Zespół Sezary’ego objawy leczenie

Zespół Sezary’ego
Choroba

 

Choroba zespół Sezary’ego (łac. syndroma Sezary, ang. Sézary syndrome (SS) )  jest odmianą CTCL. Chłoniak skórny T-komórkowy (CTCL) to rzadki i trudny w rozpoznaniu nowotwór złośliwy układu chłonnego.

Informacje o zespole Sezary’ego po raz pierwszy opublikowali francuscy naukowcy Sezari i Bovrain w 1938 roku. Wyróżnili również trzy główne objawy choroby. Z biegiem czasu zarówno zespół, jak i jego specyficzne komórki ze złożonymi jądrami zostały nazwane na cześć autora, który je jako pierwszy opisał.

Choroba jest wywołana niekontrolowanym wzrostem limfocytów T umiejscowionych w układzie limfatycznym skóry. Zespół Sezary’ego charakteryzującą się erytrodermią, uogólnioną limfadenopatią i obecnością atypowych limfocytów T (komórki Sézary'ego, nieprawidłowo duże limfocyty z jądrami płatowymi mózgu) w skórze, węzłach chłonnych i krwi obwodowej. 

Zespół Sezary’ego rozwijać się u obu płci iw każdym wieku.

 

Choroba zespół Sézary’ego zdjęcie:

Choroba zespół Sézary’ego
Choroba zespół Sézary’ego

 

Zespół Sezary’ego objawy

Pacjenci mają zaczerwienioną, swędzącą i łuszczącą się skórę od stóp do głów, a także mogą mieć nadmierne rogowacenie dłoniowo-podeszwowe. Zespół Sezary’ego może być związany z wyraźnym złuszczaniem, obrzękiem i liszajowaceniem i jest bardzo świądowy.  

 

=>> Galeria zdjęć zespół Sezary’ego

 

Zespół Sezary’ego rozpoznanie

Charakterystyczny obraz kliniczny choroby, połączenie limfadenopatii i erytrodermii, pozwala dermatologowi podejrzewać zespół Sezary’ego. Wykrycie komórek Sezary’ego w badaniu krwi pacjenta potwierdza diagnozę. W tym samym celu wykorzystuje się immunofenotypowanie próbki uzyskanej z biopsji skóry . Ustalenie zaawansowania choroby i stopnia rozprzestrzenienia się komórek nowotworowych w całym ciele wymaga dodatkowego badania pacjenta. Ta ostatnia obejmuje RTG klatki piersiowej , MRI, CT nerek , MSCT lub USG jamy brzusznej i miednicy małej, biopsję węzłów chłonnych .

Diagnostykę różnicową zespołu Sezary’ego przeprowadza się z łagodnymi chorobami dermatologicznymi, którym towarzyszy erytrodermia: atopowe zapalenie skóry , łuszczyca, toczeń rumieniowaty układowy itp. W przypadku tych dermatoz erytrodermia ma z reguły charakter wtórny i dokładne badanie pacjent ujawnia w swoim wywiadzie dane dotyczące wcześniejszej choroby. Konieczne jest również odróżnienie zespołu Sezary’ego od chłoniaków układowych, ziarniniaka grzybiastego. Ziarniniak grzybiasty (łac. mycosis fungoides) - najczęstszy pierwotny chłoniak skóry z limfocytów T i pomocniczych typu Th2. Zmiany chorobowe: rumienie, nacieki, guzy - występują w skórze; w późniejszych stadiach choroby może dojść do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.

 

Zespół Sezary’ego rozpoznanie

Taktykę terapeutyczną dla każdego pacjenta dobiera lekarz prowadzący indywidualnie w każdym przypadku. Opiera się na wynikach badań diagnostycznych, obecności lub braku rozsiewu do narządów wewnętrznych, stanie i wieku pacjenta z CV.

W początkowych stadiach choroby wdrażana jest terapia ograniczająca. Zapewnia stosowanie regenerujących, odczulających, przeciwhistaminowych, immunomodulatorów i enterosorbentów. Zewnętrznie stosuje się maści przeciwzapalne i kremy nawilżające.

Przy agresywnym przebiegu zespół Sezary’ego i uogólnieniu odchyleń wskazana jest terapia systemowa. Do tych celów stosuje się kortykosteroidy, chemioterapeutyki, immunofarmaceutyki i retinoidy. Dodatkowo przepisywane są sesje terapii PUVA, radioterapii, przeszczepiania komórek macierzystych.

