Zespół antyfosfolipidowy rozpoznanie leczenie

Zespół antyfosfolipidowy
Choroba

 

Zespół antyfosfolipidowy ang. antiphospholipid syndrome APS inna nazwa zespół Hughesa to choroba wieloukładowa, charakteryzująca się wytwarzaniem w organizmie człowieka dużej ilości przeciwciał przeciwko fosfolipidom, strukturom chemicznym tworzącym części komórki.

Zespół antyfosfolipidowy jest jednym z najpilniejszych multidyscyplinarnych problemów współczesnej medycyny i jest uważany za unikalny model autoimmunologicznej zakrzepowej waskulopatii. Waskulopatia to medyczne określenie dotyczące zmian patologicznych w obrębie naczyń krwionośnych. Może więc pojawić się w każdym miejscu na ciele, w którym znajduje się sieć tych naczyń. Często waskulopatia przybiera ciężki przebieg. Zespół antyfosfolipidowy jest przyczyną nawracających poronień w 27-42%. Zespół antyfosfolipidowy częściej wykrywany u kobiet  w stosunku (5:1).

 

Zespół antyfosfolipidowy objawy na skórze:

Zespół antyfosfolipidowy
Zespół antyfosfolipidowy

 

Krzepnięcie krwi to normalna reakcja ochronna organizmu na uszkodzenie ściany naczynia. Jednak w niektórych przypadkach skrzep hemostatyczny nie rozpuszcza się, a krzepliwość krwi może być zwiększona i niebezpieczna. Zakrzepy mogą tworzyć się nie tylko w miejscach urazowego uszkodzenia naczynia, ale także w świetle naczynia lub w sercu. Kiedy w żyle tworzy się skrzep krwi (skrzeplina), nazywa się to zakrzepicą żylną. Jeśli skrzeplina towarzyszy zapaleniu żyły, mówi się o zakrzepowym zapaleniu żył. Zakrzep krwi może również tworzyć się w tętnicy, co prowadzi do zakrzepicy tętniczej lub innymi słowy do zawału serca. Zakrzepy krwi mogą zaburzać czynność narządu, w którym się tworzą, lub odłamywać się i wnikać do naczyń innych narządów (mózgu, nerek itp.), również zaburzając ich pracę (stan ten nazywa się chorobą zakrzepowo-zatorową). i zakrzepica,

Zespół antyfosfolipidowy odnosi się do nabytej trombofilii autoimmunologicznej, która objawia się zwiększoną krzepliwością krwi. Obraz kliniczny charakteryzuje się powtarzającą się zakrzepicą, utratą ciąży lub zwiększoną krzepliwością krwi w naczyniach. 

Zakrzepy krwi mogą tworzyć się w dowolnych narządach, powodując nieprawidłowe działanie. Jeśli zakrzep krwi znajduje się w mózgu, może to prowadzić do poważnych powikłań, dlatego bardzo ważne jest, aby rozpocząć leczenie na czas.

Serce to mięsień, który działa jak pompa. Dzięki temu krew rozprowadza się po całym ciele tętnicami i żyłami, docierając do najmniejszych naczyń. Ciśnienie krwi w nogach jest bardzo niskie, więc krew z nóg nie może sama wrócić do serca. Przepływ krwi powinien wymuszać ruchy stóp, skurcze mięśni łydek i kości udowej. Aby zapobiec cofaniu się krwi w przeciwnym kierunku do podudzi pod wpływem grawitacji, w żyłach znajdują się specjalne zastawki.

Proces powstawania skrzepów krwi zachodzi w naszym organizmie każdego dnia. Kiedy naczynie krwionośne jest uszkodzone, nawet w wyniku małego nacięcia, płytki krwi pędzą do miejsca rany. Przyklejając się do siebie, tworzą hemostatyczny skrzep i zamykają uszkodzony obszar. Jednocześnie rozpoczyna się proces krzepnięcia krwi, podczas którego kolejno aktywowane są białka układu krzepnięcia. W wyniku błyskawicznego łańcucha reakcji biochemicznych powstaje bardzo silna i elastyczna substancja – fibryna. Nici fibryny pokrywają płytki krwi siecią, która obejmuje również erytrocyty (czerwone krwinki). Dlatego skrzep krwi jest czerwony. Po przywróceniu integralności uszkodzonego naczynia krwionośnego hemostatyczny skrzep rozpuszcza się pod wpływem specjalnych enzymów fibrynolitycznych.

 

Zespół antyfosfolipidowy przyczyny

  • Predyspozycje genetyczne.

  • Infekcje wirusowe i bakteryjne (malaria, HIV, wirusowe zapalenie wątroby typu C itp.).

  • Choroby autoimmunologiczne (choroba Sjögrena, toczeń rumieniowaty układowy itp.).

