Żółtaczka hemolityczna, żółtaczka przedwątrobowa

Choroba

Żółtaczka hemolityczna, znana również jako żółtaczka przedwątrobowa, występuje, gdy organizm produkuje zbyt dużo bilirubiny - barwnika żółciowego, który wątroba nie jest w stanie prawidłowo przetworzyć i wyeliminować. W przypadku tej postaci żółtaczki, zwiększona produkcja bilirubiny wynika z masowego rozpadu czerwonych krwinek, ponieważ bilirubina jest produktem tego procesu. Bilirubina rozpuszcza się tylko w wątrobie, która jednak nie jest w stanie przerobić dużej ilości tego związku. Ponieważ bilirubina nie jest rozpuszczalna w wodzie, nie może być wydalana z organizmu przez mocz, przez co krąży wciąż we krwi i może wnikać do tkanek. W bardzo wysokim stężeniu może nawet uszkodzić mózg, docierając do niego przez krążenie. Żółtaczka hemolityczna najczęściej występuje u noworodków. Żółtaczka hemolityczna rozwija się, gdy poziom wolnej bilirubiny przekracza wartość, którą wątroba jest w stanie przetworzyć. W zdrowym organizmie człowieka codziennie niszczy się około 100-200 milionów erytrocytów, przy czym czerwone krwinki mają przeciętnie 120 dni życia. Podczas hemolizy, czyli rozpadu krwinek, każdy gram uwolnionej hemoglobiny generuje około 35 mg nietrwałego barwnika (co daje około 250-350 g bilirubiny na dobę). Wątroba posiada 3-4-krotną rezerwę czynnościową, która umożliwia jej wiązanie nadmiaru bilirubiny. Jednakże, w przypadku skrócenia się życia erytrocytów i zwiększonego tempo ich niszczenia, stężenie barwnika przekracza próg koniugacji wątrobowej. W rezultacie bilirubina pośrednia gromadzi się we krwi i odkłada w tkankach, co towarzyszy charakterystycznym objawom klinicznym.

Żółtaczka przedwątrobowa, występuje na skutek hemolizy, czyli rozpadu krwinek czerwonych, co prowadzi do nagromadzenia dużej ilości bilirubiny pośredniej. W tej postaci żółtaczki proces sprzęgania bilirubiny przez hepatocyty nie zachodzi w wystarczającym tempie. Specjaliści z dziedziny gastroenterologii i hematologii identyfikują następujące przyczyny tego zaburzenia:

Dziedziczne defekty krwinek czerwonych i hemoglobiny. Hemoliza może być spowodowana genetycznymi enzymopatiami, takimi jak niedobór kinazy pirogronianowej czy dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej. Może również wystąpić z powodu wrodzonej niewydolności błon erytrocytów, takiej jak mikrosferocytoza, akantocytoza, owalocytoza, czy napadowa nocna hemoglobinuria. Żółtaczka hemolityczna może pojawić się także w przypadku hemoglobinopatii, takich jak talasemia czy anemia sierpowata.

Ekspozycja na czynniki hemolityczne w osoczu. Hemoliza może być spowodowana przez przeciwciała w przypadku choroby hemolitycznej noworodków oraz transfuzji krwi o niezgodnej grupie krwi. Przeciwciała powodujące hemolizę mogą być również obecne w różnych chorobach zakaźnych, takich jak odra, różyczka, posocznica, świnka, leptospiroza, malaria, a także w przypadku zatrucia truciznami hemotoksycznymi, takimi jak siarkowodór, arsen, ołów, fosfor, anilina, nitrobenzen. Hemoliza może również wystąpić w wyniku działania niektórych leków, takich jak sulfanamidy, leki przeciwgorączkowe czy chinina.

