Wtórny niedobór odporności objawy leczenie

Wtórny niedobór odporności
Choroba

 

Wtórne niedobory odporności (SID, secondary immunodeficiencies) są naruszeniem odpowiedzi immunologicznej spowodowanej wpływem czynników zewnętrznych, rozwijających się na tle normalnie rozwiniętego genetycznie układu odpornościowego. To odróżnia je od pierwotnych niedoborów odporności, genetycznie uwarunkowanych defektów w komórkach i/lub narządach układu odpornościowego. Wtórne niedobory odporności są znacznie częstsze niż pierwotne, ponieważ może je powodować wiele różnych czynników.

Odporność to kluczowy system obronny organizmu, który ma za zadanie zachować zdrowie i zapobiegać rozwojowi różnych stanów chorobotwórczych. Każde jej zaburzenie prowadzi do przykrych konsekwencji, które objawiają się przede wszystkim wzrostem wrażliwości organizmu na szkodliwe czynniki środowiskowe, wirusy, infekcje, czynniki grzybicze itp. Wszystkie naruszenia reaktywności immunologicznej nazywane są niedoborami odporności.

Możliwe przyczyny rozwoju wtórnego niedoboru odporności:

  • Naruszenie neurohormonalnej regulacji immunogenezy (głównie dysregulacja podwzgórza). Neurohormonalne stany dysregulacyjne mają ogromne znaczenie w kontekście medycznym i społecznym, ponieważ zgodnie z tym mechanizmem rozwija się niedobór odporności związany z wiekiem (związany z przedwczesnym, patologicznym starzeniem się – obecnie dotyka prawie wszystkich ludzi) oraz ze stresem. Ich liczba stale rośnie.

  • Infekcje wirusowe, bakteryjne, grzybicze.

  • Inwazje pierwotniaków i robaków pasożytniczych.

  • Zaburzenia odżywiania prowadzące do niedożywienia i wyniszczenia: niedobory kaloryczne pożywienia, niedobór białka, pierwiastków śladowych, witamin, złe wchłanianie w chorobach przewodu pokarmowego, utrata białka przez jelita, nerki, oparzenia powierzchniowe, itp.

  • Wrodzone i nabyte zaburzenia metaboliczne - metaboliczny zespół immunosupresyjny występujący w przypadku miażdżycy, otyłości, itp.

  • Egzogenne i endogenne zatrucia (przewlekły alkoholizm, narkomania, zatrucia herbicydami, truciznami, z mocznicą, niewyrównaną cukrzycą).

  • Leki pochodzenia chemicznego lub biologicznego (leki immunosupresyjne, kortykosteroidy, antybiotyki, sulfonamidy, surowice przeciw limfocytom, itp.).

  • Wpływ promieniowania.

 

Niedożywienie jest najczęstszą przyczyną niedoboru odporności na świecie, dotykając nawet 50% populacji krajów słabo rozwiniętych z ograniczonym dostępem do zasobów żywnościowych. Udowodniono, że niedożywienie białkowo-energetyczne oraz niedobory mikroelementów wpływają na zmianę odpowiedzi immunologicznej. Ostatnio również poczyniono postępy w badaniu wpływu niedoboru witaminy D na niepowodzenie aktywacji immunologicznej.

Noworodki i osoby starsze mogą wykazywać zmniejszoną odpowiedź immunologiczną w porównaniu ze zdrowymi dorosłymi, co stanowi zmiany fizjologiczne. Termin „wtórny niedobór odporności” oznacza trwały, wyraźny spadek wskaźników ilościowych i/lub funkcjonalnych specyficznych i/lub niespecyficznych czynników odporności. Jednakże, mając na uwadze, że wpływ czynników często ustępuje, wtórne niedobory odporności są w większości przypadków stanami przejściowymi.

W chorobach onkohematologicznych zarówno sama choroba, jak i stosowane terapie (np. skierowane przeciwko limfocytom T lub B) przyczyniają się do rozwoju wtórnych niedoborów odporności. Wtórne niedobory odporności nie są niezależnymi chorobami, lecz powikłaniami innych schorzeń. W ICD-11 wprowadzono jednak sekcję „Nabyte niedobory odporności”, obejmującą uporczywe stany rozwijające się w wyniku procesu autoimmunologicznego skierowanego przeciwko czynnikom odpornościowym. Przykładami takich stanów są obecność przeciwciał przeciwko interferonowi gamma oraz nabyty niedobór odporności spowodowany utratą immunoglobulin (utrata białka) przez przewód pokarmowy (enteropatia z utratą białka), nerki (zespół nerczycowy) lub przez skórę (w przypadku ciężkiego uszkodzenia skóry).

