Zwyrodnienie powrózkowe rdzenia kręgowego to uszkodzenie rdzenia kręgowego, które rozwija się w wyniku niedoboru witaminy B12, często związanego z niedokrwistością złośliwą. Objawia się zaburzeniami głębokiej wrażliwości, zaburzeniami motorycznymi w postaci wiotkiego porażenia dolnego z objawami piramidalnymi oraz odchyleniami w sferze psychicznej.
Zwyrodnienie powrózkowe rdzenia kręgowego rozwija się w wyniku procesów zwyrodnieniowych zachodzących w tylnym i bocznym rdzeniu kręgowym na tle niedoboru witaminy B12 (niedobór cyjanokobalaminy). Ponieważ niedobór witaminy B12 prowadzi również do anemii złośliwej, prawie zawsze towarzyszy on zwyrodnieniu powrózkowemu rdzenia kręgowego. Pierwszy opis tej połączonej choroby podał Lichtheim w 1887 roku.
Zwyrodnienie powrózkowe rdzenia kręgowego może wystąpić w każdym wieku, ale częściej (około 90% przypadków) pojawia się po 40 roku życia. Przyczyną choroby może być zarówno niedobór egzogennej witaminy B12, czyli niewystarczające spożycie cyjanokobalaminy z pożywienia, jak i endogenny niedobór witaminy B12, spowodowany zaburzeniami wchłaniania w różnych chorobach przewodu pokarmowego. Ponadto w ponad 50% przypadków towarzyszy temu tworzenie się przeciwciał przeciwko wewnętrznemu czynnikowi Castle'a i rozwija się zanikowe zapalenie żołądka, co wskazuje na istniejące zaburzenia immunologiczne. Z tego powodu zwyrodnienie powrózkowe rdzenia kręgowego jest przedmiotem zainteresowania wielu dziedzin medycyny, w tym neurologii, gastroenterologii i immunologii. Czynnik Castle’a, inaczej czynnik wewnętrzny lub czynnik IF, jest białkiem wydzielanym przez komórki okładzinowe żołądka i jest niezbędny do wchłaniania witaminy B12 z pożywienia.
Przyczyny zwyrodnienia powrózkowego rdzenia kręgowego mogą być różne. Niedobór egzogennej witaminy B12 występuje przy anoreksji, całkowitym wykluczeniu z diety mięsa, ryb i produktów mlecznych bogatych w cyjanokobalaminę, długotrwałym głodzeniu lub niedożywieniu, co prowadzi do dystrofii żywieniowej. Endogenny niedobór witaminy B12 wiąże się z upośledzonym wchłanianiem cyjanokobalaminy. Do skutecznego wchłaniania konieczna jest przemiana witaminy B12 do jej strawnej formy, co zachodzi dzięki gastromukoproteinie syntetyzowanej w żołądku, czyli wewnętrznemu czynnikowi Castle’a. Synteza tego ostatniego jest znacznie zmniejszona w przypadku nowotworów żołądka, resekcji żołądka czy resekcji żołądka, co prowadzi do upośledzenia wchłaniania cyjanokobalaminy. Jest to najczęstsza przyczyna podostrego złożonego zwyrodnienie rdzenia kręgowego.
Różne choroby jelit, które towarzyszą zespołowi złego wchłaniania, mogą również powodować niewystarczające wchłanianie witaminy B12. Należą do nich: choroba Leśniowskiego-Crohna, gruźlicze zapalenie jelit, wlew, celiakia, choroba Whipple’a, pelagra, pooperacyjny zespół krótkiego jelita itp. Zmniejszone spożycie cyjanokobalaminy przez organizm może wynikać z jej nadmiernego wchłaniania przez florę jelitową, co obserwuje się w tworzeniu zastoinowej „ślepej” pętli jelitowej po utworzeniu enteroanastomozy, z uchyłkiem jelitowym i difilobotriozą.
Patogeneza zmian w rdzeniu kręgowym, które determinują zwyrodnienie powrózkowe rdzenia kręgowego, nie została w pełni zrozumiana. Jednym z najważniejszych czynników jest dysfunkcja syntazy metioninowej i mutazy metylomalonylo-CoA, enzymów biorących udział w procesach tworzenia mieliny i tworzeniu osłonki mielinowej włókien nerwowych. Morfologicznie towarzyszy temu demielinizacja włókien przechodzących w tylnym i bocznym rdzeniu kręgowym. Co więcej, proces demielinizacji jest najbardziej wyraźny w tylnych kolumnach, gdzie przechodzą ścieżki głębokiej wrażliwości (ścieżki Gaulla i Burdacha). W kolumnach bocznych ogniska demielinizacji wpływają na ścieżki aktywności motorycznej (piramidalne, rdzeniowo-móżdżkowe, rdzeniowo-móżdżkowe itp.). W niektórych przypadkach obserwuje się demielinizację włókien nerwu wzrokowego.