Zespół Sjögrena

Zespół Sjögrena, choroba Sjögrena
Choroba

 

Zespół Sjögrena to ogólnoustrojowa choroba autoimmunologiczna. Choroba Sjögrena nosi imię szwedzkiego okulisty Henrik Samuel Conrad Sjögren. W 1929 roku zbadał i leczył pacjenta, który bardzo cierpiał z powodu suchości oczu, suchości w ustach i bólu stawów.

U kobiet choroba Sjögrena występuje znacznie częściej niż u mężczyzn (w 9 na 10 przypadków) iz reguły dotyczy to kobiet po menopauzie. Jednak ogólnie choroba dotyka ludzi dowolnej płci i wieku.

W przypadku choroby Sjögrena układ odpornościowy człowieka postrzega komórki własnego ciała jako obce i zaczyna je powoli i systematycznie niszczyć. Komórki układu odpornościowego dostają się do tkanek gruczołów wydzielania zewnętrznego (gruczołów łzowych, ślinowych, gruczołów Bartholina pochwy), wpływają na nie i zaczynają wydzielać mniej odpowiadającej im tajemnicy (śliny, łez itp.).

Ponadto choroba często atakuje inne narządy, powodując bóle stawów, bóle stawów, mięśni ( zapalenie wielomięśniowe ), duszności itp.

Występuje również zespół Sjögrena (wtórne zapalenie gruczołów ślinowych i łzowych), który towarzyszy reumatoidalnemu zapaleniu stawów, rozsianym chorobom tkanki łącznej, chorobom dróg żółciowych i innym chorobom autoimmunologicznym.

Zespół Sjögrena przyczyny nie są jeszcze w pełni ustalone.

Najbardziej prawdopodobna jest teoria reakcji układu odpornościowego, która rozwija się w odpowiedzi na uszkodzenie komórek przez retrowirusa (opryszczka, HIV itp.). Zarówno wirusy, jak i zmienione pod ich wpływem komórki nabłonka są postrzegane przez układ odpornościowy człowieka jako obce. Układ odpornościowy broni organizmu i wytwarza przeciwciała. Prowadzi to do zniszczenia tkanek gruczołu. Często zespół Sjögrena jest dziedziczony, występuje u rodziców i dzieci, u bliźniąt.

Następujące czynniki (często ich kombinacje) mogą wywołać rozwój zespółu Sjögrena:

  • Stresujące sytuacje

  • Wirusy

  • Zmiany hormonalne

 

Zespół Sjögrena objawy

Objawy zespołu Sjögrena w dużej mierze zależą od przyczyn choroby, ale zawsze wymagają eliminacji (leczenia), gdyż znacznie obniżają jakość życia chorego.

Zespół Sjögrena główne objawy gruczołowe obejmują:

  • Z chorobowych objawów gruczołów łzowych: pieczenie, uczucie „piasku” w oczach, zaczerwienienie, swędzenie, obrzęk, ból, punktowe krwotoki, zwiększona wrażliwość na światło. Pacjenci mogą cierpieć na pogorszenie widzenia;

  • Jeśli ślinianki są uszkodzone: powiększenie ślinianek przyusznych, suchość błony śluzowej jamy ustnej i zmiana jej koloru (na jasnoróżowy), trudności w połykaniu;

  • Z uszkodzeniem błony śluzowej nosa: suchość w nosie, pojawienie się strupów, stany zapalne;

  • W przypadku chorób skóry: suchość naskórka;

  • W przypadku uszkodzenia dróg oddechowych: zapalenie tchawicy, oskrzeli i płuc.

Pozagruczołowe objawy zespółu Sjögrena obejmują:

  • Kaszel i duszność

  • Powiększone węzły chłonne

  • Ból mięśni i stawów

  • Wzrost ogólnej temperatury ciała

  • Zmiany w tarczycy

  • Nieprzyjemne odczucia (pieczenie, mrowienie) w ciele

  • Zapalenie naczyń

  • Wysypka na ciele z pieczeniem i swędzeniem

 

Zespół Sjögrena rozpoznanie

W celu zdiagnozowania zespołu Sjögrena wykonuje się ogólne i biochemiczne badanie krwi w celu wykrycia w niej zmian, w tym zawartości immunoglobulin. Wykonuje się również specjalny test Schirmera, którego wyniki można ocenić po zmniejszeniu produkcji wydzieliny gruczołów łzowych. Zaleca się prześwietlenie lub USG gruczołów ślinowych, gastroskopię, echokardiografię, prześwietlenie płuc.

