Co szukasz ?

Wrodzone zgrubienie paznokci pachyonychia objawy rozpoznanie leczenie

Wrodzona pachyonychia

Wrodzona pachyonychia, wrodzone zgrubienie paznokci (synonimy: zespół Jadassona-Lewandowskiego, wrodzona polikeratoza, idiopatyczne rogowacenie wielopostaciowe Siemensa, wrodzone rogowacenie wielopostaciowe) łączy szereg dysplazji ektodermalnych z przerostową dystrofią paznokci jako głównym objawem klinicznym. Dziedziczenie autosomalne dominujące.

Pachyonychia congenita to rzadka genodermatoza, której główną cechą jest dystrofia paznokci i ogniskowa rogowacenie dłoniowo- podeszwowe ( keratoderma palmoplantaris ). Przyczyną pachyonychia congenita jest autosomalna dominująca mutacja w genach keratyn. W typie 1 dotyczy keratyny 6A (KRT6A) i keratyny 16 (KRT16), a w typie 2 keratyny 6B i 17.

 

Choroby paznokci zdjęcia =>> https://mojachoroba.pl/lokalizacja/paznokcie

 

Co to jest wrodzone zgrubienie paznokci

Głównymi zmianami, które powoduje ta choroba, są naruszenia troficzne paznokcia, co powoduje zmiany w grubości i kształcie płytki. Istnieją wrodzone warianty zmiany, a także nabyte, które mogą rozwinąć się w wyniku infekcji paznokcia kandydozą , a także w przypadku niedostatecznego leczenia procesów zapalnych zachodzących w korzeniu paznokcia.

Wrodzone zgrubienie paznokci najczęściej diagnozuje się w populacji mężczyzn: mężczyźni i chłopcy do 7 roku życia chorują 2-3 razy częściej niż kobiety.

Jako choroba niezależna zmiana ta jest rzadka, głównie pachyonychia jest spowodowana chorobami płytki paznokcia o charakterze endokrynologicznym i dermatologicznym. Proces leczenia określa dermatolog, jeśli jest niewystarczający, istnieje wysokie ryzyko dalszego zaostrzenia patologii wraz z pojawianiem się coraz to nowych objawów.

Objawy manifestacji pachyonychii można wykryć zarówno na wszystkich paznokciach kończyny, jak i na jednym lub dwóch. W ten sposób dochodzi do pogrubienia płytki paznokcia, jej zgrubienia. A skóra wokół paznokcia również zmienia swój wygląd: skóra staje się sucha, zaczyna pękać. Najbardziej charakterystyczny obraz ma wrodzoną formę patologii, z nabytą różnorodnością objawów, mogą się nieco różnić.

 

Jako choroba niezależna zmiana ta jest rzadka, głównie pachyonychia jest spowodowana chorobami płytki paznokcia o charakterze endokrynologicznym i dermatologicznym. Proces leczenia określa dermatolog, jeśli jest niewystarczający, istnieje wysokie ryzyko dalszego zaostrzenia patologii wraz z pojawianiem się coraz to nowych objawów.

 

W zależności od przyczyny, która spowodowała rozwój pachyonychii, obecne objawy choroby mogą się różnić. Wszystkie jednak negatywnie wpływają na ogólny stan paznokcia. powodując zmianę jego kształtu, struktury, grubości. Istnieje pewna klasyfikacja tej dolegliwości, wygląda to tak:

  1. Wrodzona postać pachyonychii występuje bezpośrednio po urodzeniu lub w pierwszych miesiącach życia. Jednocześnie kształt paznokcia dziecka, jego grubość może nie odbiegać zbytnio od ogólnie przyjętych, ale niektóre ich dysproporcje mogą budzić podejrzenie tej patologii. Wrodzona pachyonychia ma najbardziej wyraźny obraz kliniczny, dzieli się na następujące typy:

    1. Zespół Jacksona-Lawlera , charakteryzujący się znacznymi zmianami w kształcie paznokcia, jego pogrubieniem, równolegle występuje opóźnienie rozwoju umysłowego dziecka, pojawienie się pierwszych zębów w zbyt wczesnym terminie, łysienie ogniskowe ;

    2. Zespół Jadassona-Lewandowskiego , pogrubieniu płytki paznokciowej towarzyszy pojawienie się bólu stóp, oznaki lekkiego nadmiernego rogowacenia na kończynach dolnych.

  2. Nabytą postać choroby stwierdza się w obecności zmian na płytce paznokciowej i otaczającej ją skórze. W takim przypadku do infekcji dochodzi najpierw od korzeniowej części paznokcia, a następnie przy braku lub nieskuteczności przeprowadzonego leczenia objawy rozprzestrzeniają się na cały paznokieć, powodując jego znaczne pogrubienie, zgrubienie.

