Zespół przetoczenia krwi między płodami twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS, feto-fetal transfusion syndrome, FFTS to poważne powikłanie występujące w ciążach jednokosmówkowych, charakteryzujące się nierównym przepływem krwi między płodami. Do objawów należy dysproporcja w rozwoju bliźniąt, obecność wielowodzia u płodu „biorcy” i małowodzie u płodu „dawcy”, a także ryzyko poważnych wad rozwojowych i śmierci wewnątrzmacicznej obu płodów.
Kluczowym elementem w rozwoju tego zespołu są zespolenia w kosmówce, które występują między sieciami naczyniowymi bliźniąt. W ciąży jednokosmówkowej wykrywa się je w 50-90% przypadków. Zespolenia mogą być powierzchowne (żylno-żylne i tętniczo-tętnicze) lub głębokie. Te pierwsze umożliwiają dwukierunkowy transport krwi, natomiast w głębokich zespoleniach krew tętnicza z jednego płodu przechodzi do sieci żylnej drugiego.
Przyczyny powstawania głębokich zespolenia nie są w pełni zrozumiałe. Może to wynikać z choroby powstawania łożyska u „dawcy”, co prowadzi do zwiększonego oporu naczyniowego i powstawania boczników z naczyniami „biorcy”. Wpływ na powstanie FFTS mogą mieć także czynniki teratogenne i problem z ukrwieniem macicy.
Patogeneza FFTS jest złożona. Zespół może wystąpić w różnych etapach ciąży, przy czym późniejsze wystąpienie powikłań jest korzystniejsze prognostycznie. Początkowo krew przepływa od „dawcy” do „biorcy”, co nie wpływa znacząco na rozwój obu płodów.
W przypadku płodu „dawcy”, zmniejszenie objętości krwi krążącej może prowadzić do niewydolności łożyska, niedotlenienia wewnątrzmacicznego i opóźnienia rozwoju. Może to skutkować upośledzeniem funkcji nerek i małowodziem, co wpływa negatywnie na rozwój płuc. Brak leczenia może doprowadzić do śmierci płodu.
U płodu „biorcy” zwiększa się objętość krwi, co obciąża układ sercowo-naczyniowy i nerki. Może to prowadzić do przerostu prawego serca, kardiomegalii i niewydolności zastawki trójdzielnej. Występuje wielowodzie, a brak leczenia może skutkować śmiercią płodu z powodu wad serca i nerek.
Zespół przetoczenia krwi między płodami charakteryzuje się różnymi stopniami nasilenia w zależności od stanu płodów i rozbieżności w ich kluczowych wskaźnikach, takich jak przepływ krwi płodowej i ilość płynu owodniowego. Postępujące zaburzenie ciąży prowadzi do nasilenia się choroby, obejmując objawy wszystkich wcześniejszych etapów choroby. Obecna klasyfikacja wyróżnia pięć etapów rozwoju tego zespołu:
Etap 1. Badania ultrasonograficzne wykazują różnicę w objętości płynu owodniowego między płodem dawcą (niedobór płynu) a płodem biorcą (nadmiar płynu). Pierwsze oznaki, takie jak fałdy błony owodniowej, mogą być widoczne już między 11 a 17 tygodniem ciąży. W przypadku ciąży jednoowodniowej, ten etap może umknąć uwadze.
Etap 2. Różnica w objętości płynu owodniowego jest bardziej widoczna płód dawca ma niezauważalne wypełnienie pęcherza moczowego i wykazuje znaczące opóźnienie w rozwoju (masa ciała i obwód głowy są o ponad 25% mniejsze niż u płodu biorcy). U płodu biorcy obserwuje się pęcherz o znacznej objętości i echogeniczności.
Etap 3. U obu płodów zauważa się postępujące zaburzenia układu sercowo-naczyniowego, co jest widoczne w badaniach dopplerowskich i echokardiograficznych. U płodu biorcy występuje kardiomegalia, niedomykalność zastawki trójdzielnej i poszerzenie pnia płucnego.
Etap 4. U płodu biorcy rozwija się obrzęk uogólniony, obejmujący całe ciało, powiększenie wątroby i śledziony, a także gromadzenie się płynu w jamach ciała.
Etap 5. Ostatni etap diagnozowany jest w przypadku śmierci wewnątrzmacicznej jednego lub obu płodów.
Należy zaznaczyć, że stopień zaawansowania ZPKMP nie koreluje jednoznacznie z czasem trwania ciąży. W przypadku niekorzystnego i wczesnego rozwoju komplikacji, objawy pierwszego etapu mogą być wykryte już po 14-17 tygodniach. W położnictwie kluczowym momentem jest 25 tydzień ciąży, gdyż wcześniejsze pojawienie się zaburzeń często skutkuje koniecznością przerwania ciąży, nawet mimo leczenia. W takich przypadkach decyzja o utrzymaniu tylko jednego płodu (tego z większymi szansami na przeżycie) może skutkować interwencją medyczną na szkodę drugiego bliźniaka.