 

Zespół Sjögrena leczenie

Nie ma standardowego leczenia zespołu Sjögrena, dlatego lekarze wybierają terapie wspomagające i objawowe. Na przykład, aby wyeliminować suchość błony śluzowej, wybiera się leki, które chronią i nawilżają rogówkę.  W niektórych przypadkach lekarze wybierają miękkie soczewki kontaktowe. Aby zmniejszyć stan zapalny gruczołów łzowych, lekarz przepisuje leki z cyklosporyną. Możesz pozbyć się suchości w ustach za pomocą leków, które stymulują odpływ śliny. Aby znormalizować produkcję śliny, wybiera się leki z wapniem, należy pić wodę z posiłkami. Ponieważ wraz z zespołem rozwija się próchnica, konieczne jest przeprowadzanie dokładnej higieny jamy ustnej oraz regularne wizyty u dentysty. W niektórych przypadkach obserwuje się niewydolność trzustki, w leczeniu której wybiera się leki z enzymami. W przypadku niewydolności wydzielniczej żołądka stosuje się terapię zastępczą.

Jeśli u pacjenta występują objawy ze strony układu mięśniowo-szkieletowego, leczy się go niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi. Aby zatrzymać proces zapalny w śliniankach przyusznych, lekarze wybierają leki przeciwgrzybicze, leczenie antybiotykami.

W późniejszych stadiach dochodzi do poważnych powikłań wymagających stosowania immunoglobulin, leków immunosupresyjnych, kortykosteroidów. Wraz z pojawieniem się kłębuszkowego zapalenia nerek, martwiczego wrzodziejącego zapalenia naczyń i innych chorób, zalecenia kliniczne obejmują plazmaferezę. Plazmafereza (wymiana osocza) polega na pobieraniu osocza krwi w celu oczyszczenia go z niepożądanych cząsteczek.

 

Zespół Sjögrena rokowanie zapobieganie

Nie ma konkretnych metod zapobiegawczych, ponieważ przyczyny, które powodują rozwój zespołu, nie zostały w pełni zbadane. Istnieją ogólne zalecenia, które mogą zmniejszyć prawdopodobieństwo jego wystąpienia. Zawierają:

  • Regularne badania profilaktyczne przez lekarzy.

  • Terminowe leczenie infekcji, zwłaszcza laryngologicznych.

  • Ścisłe przestrzeganie schematów leczenia wybranych przez lekarza.

  • Wykluczenie częstego stresu, przeciążenia emocjonalnego.

  • Zmniejszenie obciążenia narządów wzroku, trawienia i mowy.

  • Brak opalania i wizyt w solarium.

  • Szczepienia.

Zespół Sjögrena występuje u wielu pacjentów i towarzyszy mu szereg nieprzyjemnych objawów. Jego leczenie obejmuje przyjmowanie leków zaburzających funkcjonowanie układu odpornościowego.

Zespół Sjögrena nie zagraża życiu pacjenta, ale może znacząco pogorszyć jego jakość. Ciężkie objawy powodują znaczny dyskomfort, nie pozwalają na prowadzenie normalnego życia.

Generalnie rokowanie jest pozytywne. Terminowa diagnoza i leczenie mogą uratować zdolność osoby do pracy, zatrzymać rozwój procesów chorobowych. Bez leczenia zespół Sjögrena prowokuje rozwój niebezpiecznych powikłań, które powodują niepełnosprawność pacjenta.

W częstych przypadkach do przyczyny choroby dodaje się wtórną infekcję. Rozwija nawracające zapalenie tchawicy, zapalenie oskrzeli i płuc, zapalenie zatok. Jeśli obecne są zmiany ogólnoustrojowe, u pacjenta rozwija się niewydolność nerek, zaburzone jest ukrwienie rdzenia kręgowego lub mózgu.

 

Katalog chorób