Choroba
Zespół przetoczenia krwi między płodami twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS, feto-fetal transfusion syndrome, FFTS to poważne powikłanie występujące w ciążach jednokosmówkowych, charakteryzujące się nierównym przepływem krwi między płodami. Do objawów należy dysproporcja w rozwoju bliźniąt, obecność wielowodzia u płodu „biorcy” i małowodzie u płodu „dawcy”, a także ryzyko poważnych wad rozwojowych i śmierci wewnątrzmacicznej obu płodów.
Kluczowym elementem w rozwoju tego zespołu są zespolenia w kosmówce, które występują między sieciami naczyniowymi bliźniąt. W ciąży jednokosmówkowej wykrywa się je w 50-90% przypadków. Zespolenia mogą być powierzchowne (żylno-żylne i tętniczo-tętnicze) lub głębokie. Te pierwsze umożliwiają dwukierunkowy transport krwi, natomiast w głębokich zespoleniach krew tętnicza z jednego płodu przechodzi do sieci żylnej drugiego.
Przyczyny powstawania głębokich zespolenia nie są w pełni zrozumiałe. Może to wynikać z choroby powstawania łożyska u „dawcy”, co prowadzi do zwiększonego oporu naczyniowego i powstawania boczników z naczyniami „biorcy”. Wpływ na powstanie FFTS mogą mieć także czynniki teratogenne i problem z ukrwieniem macicy.
Patogeneza FFTS jest złożona. Zespół może wystąpić w różnych etapach ciąży, przy czym późniejsze wystąpienie powikłań jest korzystniejsze prognostycznie. Początkowo krew przepływa od „dawcy” do „biorcy”, co nie wpływa znacząco na rozwój obu płodów.
W przypadku płodu „dawcy”, zmniejszenie objętości krwi krążącej może prowadzić do niewydolności łożyska, niedotlenienia wewnątrzmacicznego i opóźnienia rozwoju. Może to skutkować upośledzeniem funkcji nerek i małowodziem, co wpływa negatywnie na rozwój płuc. Brak leczenia może doprowadzić do śmierci płodu.
U płodu „biorcy” zwiększa się objętość krwi, co obciąża układ sercowo-naczyniowy i nerki. Może to prowadzić do przerostu prawego serca, kardiomegalii i niewydolności zastawki trójdzielnej. Występuje wielowodzie, a brak leczenia może skutkować śmiercią płodu z powodu wad serca i nerek.
Zespół przetoczenia krwi między płodami charakteryzuje się różnymi stopniami nasilenia w zależności od stanu płodów i rozbieżności w ich kluczowych wskaźnikach, takich jak przepływ krwi płodowej i ilość płynu owodniowego. Postępujące zaburzenie ciąży prowadzi do nasilenia się choroby, obejmując objawy wszystkich wcześniejszych etapów choroby. Obecna klasyfikacja wyróżnia pięć etapów rozwoju tego zespołu:
Etap 1. Badania ultrasonograficzne wykazują różnicę w objętości płynu owodniowego między płodem dawcą (niedobór płynu) a płodem biorcą (nadmiar płynu). Pierwsze oznaki, takie jak fałdy błony owodniowej, mogą być widoczne już między 11 a 17 tygodniem ciąży. W przypadku ciąży jednoowodniowej, ten etap może umknąć uwadze.
Etap 2. Różnica w objętości płynu owodniowego jest bardziej widoczna płód dawca ma niezauważalne wypełnienie pęcherza moczowego i wykazuje znaczące opóźnienie w rozwoju (masa ciała i obwód głowy są o ponad 25% mniejsze niż u płodu biorcy). U płodu biorcy obserwuje się pęcherz o znacznej objętości i echogeniczności.
Etap 3. U obu płodów zauważa się postępujące zaburzenia układu sercowo-naczyniowego, co jest widoczne w badaniach dopplerowskich i echokardiograficznych. U płodu biorcy występuje kardiomegalia, niedomykalność zastawki trójdzielnej i poszerzenie pnia płucnego.
Etap 4. U płodu biorcy rozwija się obrzęk uogólniony, obejmujący całe ciało, powiększenie wątroby i śledziony, a także gromadzenie się płynu w jamach ciała.
Etap 5. Ostatni etap diagnozowany jest w przypadku śmierci wewnątrzmacicznej jednego lub obu płodów.
