatura: http://onkologia-online.pl/icd10/show/1827,agranulocytoza
Katalog chorób: Choroby krwi
Back to Top