Zespół CREST objawy rozpoznanie leczenie

Zespół CREST
Choroba

 

Zespół CREST, CREST syndrom, Zespół Thibierge`a-Weissenbacha, zespół Winterbauera to określenia to rodzaj twardziny układowej, rzadkiej choroby autoimmunologicznej, która powoduje zgrubienie (bliznowacenie) tkanek w całym ciele.

Zespól CREST (skrót nazw chorób towarzyszących formie ograniczonej):

  • C - calcinosis - wapnica

  • R - Raynaud - objaw Raynauda

  • E – Esophagus - zaburzenia perystaltyki przełyku

  • S – Sclerodactyly - sklerodaktylia

  • T – Teleangiectasia - teleangiektazje

Kolagen może gromadzić się w skórze, powodując sztywność i sztywność palców i dłoni, a także innych obszarów ciała. Zespół CREST może również wpływać na narządy wewnętrzne, płuca, nerki i jelita. U niektórych pacjentów choroba objawia się słabo, u innych jest patologią zagrażającą życiu. Nie ma specyficznego leczenia tego zespołu, ale niektóre środki mogą złagodzić objawy choroby. Należy pamiętać, że podobne objawy mogą wynikać z mniej poważnych problemów.

Zespół CREST i inne rodzaje twardziny skóry występują najczęściej u osób w wieku od 30 do 50 lat. CREST zwykle rozwija się powoli. Może zacząć się od zjawiska Raynauda - bólu i wybielania lub siniaków palców rąk i nóg w niskich temperaturach. Skóra dłoni, przedramion i nóg może stać się szorstka i błyszcząca, przebarwiona i napięta. Wiele osób z CREST ma trudności z połykaniem i problemami z płucami. CREST może być łagodny lub ciężki, w zależności od tego, na jakie narządy wpływa. Leczenie pomaga złagodzić objawy i złagodzić skutki ataków na układ odpornościowy.

Mechanizm CREST nie został jeszcze zbadany. Lekarze uważają, że „punktem wyjścia” są zaburzenia występujące w układzie hormonalnym. W szczególności nadmierne wydzielanie np. serotoniny prowadzi do charakterystycznych objawów. Na tle procesu występują skurcze naczyń, a także zmiany w składzie olejów biologicznych. Układ odpornościowy zaczyna postrzegać takie awarie jako atak na ciało obcych komórek. Pod wpływem limfocytów i leukocytów w zdrowych tkankach zaczynają zachodzić procesy zapalne. Jednak aktywacja komórek krwi, które pełnią ochronną rolę w organizmie, nie prowadzi do pozytywnych rezultatów. Organizm ponownie uruchamia podobne procesy, co powoduje powstawanie nowych ognisk zapalenia tkanek.

 

Galeria zdjęcia  =>>    Zespół CREST

 

CREST zespół objawy

Osoby, u których rozwinie się patologia, mogą skarżyć się na napięcie skóry, bolesność w różnych częściach ciała oraz swędzenie i mrowienie. Oznaki choroby to pojawienie się obrzęku, atrofii i pieczęci na powierzchni naskórka.

Zwykle zespół CREST objawia się tworzeniem fioletowych i różowych plam na skórze o okrągłym kształcie. Wielkość takich tabliczek może się różnić od wielkości monety do wielkości dłoni dziecka. Najczęściej takie objawy koncentrują się w kończynach górnych i dolnych, w pobliżu gruczołów sutkowych, na twarzy i tułowiu. W dotkniętych obszarach skóra jest trudna do fałdowania. Nie ma pocenia się, wzrost włosów zatrzymuje się.

W przyszłości taki znak twardziny, jak zagęszczenie skóry, prawie znika. Jednocześnie w strukturze tkaniny znajdują się obszary pigmentowane. Jeśli leczenie choroby nie zostanie odpowiednio potraktowane, uszkodzeniu ulegają tkanki mięśniowe i kości, a w rzadkich przypadkach narządy wewnętrzne.

Konkretne przyczyny patologii, charakterystyczne dla zdecydowanej większości przypadków klinicznych, pozostają dla badaczy problemu tajemnicą. Wiemy tylko na pewno, że następujące czynniki mogą wywołać rozwój zespołu CREST:

  • Zaburzenia układu hormonalnego;

  • Hipotermia, przegrzanie i mechaniczne uszkodzenia skóry;

  • Uzyskiwanie obcych białek do organizmu podczas transfuzji krwi lub szczepień;

  • Regularne narażenie na substancje ludzkie w rozpuszczalnikach organicznych, dostające się do płuc pyłu krzemowego;

  • Niekontrolowane, nieautoryzowane użycie niektórych leków farmakologicznych.

 

 

 

CREST zespół leczenie

Leczenie zespołu CREST polega na połączeniu leków, których substancje czynne stymulują układ odpornościowy, działają przeciwwłóknieniowo i poprawiają krążenie płynów ustrojowych. Program terapii jest indywidualny. Wybór leku zależy od charakteru choroby, jej nasilenia i stopnia rozwoju.

Leczenie zespołu CREST obejmuje:

  • niesteroidowe środki przeciwbólowe na ból i obrzęk;

  • kortykosteroidy;

  • leki hamujące aktywność układu odpornościowego;

  • fototerapia na objawy skórne;

  • fizjoterapia;

  • leki na refluks żołądkowy, wysokie ciśnienie krwi, problemy z połykaniem, problemy z nerkami i inne powikłania.

Procedury fizjoterapeutyczne są również dość skuteczne w leczeniu twardziny ograniczonej. Główną zaletą takich rozwiązań jest możliwość ukierunkowanego oddziaływania bezpośrednio na zmiany tkankowe.