    • Po rozwoju współistniejącej choroby dermatologicznej skóra w pobliżu paznokcia ma charakterystyczne objawy w postaci zwiększonej suchości skóry , pojawienie się wysypki, płytki nazębnej . Następnie te same objawy obserwuje się na powierzchni i na skórze paznokcia: stają się matowe, stają się grubsze i grubsze;

    • przy przedłużonej ekspozycji na chemikalia na skórze i paznokciach (podczas sprzątania i według rodzaju aktywności) paznokcie stopniowo gęstnieją, stają się kruche i zaczynają się kruszyć. Ich kolor zmienia się również z naturalnego na żółtawy i żółtawo-szary;

    • wrodzone zgrubienie paznokci związana z wiekiem rozwija się bardzo stopniowo, paznokieć traci swój pierwotny wygląd, staje się grubszy. Pierwszą oznaką zmian związanych z wiekiem na płytce paznokcia jest jej zmętnienie, pojawienie się nietypowych odcieni.

Istnieje kilka etapów rozwoju wrodzonej pachyonychii, które różnią się między sobą stopniem manifestacji zmian, dodawaniem innych zmian w skórze właściwej i płytce paznokcia.

 

Czynniki które mogą powodować pojawienia się pachyonychii

Pojawienie się pierwszych oznak pachyonychii może być wywołane wpływami zewnętrznymi, które negatywnie wpływają na komórki paznokcia, jego wygląd, a także czynnik dziedziczny. Najczęstsze przyczyny rozwoju tej patologii to:

  • wpływ na paznokcie chemii gospodarczej i przemysłowej, zwłaszcza na bazie alkaliów;

  • choroby skóry kończyn, które stopniowo przekształcają się w pachyonychię z powodu wnikania do komórek skóry;

  • dziedziczna transmisja jest częstym czynnikiem rozwoju tej patologii.

Osłabienie odporności, brak niezbędnej higieny paznokci i palców rąk i nóg również mogą stać się czynnikami prowokującymi do wystąpienia omawianej choroby.

Wrodzone zgrubienie paznokci objawy

Za najbardziej oczywiste objawy wrodzonego zgrubienia paznokci uważa się pogrubienie płytki paznokcia, jej pogrubienie, a także pojawienie się zwiększonej kruchości: paznokcie zaczynają się kruszyć nawet przy niewielkich zewnętrznych wpływach mechanicznych. Skóra dłoni i stóp u podstawy paznokcia również może się zmieniać: staje się grubsza, mogą pojawiać się na niej pęknięcia z powodu zwiększonej suchości.

 

Wrodzone zgrubienie paznokci galeria zdjęć =>>  https://mojachoroba.pl/zdjecia/wrodzone-zgrubienie-paznokci

 

Diagnoza wrodzonego pogrubienia paznokci

Wykrycie pachyonychii pozwala na szybkie rozpoczęcie niezbędnego leczenia, co zapobiegnie prawdopodobnemu zaostrzeniu obecnych objawów i przejściu choroby do bardziej zaawansowanej postaci. Jako diagnozę stosuje się zewnętrzne badanie dotkniętych powierzchni paznokcia, pobierając cząstki dotkniętej płytki paznokcia do badania mikrobiologicznego.

Jako metodę dodatkowej diagnostyki stosuje się badanie moczu , kału, wykonuje się badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej i tarczycy na obecność wadliwego działania układu hormonalnego.

Metody leczenia

Efekt terapeutyczny w wykrywaniu pachynichii należy rozpocząć od wyeliminowania czynników prowokujących i współistniejących chorób. Na początkowym etapie i wyjaśnionych przyczynach, które spowodowały pogrubienie płytki paznokcia, zmianę jej odcienia i kształtu, może wystarczyć wprowadzenie w nawyk regularnej higieny dłoni i stóp, aby wyeliminować nawet drobne urazy na skórze w pobliżu paznokcia.

Przy bardziej zaawansowanych stadiach wymagane jest już zastosowanie metody leczenia farmakologicznego, która polega na eliminacji patologicznej mikroflory na paznokciu, przywróceniu jej normalnego wyglądu poprzez przyjmowanie preparatów witaminowych o zwiększonej zawartości pierwiastków śladowych niezbędnych do normalnego funkcjonowania paznokcia.

W terapii pachyonychii można zastosować takie metody jak zmiana stylu życia z eliminacją złych nawyków, stabilizacja snu nocnego i korekta żywieniowa. Należy przeprowadzić pełne badanie organizmu w celu znalezienia przyczyny, która spowodowała rozwój patologii płytki paznokcia.

Korzystanie z przebiegu kuracji, kąpiele z dodatkiem olejków eterycznych z aloesu, cytrusów i aloesu – pozwala to na wzmożenie procesów metabolicznych w paznokciu i skórze wokół paznokcia, pobudzenie krążenia krwi w tym obszarze, co zwiększa skuteczność głównego leczenia.


Stosowanie leków o wysokiej zawartości retinolu i witaminy A przywróci wygląd płytki paznokcia, odżywi ją i znormalizuje wszystkie zachodzące w niej procesy.

Leki stosowane w leczeniu pachynichii obejmują:

  • kwas nikotynowy ;

  • tiamina;

  • preparaty z witaminą C.

Cyjanokobalamina pozwala ustabilizować procesy regeneracji wewnątrz paznokcia, aby szybko uzyskać pozytywną dynamikę efektu terapeutycznego.

Objawy choroby
Bruzdy na paznokciach
Ból w okolicy paznokcia
Katalog chorób
Back to Top