Marskość żółciowa to choroba autoimmunologiczna, która charakteryzuje się przewlekłym zaburzeniem odpływu żółci przez drogi wewnątrzwątrobowe i żółciowe (cholestaza), co prowadzi do zastąpienia tkanki miąższowej wątroby tkanką łączną (zwłóknienie). Cholestazą nazywamy stan upośledzonego tworzenia lub odpływu żółci z wątroby do dwunastnicy. Rokowanie w przypadku tej choroby zależy od wczesnego rozpoznania, a opóźnienie w diagnozie prowadzi do postępującej degradacji miąższu z powstawaniem ognisk włóknienia, co z kolei prowadzi do marskości wątroby i niewydolności tego narządu. W krajach rozwiniętych, marskość żółciową wątroby zwykle rozpoznaje się u osób w wieku od 30 do 55 lat, częściej u mężczyzn niż u kobiet, w stosunku około 3 do 1.
Wtórna marskość żółciowa wątroby wynika z częściowej lub całkowitej niedrożności przewodu żółciowego lub jego odgałęzień. Choroba ta charakteryzuje się cholestazą, zwłóknieniem i marskością wątroby.
Istnieje kilka kluczowych przyczyn rozwoju tego schorzenia, takich jak: anomalie w rozwoju dróg żółciowych, kamica żółciowa, zewnętrzne zamknięcie dróg żółciowych przez guz, torbiel lub stan zapalny trzustki, zwężenie lub obturacja dróg z blizną pooperacyjną, ziarnica złośliwa (inaczej chłoniak Hodgkina, choroba Hodgkina, Hodgkin's lymphoma (HL), Hodgkin's disease (HD), limfogranulomatoza) oraz stwardniające zapalenie dróg żółciowych.
Wtórna marskość żółciowa wątroby występuje rzadko, a tempo jej rozwoju zależy od ciężkości niedrożności. W niektórych przypadkach, eliminacja cholestazy może przyczynić się do odwrócenia rozwoju choroby, o ile nie wystąpią procesy martwicze.