Włókniakomięsak, fibrosarcoma

Włókniakomięsak, fibrosarcoma
Choroba

 

Włókniakomięsak, fibrosarcoma to nowotwór złośliwy, atakujący tkankę łączną. Często przybiera formę okrągłą z guzkami na powierzchni. W początkowych etapach, skóra nad zajętym obszarem zachowuje normalny wygląd i kolor. W stadium słabo zróżnicowanym, choroba daje przerzuty, rozprzestrzeniając komórki nowotworowe przez naczynia limfatyczne i krwionośne.

Wyróżnia się dwa typy włókniakomięsaka tkanek miękkich to słabo zróżnicowany i wysoko zróżnicowany. W obu przypadkach komórki przypominają wrzeciona, umiejscowione między włóknami kolagenowymi. Pierwszy typ atakuje narządy wewnętrzne, jak płuca czy wątroba, i może powodować przerzuty krwiopochodne w kościach. Drugi typ dotyczy głównie skóry. Włókniakomięsak tkanek miękkich klasyfikuje się, jako złośliwy. Kobiety są szczególnie narażone na jego atak w skórze, dystalnych częściach kończyn dolnych, ścięgnach i mięśniach. Uraz, niewłaściwe leczenie lub niekompletne usunięcie komórek nowotworowych może przyspieszyć postęp choroby. Objawy zależą od lokalizacji, obecności przerzutów, wielkości i historii choroby. Włókniakomięsak może rozwijać się wewnętrznie lub powierzchownie. W drugim przypadku łatwiej zdiagnozować chorobę we wczesnym stadium i zaplanować leczenie. Gdy rozwija się wewnętrznie, objawy mogą być niezauważalne do późniejszych stadiów. Wczesne objawy to niewidoczność choroby, rozwój z tkanek miękkich bez przerzutów, powolny wzrost guza, a także ból w okolicy guza. W miarę wzrostu guza, ucisk na włókna nerwowe powoduje ból. W przypadku wyczerpania tkanki tłuszczowej pod skórą, skóra nabiera niebieskawego odcienia, a naczynia stają się wyraźnie widoczne pod cienką warstwą skóry.

Fibrosarcoma to złośliwy nowotwór pochodzący z niedojrzałej włóknistej tkanki łącznej, klasyfikowany w grupie mięsaków. Atakuje głównie tkanki głębokie, takie jak mięśnie, ścięgna czy powięzi, ale w przypadku wcześniejszych urazów lub ekspozycji na promieniowanie jonizujące, może rozwijać się również w tkance tłuszczowej podskórnej. Badania immunohistochemiczne ujawniły, że wiele przypadków wcześniej diagnozowanych, jako włókniakomięsaki faktycznie stanowiło włókniakowate i włókniste histiocytomy, zmieniając postrzeganie rozpowszechnienia tego nowotworu.

Włókniakomięsak częściej występuje u dzieci, stanowiąc około 50% nowotworów tkanek miękkich w grupie wiekowej poniżej 5 lat, ale może również rozwijać się u dorosłych głównie w wieku 20-50 lat. Dotyka przeważnie kończyn bliższych, zwłaszcza dolnych, ale może pojawiać się w różnych częściach ciała. Specjaliści z dziedzin onkologii i ortopedii zajmują się leczeniem tego nowotworu.

Przyczyny powstawania włókniakomięsaka nie są w pełni zrozumiałe. U dzieci rozważa się rolę nieprawidłowości chromosomalnych, które mogą się nasilać pod wpływem niekorzystnych czynników zewnętrznych i zaburzeń embriogenezy. U dorosłych zwiększone ryzyko wystąpienia włókniakomięsaka wiąże się z przeszłym napromienianiem jonizującym, np. podczas leczenia innego nowotworu złośliwego. Interwał czasowy między ekspozycją na promieniowanie a pojawieniem się pierwszych objawów może wynosić od 4 do 10-15 lat.

Eksperci zwracają także uwagę na rolę urazów i blizn po niektórych chorobach tkanek miękkich. Urazy same w sobie nie wywołują włókniakomięsaka, ale mogą stymulować rozwój istniejącego zarodka nowotworowego. Istnieje również teoria, że niektóre nowotwory łagodne, takie jak mięśniaki, włókniaki i gruczolakowłókniaki, mogą transformować się w złośliwe formy. Większość włókniakomięsaków uznaje się za spontaniczne.