 

Wtórny niedobór odporności objawy

Objawy kliniczne wtórnych niedoborów odporności charakteryzują się obecnością przewlekłych chorób zakaźnych ropno-zapalnych opornych na terapię etiotropową, które występują na tle osłabionej obrony immunologicznej. Zmiany mogą być przejściowe, tymczasowe lub nieodwracalne. Wyróżnia się formy indukowane, spontaniczne i nabyte wtórnych niedoborów odporności.

Forma indukowana obejmuje zaburzenia występujące w wyniku określonych czynników sprawczych (ekspozycja na promieniowanie rentgenowskie, długotrwałe stosowanie cytostatyków, hormonów kortykosteroidowych, ciężkie urazy i rozległe operacje chirurgiczne z zatruciem, utratą krwi) oraz w ciężkiej chorobie somatycznej (cukrzyca, zapalenie wątroby, marskość wątroby, przewlekła niewydolność nerek) i nowotwory złośliwe.

W postaci spontanicznej nie stwierdzono widocznego czynnika etiologicznego powodującego naruszenie obrony immunologicznej. Klinicznie w tej formie występują przewlekłe, trudne do leczenia i często zaostrzające się choroby górnych dróg oddechowych i płuc (zapalenie zatok, rozstrzenie oskrzeli, zapalenie płuc, ropnie płuc), przewodu pokarmowego i moczowego, skóry i tkanki podskórnej (czyraki, ropnie, ropowica), wywołane przez patogeny oportunistyczne. Zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS), wywołany zakażeniem wirusem HIV, został wyodrębniony jako odrębna forma – nabyta.

Wtórny niedobór odporności można ocenić na wszystkich etapach na podstawie ogólnych objawów klinicznych procesu zakaźnego i zapalnego. Objawy te mogą obejmować przedłużające się stany podgorączkowe, powiększone węzły chłonne i ich zapalenie, bóle mięśni i stawów, ogólne osłabienie i zmęczenie, obniżoną wydolność, częste przeziębienia, nawracające zapalenie migdałków, przewlekłe zapalenie zatok, zapalenie oskrzeli, nawracające zapalenie płuc, stany septyczne, itp. W takich przypadkach skuteczność standardowej terapii przeciwbakteryjnej i przeciwzapalnej jest często niska.

 

Wtórny niedobór odporności rozpoznanie

Postawienie właściwego rozpoznania i klinicznego różnicowania zaburzeń układu odpornościowego opiera się na zebraniu wywiadu i danych końcowych z kompleksowego badania pacjenta, w tym:

Badanie fizykalne.

Konsultacje wysokospecjalistycznych specjalistów - immunologa, specjalisty chorób zakaźnych, alergologa, onkologa, urologa, otolaryngologa, ginekologa, hematologa.

Ultrasonografia narządów jamy brzusznej i miednicy.

Testy skórne w celu wykrycia nadwrażliwości typu późnego.

Badania laboratoryjne:

  • Pełna morfologia krwi, która pozwala wykryć wzrost ESR, liczbę leukocytów, płytek krwi, neutrofili, limfocytów;

  • Ogólna analiza kliniczna moczu - w celu oceny stanu zdolności wydalniczej nerek;

  • Badania immunologiczne - do badania układu fagocytów i dopełniacza, określenia subpopulacji limfocytów i produkcji cytokin;

  • Skrining serologiczny - w celu określenia ilości swoistych immunoglobulin i wykrycia przeciwciał autoimmunologicznych;

  • Biochemiczne badanie krwi – w celu określenia aktywności aminotransferaz wątrobowych oraz stężenia elektrolitów, hormonów tarczycy, glukozy, białka całkowitego i jego frakcji, kreatyniny, mocznika;

  • Analiza biologii molekularnej - w celu wykrycia fragmentów materiału genetycznego patogenów zakaźnych.

 

Wtórny niedobór odporności leczenie

Skuteczność leczenia wtórnych niedoborów odporności zależy od poprawności i terminowości zidentyfikowania czynnika etiologicznego, który spowodował pojawienie się defektu w układzie odpornościowym oraz możliwości jego eliminacji.

  • Jeśli doszło do naruszenia odporności na tle przewlekłej infekcji, podejmuje się środki w celu wyeliminowania ognisk zapalnych za pomocą leków przeciwbakteryjnych, biorąc pod uwagę wrażliwość patogenu na nie, prowadząc odpowiednią terapię przeciwwirusową, stosując interferony itp.

  • Jeśli czynnikiem sprawczym jest niedożywienie i beri-beri, podejmowane są działania w celu opracowania właściwej diety ze zrównoważonym połączeniem białek, tłuszczów, węglowodanów, pierwiastków śladowych i wymaganych kalorii.

