Zespół wątrobowo-nerkowy to dynamicznie postępujące zaburzenie funkcji układu kłębuszkowego nerek, wywodzące się z nadciśnienia wrotnego oraz zaawansowanych procesów chorobowych w wątrobie. Bez odpowiedniego i terminowego leczenia, ta choroba prowadzi do śmiertelnych konsekwencji.
Istnieją dwie odmiany zespołu wątrobowo-nerkowego:
Zespół wątrobowo-nerkowy typ 1 (ostre, szybkie) wiąże się z szybkim upadkiem funkcji nerek i może prędko przerodzić się w stan zagrażający życiu - niewydolność nerek. Nerki, będące częścią układu moczowego, pełnią szereg istotnych funkcji, w tym filtrowanie krwi w celu usuwania toksyn i nadmiaru płynów z organizmu. Objawy osłabienia nerek mogą obejmować wyraźne zmniejszenie ilości oddawanego moczu, dezorientację, obrzęki wynikające z zatrzymywania płynu między tkankami i narządami (zjawisko to określane jest mianem obrzęku) oraz podwyższony poziom substancji azotowych w krwi, które są produktem przemiany materii w organizmie (nazywane azotemią).
Zespół wątrobowo-nerkowy typ 2 ( wolne ) jest charakteryzowany przez bardziej stopniowy spadek funkcji nerek. W przypadku tego typu, często występuje nieprawidłowe nagromadzenie płynu w jamie brzusznej (zwane wodobrzuszem), które jest oporne na leczenie z użyciem leków moczopędnych. Czasami określane jako diuretyki, leki moczopędne mogą pomóc w usuwaniu nadmiaru soli (sodu) i wody z organizmu, a także w obniżaniu ciśnienia krwi. Pacjenci z diagnozą HRS typu II mają zazwyczaj dłuższą medianę czasu przeżycia niż osoby z typem I.
Etiologia i mechanizmy powstawania zespołu wątrobowo-nerkowego wciąż nie są w pełni zrozumiane. W przypadku pacjentów pediatrycznych, najczęstszymi przyczynami tego schorzenia są wirusowe zapalenie wątroby, choroba Wilsona, atrezja dróg żółciowych oraz choroby autoimmunologiczne i onkologiczne. U osób dorosłych zespół wątrobowo-nerkowy często współwystępuje z dekompensowaną marskością wątroby, objawiając się obecnością wodobrzusza oraz komplikacjami takimi jak bakteryjne zapalenie otrzewnej, niedostateczne wyrównanie niedoboru białka podczas laparocentezy (procedura usuwania płynu z jamy brzusznej), a także krwawienia z żylaków przełyku i odbytnicy.
Badania wykazały, że objawy uszkodzenia nerek pojawiają się w wyniku zaburzeń przepływu krwi przez tętnicę nerkową, co wpływa na prawidłowe funkcjonowanie ich aparatu kanalikowego. Towarzyszy temu poszerzenie tętnic poza nerkowych, co prowadzi do obniżenia ogólnego ciśnienia krwi oraz wzrostu oporu naczyniowego. W rezultacie maleje współczynnik przesączania kłębuszkowego. W kontekście ogólnego rozszerzenia naczyń (rozszerzenie naczyniowe), obserwuje się jednocześnie zwężenie tętnic nerkowych (zwężenie tętnic). W takim przypadku serce nadal dostarcza wystarczającą ilość krwi do krążenia ogólnego, jednak skuteczny przepływ krwi przez nerki jest ograniczony z powodu przekierowania krwi do centralnego układu nerwowego, śledziony oraz innych narządów wewnętrznych.
Kluczową rolę w rozwoju zespołu wątrobowo-nerkowego odgrywa hipowolemia, czyli stan niedoboru objętości krwi krążącej. Chociaż jej krótkotrwałe uzupełnienie poprawia przepływ krwi przez nerki, to jednocześnie zwiększa ryzyko krwawień z przewodu pokarmowego pochodzących z żylaków przełyku i przewodu pokarmowego. W patogenezie tego zespołu istotną rolę odgrywa również perfuzja wrotna oraz zwiększona produkcja czynników skurczających naczynia krwionośne, takich jak leukotrieny, endotelina-1 oraz endotelina-2. Dodatkowo, dochodzi do spadku produkcji tlenku azotu, kalikreiny i prostaglandyn przez nerki.