Rozległe krwotoki i zawały serca. W przypadku dużych krwotoków do tkanek miękkich, narządów wewnętrznych i jam ciała dochodzi do masowego rozpadu elementów krwi, co prowadzi do zwiększonej produkcji wolnej bilirubiny. Żółtaczka hemolityczna może wystąpić w wyniku masywnego krwawienia z przewodu pokarmowego, rozwarstwiającego tętniaka aorty, zawału mięśnia sercowego, udaru krwotocznego, krwiaka opłucnej. Zwykle ten stan jest związany z istniejącą chorobą lub urazem.

Mechaniczne niszczenie erytrocytów w naczyniach. Hemoliza wewnątrznaczyniowa występuje, gdy krwinki czerwone zostaną ściśnięte w obwodowych naczyniach krwionośnych, które sąsiadują z wypustkami kostnymi (zwana również hemoglobinurią marszową). Turbulencje przepływu krwi w przypadku dysfunkcji protez zastawek serca również mogą prowadzić do hemolizy. Hemoliza może również wystąpić, gdy krwinki czerwone przechodzą przez złogi fibryny w tętniczkach w zespole rozsianej krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, w zespole hemolityczno-mocznicowym oraz w zakrzepowej plamicie małopłytkowej.

Zniszczenie czerwonych krwinek wraz z rozwojem żółtaczki nadwątrobowej może występować u niektórych pacjentów w ramach obrazu klinicznego różnych nowotworów złośliwych, takich jak białaczka, choroby limfoproliferacyjne, anemia złośliwa, czyli choroba Addisona-Biermera, a także ogólnoustrojowe choroby tkanki łącznej. Silne promieniowanie jonizujące podczas choroby popromiennej oraz radioterapia mogą również wywoływać hemolizę. Żółtaczka fizjologiczna występuje u noworodków zwiększoną hemolizą hemoglobiny płodowej, przy jednocześnie niskiej aktywności enzymów wątrobowych.

Żółtaczka hemolityczna, żółtaczka przedwątrobowa objawy

Żółtaczka hemolityczna jest stanem, który charakteryzuje się umiarkowanym zażółceniem skóry, twardówek i błon śluzowych. Towarzyszy mu również bladość spowodowana niedokrwistością. W niektórych przypadkach dochodzi do powiększenia śledziony, a znacznie rzadziej - wątroby. Istotnym objawem jest także wyraźna pigmentacja kału, który nabiera ciemnego koloru fusów od kawy. Dodatkowo, obserwuje się skrócenie czasu rozpadu erytrocytów. Te objawy są istotne dla odróżnienia żółtaczki nadwątrobowej od innych podobnych stanów oraz dla postawienia prawidłowej diagnozy.

Żółtaczka hemolityczna, żółtaczka przedwątrobowa rozpoznanie

Rozpoznanie żółtaczki hemolitycznej nie jest trudne, gdy obserwuje się typowe objawy kliniczne tej choroby. Charakterystycznymi cechami żółtaczki hemolitycznej są żółte przebarwienia skóry, które nie towarzyszy świąd oraz powiększenie wątroby. W celu zidentyfikowania pierwotnej przyczyny choroby przeprowadza się badania diagnostyczne, które obejmują różne metody instrumentalne i laboratoryjne:

Ogólne badanie krwi podczas tego badania stwierdza się nagły spadek poziomu hemoglobiny i erytrocytów, jednocześnie wzrasta ilość retikulocytów o ponad 1%. Ocena morfologiczna może wykazać obecność specyficznych komórek, które wskazują na konkretny typ niedokrwistości hemolitycznej, takie jak sferocyty, tarczowate erytrocyty lub sierpowate erytrocyty. W ostrym okresie choroby i w przypadkach procesów autoimmunologicznych obserwuje się leukocytozę oraz przesunięcie formuły leukocytów w lewo.