Należy zaznaczyć, że stopień zaawansowania ZPKMP nie koreluje jednoznacznie z czasem trwania ciąży. W przypadku niekorzystnego i wczesnego rozwoju komplikacji, objawy pierwszego etapu mogą być wykryte już po 14-17 tygodniach. W położnictwie kluczowym momentem jest 25 tydzień ciąży, gdyż wcześniejsze pojawienie się zaburzeń często skutkuje koniecznością przerwania ciąży, nawet mimo leczenia. W takich przypadkach decyzja o utrzymaniu tylko jednego płodu (tego z większymi szansami na przeżycie) może skutkować interwencją medyczną na szkodę drugiego bliźniaka.
Zespół przetoczenia krwi między płodami objawy
Objawy ZPKMP nie obejmują dolegliwości subiektywnych i są wykrywane głównie podczas rutynowych badań ultrasonograficznych. Kobiety w ciąży z tą chorobą częściej doświadczają hipertoniczności macicy i innych stanów zagrożenia ciąży. Badacze zwracają uwagę, że znacząca część samoistnych poronień w ciążach mnogich może być spowodowana przed jego wykryciem. Późniejsze powikłania choroby, takie jak śmierć wewnątrzmaciczna, mogą objawiać się bólem brzucha i klatki piersiowej, obfitym krwawieniem z macicy, czy pojawieniem się krwawej wydzieliny z pochwy. W zaawansowanych stadiach, śmierć bliźniąt może być zauważalna przez zatrzymanie ich ruchów (tzw. zamrożenie ciąży).
Najpoważniejszym powikłaniem zespołu przetoczenia krwi między płodami jest wewnątrzmaciczna śmierć obu płodów. Brak terapii skutkuje śmiertelnością okołoporodową w 100% przypadków (przy rozwoju choroby przed 25 tygodniem ciąży) oraz 80-90% po tym okresie. Różnorodne metody terapeutyczne zwiększają szanse na przeżycie przynajmniej jednego dziecka. Powikłania obejmują ryzyko porażenia mózgowego u dzieci, które przeżyły, z prawdopodobieństwem od 5 do 20%. Rzadziej zdarza się wewnątrzmaciczna śmierć płodu z infekcją lub mumifikacją ciała.
Zespół przetoczenia krwi między płodami rozpoznanie
Zespół jest zazwyczaj wykrywany podczas rutynowego badania USG w ciąży. Kobiety z ciążą mnogą jednokosmówkową zaliczane są do grupy ryzyka. Objawy ultrasonograficzne choroby można zauważyć po 16 tygodniu ciąży (rzadziej - po 11-12 tygodniu), co skutkuje przeprowadzeniem dodatkowych badań w celu potwierdzenia diagnozy i monitorowania stanu płodów.
Badania:
USG w drugim i trzecim trymestrze ciąży pozwala na wykrycie wielowodzia u biorcy oraz małowodzia i zmniejszenia wielkości pęcherza u dawcy.
Fetometria ultradźwiękowa ujawnia opóźnienie wzrostu i różnice w parametrach fetometrycznych między bliźniakami.
Doppler płodu służy do diagnozowania zmian w przepływie krwi od III stopnia Zespołu.
Echokardiografia płodu wykrywa późne objawy Zespołu, takie jak przerost prawego serca czy kardiomegalia u bliźniaka-biorcy.
Zespół przetoczenia krwi między płodami leczenie
Koagulacja fetoskopowa zespoleń łożyskowych to najskuteczniejsza metoda leczenia, zwiększająca szanse na przeżycie obu dzieci do 40–60%.
Amnioredukcja lub seryjny amniodrenaż stosuje się w celu zapobiegania przedwczesnemu porodowi.
Koagulacja fetoskopowa pępowiny, mająca na celu ograniczenie transfuzji między bliźniakami.
Septostomia, choć jej skuteczność jest kwestionowana z powodu trudności w monitorowaniu postępów choroby po zabiegu.
Zespół przetoczenia krwi między płodami rokowanie zapobieganie
Zespół przetoczenia krwi między płodami wiąże się z niekorzystnym rokowaniem. Bez leczenia i regularnej kontroli medycznej, stan ten zwykle kończy się śmiercią płodu i samoistnym przerwaniem ciąży. Skuteczność interwencji chirurgicznej zależy od wielu czynników, w tym stadium rozwoju choroby, czasu trwania ciąży oraz ewentualnych współistniejących chorób u matki. Często konieczna jest interwencja terapeutyczna na rzecz jednego dziecka kosztem drugiego. Zapobieganie rozwojowi Zespołu nie jest możliwe ze względu na nieznane przyczyny jego wystąpienia.
Katalog chorób