Wrodzone wady rozwojowe nosa

Wrodzone wady rozwojowe nosa
Choroba

 

Nieprawidłowości rozwoju nosa kształtują się wewnątrzmacicznie. Rzadziej zdarza się to w procesie wzrostu na tle infekcji, chorób układowych lub urazów. Zaburzenia w budowie nosa mogą dotyczyć jego zewnętrznych części oraz wewnętrznych jam. Wyróżnia się trzy główne grupy anomalii nosa:

  • Agenezja hipertrofia lub hipotrofia struktur wewnętrznych lub zewnętrznego nosa (niedorozwój, nadmierny rozwój lub asymetria).

  • Persystencja (rozdwojenie struktur wewnętrznych lub zewnętrznych, torbiele i przetoki).

  • Dystopia (umiejscowienie struktur nosa w miejscach im niewłaściwych).

Wrodzone anomalie rozwoju nosa często łączą się z wadami rozwoju kończyn, podniebienia, górnej wargi itp.

Wrodzone wady nosa zewnętrznego wynikające z upośledzonego rozwoju wewnątrzmacicznego są w praktyce stosunkowo rzadkie. Należą do nich całkowity brak i niedorozwój nosa, jego nietypowe położenie, nieprawidłowy rozwój całego nosa lub odcinków, nadmierny rozrost jego części, rozszczepienie i zdwojenie nosa, wady rozwojowe małżowin nosowych, nos w postaci jednego lub dwóch pni, a także obecność przetok, torbieli nosa, atrezji nozdrzy tylnych, najądrzy przegrody nosowej itp.

Nawiasem mówiąc, często deformacje nosa łączą się z embrionalnymi wadami rozwojowymi innych narządów i / lub części ciała, na przykład z cheiloschisis (rozszczepienie górnej wargi), niedorozwojem mózgu, kończyn, rozszczepem podniebienia itp. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego wyglądu dziecka, obiektywnych danych badawczych, a także wyników uzyskanych w toku szeregu badań: radiografii, mikrorinoskopii, sondowania jamy nosowej, fibroendoskopii i tomografii komputerowej, które umożliwiają ocenę odchyleń niewidocznych gołym okiem.

Wrodzone wady nosa przyczyny

Nieprawidłowe rozwoju zachodzi wewnątrzmacicznie pod wpływem niekorzystnych czynników, zakłócających proces prawidłowego zrastania się kości twarzowych i kształtowania struktur nosa. Mutacje chromosomalne i dziedziczne choroby mogą również objawiać się wadami zewnętrznymi i wewnętrznymi.

 

Wrodzone wady nosa objawy, diagnostyka

Anomalie rozwoju zewnętrznego nosa są wizualnie różne. Może to być związane z trudnościami w oddychaniu przez nos. U noworodków obserwuje się trudności w ssaniu i połykaniu. Z powodu naruszenia integralności mięśni połykających, jedzenie może podczas karmienia wypływać przez nos. Jeśli występują przetoki i torbiele, ropne procesy w nich mogą objawiać się pogorszeniem istniejących i pojawieniem się nowych anomalii:

  • Całkowity brak oddychania przez nos;

  • Zaburzenie wzrostu siekaczy;

  • Wysokie lub niesymetryczne podniebienie;

  • Zapalenie skóry w fałdzie nosowo-wargowej;

  • Skrzywienie przegrody nosowej;

  • Zanik małżowin i błon śluzowych.

Diagnostyka może obejmować:

  • Radiografię z podaniem środka kontrastowego;

  • Mikrorinoskopię;

  • Tomografię komputerową;

  • Fibroendoskopię. Fiberoskopia to nazwa badania, które polega na dokładnym oglądzie górnych dróg oddechowych, także w miejscach na ogół trudno dostępnych do obejrzenia, dzięki czemu lekarz ma możliwość określić zmiany, jeżeli takie występują. Do badania wykorzystuje się fiberoskop zakończony kamerą.

 

Wrodzone wady nosa leczenie

Prawie zawsze anomalie rozwoju nosa są leczone chirurgicznie. Operacja może mieć na celu efekt kosmetyczny lub być koniecznością dla zapewnienia normalnego rozwoju i przywrócenia wysokiej jakości życia. Jeśli istniejąca anomalia nosa znacznie utrudnia karmienie i oddychanie noworodka, wskazane jest jak najszybsze leczenie chirurgiczne. W innych przypadkach korektę przeprowadza się w pierwszym roku życia. Wczesne leczenie chirurgiczne ma najkorzystniejsze rokowanie i przyczynia się do uzyskania najlepszego efektu kosmetycznego. Odkładanie leczenia na późniejszy termin niesie ze sobą ryzyko nieprawidłowego rozwoju twarzoczaszki i zębów.

Ropne torbiele i przetoki w strukturach wewnętrznych nosa podlegają natychmiastowemu usunięciu, niezależnie od wieku pacjenta. Lokalizacja i wielkość tych ognisk zakażenia może wymagać obecności i konsultacji neurochirurga na etapie badania iw trakcie zabiegu.

Podczas przeprowadzania zabiegów chirurgicznych w miarę możliwości stosuje się technologie mikrochirurgiczne i techniki dostępu endoskopowego w celu skorygowania anomalii nosa.

Wrodzona atrezja, czyli przerost nozdrzy tylnych, występuje w wyniku tego, że tkanka mezenchymalna, która w okresie prenatalnym zamykała światła jam nozdrzy tylnych w postaci swoistej błony, częściowo lub całkowicie nie ustępuje. W przyszłości często kostnieje lub jest zastępowany przez tkankę łączną. Obustronna atrezja nozdrzy tylnych może spowodować asfiksję (uduszenie) i doprowadzić do śmierci noworodka, ponieważ nadal nie ma on odruchu otwierania ust do oddychania.

Ponadto częściowa atrezja nozdrzy tylnych występuje również przy nieprawidłowym rozwoju szkieletu twarzoczaszki. Diagnozę weryfikuje się sondując i wprowadzając przez cewnik do nosa wodę, która w przypadku całkowitego zarośnięcia jest odlewana. Przy całkowitym obustronnym zarośnięciu nozdrzy tylnych dziecko kierowane jest na pilną operację, w innych przypadkach korekcję chirurgiczną przeprowadza się w pierwszym roku życia.

Ogólnie rzecz biorąc, w leczeniu wszystkich powyższych anomalii nosa zewnętrznego specjaliści, wraz z zabiegami kosmetycznymi, obecnie bardzo szeroko stosują metodę funkcjonalnej mikrochirurgii struktur wewnątrznosowych - tzw. funkcje nosa. Są to podśluzówkowa sektorowa i całkowita konchotomia, usunięcie przerośniętego wyrostka haczykowatego i formacji kulistych.

 

Katalog chorób