Analiza biochemiczna krwi objawem żółtaczki nadwątrobowej jest wzrost stężenia wolnej bilirubiny. Badanie to pozwala ocenić nasilenie choroby na podstawie poziomu całkowitej bilirubiny: do 80 µmol/l - postać łagodna, 80-150 µmol/l - postać średnia, powyżej 150 µmol/l - postać ciężka. Wzrost aktywności LDH-5, uwalnianej z uszkodzonych erytrocytów, oraz spadek poziomu haptoglobiny świadczą o hemolitycznym charakterze choroby.

USG jamy brzusznej podczas badania ultrasonograficznego jamy brzusznej można zaobserwować znaczne powiększenie śledziony przy jednoczesnym prawidłowym rozmiarze wątroby i strukturze miąższu wątroby. Ponadto, za pomocą ultrasonografii można zidentyfikować choroby układu wątrobowo-żółciowego, które mogą współistnieć z chorobom hemolityczną, takie jak kamicę żółciową, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zmiany włókniste wątroby czy zmiany w naczyniach wątrobowych.

Badanie poziomu ALT, AST i fosfatazy zasadowej zazwyczaj mieści się w granicach normy. W ogólnej analizie moczu stwierdza się wysokie stężenie sterkobilinogenu i urobiliny, a brak obecności bilirubinurii. W koprogramie można zauważyć podwyższony poziom sterkobiliny. W celu kompleksowej oceny stanu wątroby w przypadku żółtaczki można wykonać tomografię komputerową, rezonans magnetyczny. Należy przeprowadzić różnicowanie diagnozy między zespołem Gilberta, żółtaczką miąższową, żółtaczką zaporową a także innymi chorobami, które mogą powodować podobne objawy hiperbilirubinemii, takie jak zapalenie wątroby, leptospiroza, żółtaczka zakaźna (postać mononukleozy), rzekoma gruźlica, jersinioza, pełzakowica, kamicą żółciowa, guzy wątroby i guzy brodawki. W przypadku wskazań pacjent powinien zostać skonsultowany z gastroenterologiem, a także z hematologiem, chirurgiem jamy brzusznej lub innymi specjalistami.

Żółtaczka hemolityczna, żółtaczka przedwątrobowa leczenie

Żółtaczką przedwątrobową, wymaga kompleksowego leczenia, które ma na celu wyeliminowanie przyczyny hemolizy, wpływ na procesy patogenetyczne oraz zahamowanie objawów zagrażających życiu. Terapia postaci żółtaczki hemolitycznej nadwątrobowej zazwyczaj jest zachowawcza i obejmuje również terapię dietetyczną, której celem jest utrzymanie prawidłowej funkcji wątroby. Wskazane jest ograniczenie lub wykluczenie z diety potraw tłustych, smażonych, pikantnych, bogatych w karoten i gruboziarnistego błonnika. Plan leczenia oparty jest na możliwej przyczynie niedokrwistości hemolitycznej i żółtaczki i może obejmować:

Kortykosteroidy stosuje się terapię immunosupresyjną hormonalną w przypadku rozpoznania zaburzeń autoimmunologicznych, które powodują rozwój nabytej niedokrwistości hemolitycznej. U niektórych pacjentów leki cytotoksyczne mogą być bardziej skuteczne w leczeniu żółtaczki.

Antybiotyki są stosowane w przypadku hemolizy spowodowanej działaniem toksyn bakteryjnych. Zaleca się wybór leków, które nie konkurują z bilirubiną o związanie z kwasem glukuronowym.

Terapia infuzyjna ma zastosowanie w przypadku toksycznego pochodzenia procesów hemolitycznych. Podaje się koloidowe i krystaloidalne roztwory, a w razie potrzeby uzupełnia się je wymuszonym oddawaniem moczu, enterosorbentami, odtrutkami na substancje toksyczne, hemosorpcją, plazmaferezą i hemodializą.