  • Długotrwałe stosowanie leków hormonalnych i psychotropowych.

  • Przyjmowanie leków: hormonalne środki antykoncepcyjne;

  • Choroby onkologiczne.

 

Zespół antyfosfolipidowy objawy

Choroba może przez pewien czas przebiegać bezobjawowo, często ujawnia się w czasie ciąży.

  • fioletowa lub czerwona wysypka przypominająca siateczkę (najczęściej na kończynach);

  • obecność wrzodów na kończynach dolnych;

  • zakrzepica żył głębokich kończyn dolnych, zakrzepica siatkówki;

  • liczne poronienia, powikłania w czasie ciąży (przedwczesny poród itp.);

  • częste bóle głowy;

  • drgawki, drganie kończyn;

  • krwawienie z nosa i dziąseł;

  • choroby układu sercowo-naczyniowego;

  • upośledzenie słuchu;

  • utrata pamięci.

 

Zespół antyfosfolipidowy rozpoznanie

  • badanie pacjenta przez lekarza, badanie historii choroby, analiza skarg pacjenta;

  • laboratoryjne badania krwi (badanie krwi na markery APS, pełna morfologia krwi, badanie krwi pod kątem hemostazy itp.);

  • doppler naczyń domózgowych (szyjnych i kręgowych), nerek itp. (badanie pozwala ocenić stan naczyń, zobaczyć obecność skrzepów krwi);

  • angiografia;

  • badanie ultrasonograficzne płodu i dopplera (w przypadku ciąży).

 

Aby postawić diagnozę zespołu antyfosfolipidowego, wymagane są następujące badania laboratoryjne:

  • pełna morfologia krwi (zmniejszenie liczby płytek krwi);

  • analiza koagulogramu (oznaczanie APTT, czasu trombinowego, fibrynogenu, czasu protrombinowego, INR, antytrombiny III);

  • wykrywanie markerów zespołu antyfosfolipidowego we krwi (antykoagulant toczniowy, przeciwciała przeciwko β2-glikoproteinie I IgM, przeciwciała przeciwko β2-glikoproteinie IgG, przeciwciała przeciwko kardiolipinie IgM, przeciwciała przeciwko kardiolipinie IgG).

Trzeba wiedzieć, że powyższe autoprzeciwciała mogą okresowo znikać, dlatego w celu postawienia diagnozy zespołu antyfosfolipidowego konieczne jest dwukrotne badanie ich obecności w odstępie 6 tygodni.

 

Zespół antyfosfolipidowy leczenie

Leczenie zespołu antyfosfolipidowego ma na celu zmniejszenie aktywności procesu autoimmunologicznego, zapobieganie powikłaniom zakrzepowo-zatorowym, a w przypadku ciąży zapewnienie jego bezpiecznego przebiegu i narodzin zdrowego dziecka. Leczenie choroby trwa długo, dobierane jest indywidualnie. Eksperci zalecają kompleksowe leczenie.

Leczenie farmakologiczne ma na celu:

  • eliminacja przyczyny choroby;

  • zmniejszenie aktywności procesu autoimmunologicznego;

  • zapobieganie tworzeniu się skrzepów krwi (przyjmowanie antykoagulantów, leków przeciwpłytkowych itp.).

2. Plazmafereza ( mechaniczne oczyszczanie krwi) lub transfuzja osocza. Plazmafereza (wymiana osocza) polega na pobieraniu osocza krwi w celu oczyszczenia go z niepożądanych cząsteczek. Pacjent zwrotnie otrzymuje krew albo z własnym, oczyszczonym osoczem, albo osocze zastępowane jest płynem uzupełniającym.

 

Zespół antyfosfolipidowy powikłania

Rozwój zespołu antyfosfolipidowego prowadzi do wzmożonego powstawania zakrzepów krwi, które utrudniają przepływ krwi, a tym samym zaburzają pracę narządów. W przypadku braku odpowiedniego leczenia APS może prowadzić do takich powikłań:

  • udar (z powodu zaburzeń krążenia w mózgu);

  • niewydolność nerek;

  • niewydolność serca;

  • problemy z płucami (zatorowość płucna);

  • powikłania w czasie ciąży (poronienie, przedwczesny poród, urodzenie martwego dziecka).

 

Zespół antyfosfolipidowy zapobieganie

  • terminowe, kompetentne leczenie chorób zakaźnych (wybór odpowiedniej antybiotykoterapii przez lekarza);

  • unikanie długotrwałego stosowania leków hormonalnych;

  • poddawanie się pełnemu badaniu podczas planowania ciąży (wykonać testy na antykoagulant toczniowy i przeciwciała antykardiolipinowe).

 

Zespół antyfosfolipidowy ICD-10 D 68.6