 

Zespół Sézary'ego ma niekorzystne rokowanie (przeżycie 5-letnie około 20%).

 

Zespół Sézary'ego   ICD-10 C84

 

Katalog chorób
Choroby skóry
Objawy choroby
Swędzenie skóry
Łuszcząca się skóra
Obrzęk skóry
Świąd skóry
Plamy na skórze
DECYZJE O LECZENIU MUSZĄ BYĆ PODEJMOWANE W POROZUMIENIU Z LEKARZEM. INFORMACJE ZAWARTE W PORTALU, PRZEZNACZONE SĄ TYLKO DO CELÓW ORIENTACYJNYCH I INFORMACYJNYCH. NAJNOWSZE INFORMACJE OD PRODUCENTÓW LEKÓW, ZNAJDUJĄ SIĘ W ULOTCE DOŁĄCZONEJ DO OPAKOWANIA. PAMIĘTAJCIE ŻADEN SERWIS INTERNETOWY LUB PORTAL NIGDY NIE ZASTĄPI WIZYTY U LEKARZA I KONSULTACJI ZE SPECJALISTĄ. W PRZYPADKU JAKICHKOLWIEK WĄTPLIWOŚCI W ZAKRESIE STOSOWANIA LEKU, SKONSULTUJ SIĘ Z LEKARZEM LUB FARMACEUTĄ. INFORMACJE ZAMIESZCZONE W SERWISIE NIE MOGĄ STANOWIĆ PODSTAWY DO PODEJMOWANIA DECYZJI O PRZEBIEGU LECZENIA. PORTAL WWW.MOJACHOROBA.PL  JEST ZBIOREM PRZYDATNYCH INFORMACJI ORAZ OPINII NA TEMAT CHORÓB RÓŻNEGO RODZAJU SCHORZEŃ I BÓLI RÓŻNEGO RODZAJU JAK RÓWNIEŻ OPINII I INFORMACJI NA TEMAT STOSOWANIA LEKÓW, SUPLEMENTÓW DIETY, WYROBÓW MEDYCZNYCH. WITRYNA MOŻE ZAWIERAĆ TREŚCI, ZDJĘCIA KTÓRYCH PRZEGLĄDANIE JEST ZABRONIONE PRZEZ OSOBY PONIŻEJ 18 ROKU ŻYCIA. MATERIAŁY ZNAJDUJĄCE SIĘ NA TYM PORTALU MEDYCZNYM, ZOSTAŁY ZACZERPNIĘTE Z INTERNETU  ALBO ZOSTAŁY WYSŁANE DO NAS PRZEZ UŻYTKOWNIKÓW. WSZYSTKIE MATERIAŁY SĄ DOSTARCZANE WYŁĄCZNIE W CELACH INFORMACYJNYCH, PRAWA DO MATERIAŁÓW NALEŻĄ DO ICH AUTORÓW I WYDAWCÓW. JEŻELI KTÓRYKOLWIEK  OBRAZ ( ZDJĘCIE, ZDJĘCIA ) JEST OBRAŹLIWY  LUB POSIADA  PRAWA AUTORSKIE, PROSIMY O WIADOMOŚCI E-MAIL KONTAKT ABY USUNĄĆ OBRAZ LUB TREŚĆ. ZMIEŃ COŚ W NASZYM INTERNECIE NA JESZCZE LEPSZE! JESTEŚMY BARDZO ZAINTERESOWANI POZNANIEM, W JAKI SPOSÓB KORZYSTASZ ZE STRON INTERNETOWYCH W TYM SERWISIE. JEŻELI SIĘ NA TO ZGODZISZ, ZACHOWAMY NA TWOIM KOMPUTERZE TZW. PLIK COOKIE, KTÓRY UMOŻLIWI ZBIERANIE PODSTAWOWYCH INFORMACJI O KLIKANIU Z TWOJEGO KOMPUTERA. JEŻELI SIĘ NA TO NIE ZGADZASZ, MOŻESZ W KAŻDEJ CHWILI ZMIENIĆ USTAWIENIA SWOJEJ PRZEGLĄDARKI. PRZECZYTAJ, JAK WYŁĄCZYĆ PLIKI COOKIE I NIE TYLKO PZRZECZYTAJ  POLITYKA PRYWATNOŚCI