Induktory enzymów wątrobowych aktywują układ enzymów mikrosomalnych, które są powiązane z cytochromem P450. Dzięki temu zwiększa się metabolizm hepatocytów i poprawia się wiązanie bilirubiny krążącej we krwi. Stymulacja enzymów jest skuteczna w przypadku obecności rezerwy czynnościowej wątroby.

Fototerapia ma na celu zmniejszenie poziomu hiperbilirubinemii. Stosuje się ją, gdy stężenie bilirubiny osiąga subtoksyczne lub toksyczne poziomy. Pomaga w przeniesieniu niesprzężonego pigmentu do postaci izomerycznej rozpuszczalnej w wodzie, która jest wydalana przez nerki i wątrobę bez tworzenia kompleksów z albuminą.

Transfuzja zazwyczaj wykonuje się ją w przypadku hemolizy immunologicznej z krytycznym poziomem wolnej bilirubiny dla układu nerwowego. W ramach jednego zabiegu można wymienić nawet do 70% objętości krwi, co prowadzi do zmniejszenia stężenia bilirubiny, uzupełnienia niedoboru erytrocytów oraz zatrzymania niedotlenienia.

Splenektomia jest wskazana jako leczenie chirurgiczne w przypadku ciężkiej żółtaczki hemolitycznej związaną z dziedzicznymi enzymopatiami i membranopatiami erytrocytów. Usunięcie śledziony eliminuje niszczenie erytrocytów w zatokach narządu oraz ich fagocytozę przez makrofagi.

Żółtaczka hemolityczna, żółtaczka przedwątrobowa rokowanie

Żółtaczka hemolityczna, zwana również żółtaczką przedwątrobową, ma poważne rokowanie. Ponieważ ten wariant żółtaczki często występuje u osób z dziedziczną niedokrwistością, która jest trudna do leczenia, choroba ta jest uważana za poważną. Jednak pacjenci bez poważnych współistniejących schorzeń wątroby mogą całkowicie wyzdrowieć, o ile nie ma nieodwracalnych uszkodzeń tego narządu. Nie istnieje specyficzna profilaktyka żółtaczki hemolitycznej. Aby uniknąć tej choroby, ważne jest przeprowadzenie terminowej diagnozy i kompleksowego leczenia niedokrwistości hemolitycznej oraz poważnych chorób zakaźnych. Ponadto, należy przestrzegać zasad zgodności krwi podczas transfuzji oraz unikać nadmiernej polipragmazji (czyli stosowania wielu leków jednocześnie) i przyjmowania potencjalnie toksycznych leków, które mogą negatywnie wpływać na krwinki.

Katalog chorób

Choroby układu pokarmowego

Żółtaczka hemolityczna, żółtaczka przedwątrobowa

Żółtaczka hemolityczna, żółtaczka przedwątrobowa objawy

Żółtaczka hemolityczna, żółtaczka przedwątrobowa rozpoznanie

Żółtaczka hemolityczna, żółtaczka przedwątrobowa leczenie

Kortykosteroidy stosuje się terapię immunosupresyjną hormonalną w przypadku rozpoznania zaburzeń autoimmunologicznych, które powodują rozwój nabytej niedokrwistości hemolitycznej. U niektórych pacjentów leki cytotoksyczne mogą być bardziej skuteczne w leczeniu żółtaczki.

Antybiotyki są stosowane w przypadku hemolizy spowodowanej działaniem toksyn bakteryjnych. Zaleca się wybór leków, które nie konkurują z bilirubiną o związanie z kwasem glukuronowym.

Splenektomia jest wskazana jako leczenie chirurgiczne w przypadku ciężkiej żółtaczki hemolitycznej związaną z dziedzicznymi enzymopatiami i membranopatiami erytrocytów. Usunięcie śledziony eliminuje niszczenie erytrocytów w zatokach narządu oraz ich fagocytozę przez makrofagi.

Żółtaczka hemolityczna, żółtaczka przedwątrobowa rokowanie

Zobacz zdjęcia chorób występujących na