Terapia oparta na fizjoterapii polega na zastosowaniu następujących technik:

  • Elektroforeza.

  • Ultradźwięk.

  • Kąpiele błotne.

  • Laseroterapia niskoczęstotliwościowa.

  • Terapia magnetyczna.

  • Chemioterapia (w ciężkiej chorobie).

 

CREST zespół zapobieganie

Osobom, u których zdiagnozowano CREST zaleca się unikanie ekspozycji na bezpośrednie działanie promieni słonecznych. Ponadto takie osoby muszą unikać przegrzania i hipotermii, urazów mechanicznych, stresu.

Najlepszą profilaktyką zespołu CREST jest pozostawanie pod nadzorem lekarza. Jest to jedyny sposób monitorowania postępu lub ustąpienia choroby, a także zapobiegania rozwojowi współistniejących patologii tkanki łącznej na tle problemu. Pacjent wymaga regularnych wizyt u dermatologa, wenerologa, endokrynologa i neurologa.

CREST zespół rokowanie

W przypadku zespołu CREST rokowanie jest całkiem korzystne. Ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarza, połączenie leków i fizjoterapii - wszystko to w większości przypadków pozwala uniknąć pojawienia się nowych ognisk blizn.

Niestety obszary skóry, które już przeszły zmiany patologiczne, pozostają takie na całe życie. Trudno całkowicie uniknąć pojawienia się defektów kosmetycznych w rozczarowującej diagnozie. Zrzuć wszystko na bardzo niejasne objawy i przyczyny choroby, co uniemożliwia szybkie wykrycie choroby. Tak czy inaczej, twardzina ograniczona nie zagraża życiu.

 

ICD 10  -  CREST zespół, CREST syndrom, Zespół Thibierge`a-Weissenbacha, zespół Winterbauera

ICD-10   M34.1

 

Katalog chorób
Choroby autoimmunologiczne
DECYZJE O LECZENIU MUSZĄ BYĆ PODEJMOWANE W POROZUMIENIU Z LEKARZEM. INFORMACJE ZAWARTE W PORTALU, PRZEZNACZONE SĄ TYLKO DO CELÓW ORIENTACYJNYCH I INFORMACYJNYCH. NAJNOWSZE INFORMACJE OD PRODUCENTÓW LEKÓW, ZNAJDUJĄ SIĘ W ULOTCE DOŁĄCZONEJ DO OPAKOWANIA. PAMIĘTAJCIE ŻADEN SERWIS INTERNETOWY LUB PORTAL NIGDY NIE ZASTĄPI WIZYTY U LEKARZA I KONSULTACJI ZE SPECJALISTĄ. W PRZYPADKU JAKICHKOLWIEK WĄTPLIWOŚCI W ZAKRESIE STOSOWANIA LEKU, SKONSULTUJ SIĘ Z LEKARZEM LUB FARMACEUTĄ. INFORMACJE ZAMIESZCZONE W SERWISIE NIE MOGĄ STANOWIĆ PODSTAWY DO PODEJMOWANIA DECYZJI O PRZEBIEGU LECZENIA. PORTAL WWW.MOJACHOROBA.PL  JEST ZBIOREM PRZYDATNYCH INFORMACJI ORAZ OPINII NA TEMAT CHORÓB RÓŻNEGO RODZAJU SCHORZEŃ I BÓLI RÓŻNEGO RODZAJU JAK RÓWNIEŻ OPINII I INFORMACJI NA TEMAT STOSOWANIA LEKÓW, SUPLEMENTÓW DIETY, WYROBÓW MEDYCZNYCH. WITRYNA MOŻE ZAWIERAĆ TREŚCI, ZDJĘCIA KTÓRYCH PRZEGLĄDANIE JEST ZABRONIONE PRZEZ OSOBY PONIŻEJ 18 ROKU ŻYCIA. MATERIAŁY ZNAJDUJĄCE SIĘ NA TYM PORTALU MEDYCZNYM, ZOSTAŁY ZACZERPNIĘTE Z INTERNETU  ALBO ZOSTAŁY WYSŁANE DO NAS PRZEZ UŻYTKOWNIKÓW. WSZYSTKIE MATERIAŁY SĄ DOSTARCZANE WYŁĄCZNIE W CELACH INFORMACYJNYCH, PRAWA DO MATERIAŁÓW NALEŻĄ DO ICH AUTORÓW I WYDAWCÓW. JEŻELI KTÓRYKOLWIEK  OBRAZ ( ZDJĘCIE, ZDJĘCIA ) JEST OBRAŹLIWY  LUB POSIADA  PRAWA AUTORSKIE, PROSIMY O WIADOMOŚCI E-MAIL KONTAKT ABY USUNĄĆ OBRAZ LUB TREŚĆ. ZMIEŃ COŚ W NASZYM INTERNECIE NA JESZCZE LEPSZE! JESTEŚMY BARDZO ZAINTERESOWANI POZNANIEM, W JAKI SPOSÓB KORZYSTASZ ZE STRON INTERNETOWYCH W TYM SERWISIE. JEŻELI SIĘ NA TO ZGODZISZ, ZACHOWAMY NA TWOIM KOMPUTERZE TZW. PLIK COOKIE, KTÓRY UMOŻLIWI ZBIERANIE PODSTAWOWYCH INFORMACJI O KLIKANIU Z TWOJEGO KOMPUTERA. JEŻELI SIĘ NA TO NIE ZGADZASZ, MOŻESZ W KAŻDEJ CHWILI ZMIENIĆ USTAWIENIA SWOJEJ PRZEGLĄDARKI. PRZECZYTAJ, JAK WYŁĄCZYĆ PLIKI COOKIE I NIE TYLKO PZRZECZYTAJ  POLITYKA PRYWATNOŚCI