  • Eliminowane są również istniejące zaburzenia metaboliczne, przywracany jest prawidłowy stan hormonalny, przeprowadzane jest leczenie zachowawcze i chirurgiczne choroby podstawowej (endokrynologicznej, chorobie somatycznej, nowotworów).

  • Ważnym elementem leczenia pacjentów z wtórnymi niedoborami odporności jest terapia immunotropowa z zastosowaniem czynnej immunizacji (szczepienia), leczenie substytucyjne produktami krwiopochodnymi (dożylne podanie osocza, masy leukocytów, immunoglobulin ludzkich), a także stosowanie leków immunotropowych (immunostymulujących).

  • Celowość przepisania określonego środka terapeutycznego i doboru dawki przeprowadza alergolog-immunolog, biorąc pod uwagę konkretną sytuację.

Przy przemijającym charakterze zaburzeń immunologicznych, szybkim wykryciu wtórnych niedoborów odporności i doborze odpowiedniego leczenia, rokowanie choroby może być korzystne.

 

Wtórny niedobór odporności rokowanie

W przypadku wtórnego niedoboru odporności, funkcjonowanie układu odpornościowego jest mniej zaburzone niż w przypadku pierwotnego niedoboru. W większości przypadków zidentyfikowano kilka czynników, które osłabiają odpowiedź immunologiczną.

Rokowanie zależy od ciężkości choroby podstawowej. Na przykład, jeśli wtórny niedobór odporności wynika z niedoboru witamin lub niewłaściwego trybu pracy i odpoczynku, łatwiej jest go skompensować niż w przypadku niedoboru odporności wywołanego przez proces nowotworowy, cukrzycę lub zakażenie wirusem HIV.

W organizmie dziecka poszczególne części układu odpornościowego są jeszcze niedojrzałe: limfocyty T dopiero zaczynają "poznawać" różne infekcje, dlatego dzieci często chorują na ARVI. Z biegiem czasu, gromadzą się "komórki pamięci". W miarę starzenia się, tworzy się szeroki "repertuar" limfocytów T, które mogą rozpoznać i szybko uruchomić odpowiedź immunologiczną, co prowadzi do zmniejszenia częstości występowania chorób.

W miarę starzenia się układ odpornościowy również się starzeje: mniej limfocytów T uczestniczy w odpowiedzi na nowe antygeny, pogarsza się współpraca między komórkami układu odpornościowego, fagocyty gorzej absorbują wirusy i martwe komórki. Dlatego wiele chorób zakaźnych i zapalnych u osób starszych ma cięższy przebieg i częściej prowadzi do powikłań.

Podstawową profilaktyką wtórnych niedoborów odporności jest prowadzenie zdrowego trybu życia, zrównoważona dieta oraz unikanie palenia tytoniu. Wszystko to pomaga zapobiegać rozwojowi różnych chorób.

Profilaktyka wtórna ma na celu terminowe leczenie chorób zakaźnych i ogólnych chorób somatycznych.

Osoby z wtórnym niedoborem odporności potrzebują "specjalnych warunków", które nie pozwolą na pogłębienie osłabionej odporności. Pacjenci powinni:

  • Być pod obserwacją immunologa, w razie potrzeby przejść dodatkowe badania, w tym badania immunologiczne i na podstawie ich wyników przejść leczenie immunologiczne;

  • Zmniejszyć zawartość patogennej i warunkowo patogennej flory: unikać dużych grup, słabo wentylowanych pomieszczeń, szczepić się na czas, dbać o czystość powietrza i wody;

  • Przestrzegać zdrowego stylu życia;

  • Stosować profilaktyczne kuracje kompleksów witaminowo-mineralnych, indywidualnie dobranych przez lekarza.

Terapia szczepionkowa:

Szczepienia są przeprowadzane zgodnie z krajowym kalendarzem szczepień. Przed podaniem szczepionki konieczne jest skompensowanie niedoboru odporności: należy przyjmować cykl witamin, minerałów i immunomodulatorów zgodnie z zaleceniami lekarza. Dzięki temu uzyskana zostanie odpowiedź immunologiczna na szczepionkę, co zmniejszy ryzyko powikłań.

Warto pamiętać, że osoby z wtórnym niedoborem odporności powinny być pod ścisłą opieką specjalistów oraz dbać o swoje zdrowie, stosując się do zaleceń lekarskich. Prowadzenie zdrowego trybu życia, odpowiednia dieta, unikanie palenia tytoniu i regularne szczepienia to kluczowe elementy, które pomogą w utrzymaniu jak najlepszego stanu zdrowia i funkcjonowania układu odpornościowego.