 

Włókniakomięsak, fibrosarcoma objawy

Objawy włókniakomięsaka różnią się w zależności od umiejscowienia guza i stopnia zaawansowania choroby. Guzy włókniakomięsakowe umieszczone głęboko w tkankach miękkich często przez długi czas nie dają żadnych objawów. Zazwyczaj wykrywa się je przypadkiem podczas badań związanych z innymi schorzeniami. Pacjenci często szukają pomocy lekarskiej dopiero, gdy guz osiąga duże rozmiary, deformuje dotknięty obszar lub powoduje przykurcz pobliskich stawów. Włókniakomięsaki na bliższych kończynach są wykrywane wcześniej ze względu na ból spowodowany uciskiem nerwów lub zajęciem okostnej.

Skóra nad guzem zwykle nie wykazuje zmian. Jednak w przypadku szybkiego wzrostu dużych, powierzchownych włókniakomięsaków, może dojść do ścieńczenia skóry, niebieskawego zabarwienia oraz rozszerzenia sieci żył odpiszczelowych w rejonie guza. Palpacja ujawnia zazwyczaj pojedynczy, owalny lub okrągły guz o gęstej strukturze. Charakterystyczną cechą mięsaków, w tym włókniakomięsaków, jest obecność ograniczonej pseudotorebki, czyli warstwy tkanki włóknistej otaczającej guz. Z biegiem czasu, w miarę rozwoju nowotworu, te fałszywe granice stają się mniej wyraźne.

Ruchliwość włókniakomięsaka zależy od jego wielkości i lokalizacji. Małe guzy mogą być przesuwalne, głównie w kierunku poprzecznym. W miarę wzrostu i otaczania tkankami, guz staje się nieruchomy. Jeśli guz znajduje się w przestrzeni międzymięśniowej, jest dobrze wyczuwalny podczas rozluźnienia mięśni, traci wyraźne kontury i ruchliwość podczas ich napięcia. Początkowo włókniakomięsaki są zwykle bezbolesne, jednak ból pojawia się przy ucisku na nerwy. Uszkodzenie kości prowadzi do stałego bólu.

W zaawansowanych stadiach włókniakomięsaka pojawiają się objawy ogólnego zatrucia organizmu, takie jak utrata masy ciała, brak apetytu, podwyższona temperatura, anemia, nasilone osłabienie, emocjonalna labilność, depresja lub subdepresja.

Komplikacje włókniakomięsaka obejmują przerzuty do odległych organów. Przerzuty do kości charakteryzują się uporczywym bólem nieuleczalnym standardowymi środkami przeciwbólowymi. Przerzuty do płuc objawiają się kaszlem, dusznościami i krwiopluciem. W przypadku przerzutów do wątroby dochodzi do żółtaczki i powiększenia tego narządu.

 

Włókniakomięsak, fibrosarcoma rozpoznanie

Rozpoznanie fibrosarcomy we wczesnym etapie jest kluczowe w onkologii. Charakteryzujący się długim, bezobjawowym przebiegiem i pozorną nieszkodliwością, włókniakomięsak często jest diagnozowany w późnym stadium u 70–80% pacjentów. To zjawisko wynika z braku czujności onkologicznej wśród lekarzy pierwszego kontaktu. Ważne jest dokładne zebranie wywiadu oraz zwrócenie uwagi na formacje w tkankach miękkich, typowe dla tej choroby, szczególnie w obszarze kończyn bliższych.

Metody diagnozowania obejmują:

  • Radiografię. W badaniu RTG wykrywa się jednorodny, owalny węzeł o nieostrych granicach, czasem z obszarami zwapnień i zmianami kostnymi.

  • Echografię. USG tkanek miękkich pozwala ocenić rozmiar i strukturę guza oraz jego unaczynienie. Często wykonywana jest punkcja lub biopsja rdzeniowa.

  • Tomografię. CT i MRI służą do określenia stadium choroby, a także szczegółów dotyczących wielkości i lokalizacji guza.

  • Dodatkowe badania. Do identyfikacji przerzutów stosuje się m.in. rentgen klatki piersiowej, ultrasonografię narządów jamy brzusznej, scyntygrafię kości. Ogólne badania krwi i moczu, a także badania biochemiczne krwi są niezbędne do oceny ogólnego stanu pacjenta.

 

Włókniakomięsak, fibrosarcoma leczenie

Zależnie od stadium choroby, leczenie może być radykalne lub paliatywne. Radykalne leczenie ma na celu całkowite usunięcie komórek nowotworowych i zapobieganie nawrotom. Zazwyczaj obejmuje oszczędzające operacje, resekcję miejscową, radykalną lub sektorową. Wycięta tkanka powinna przekraczać 5-6 cm. W niektórych przypadkach konieczne mogą być amputacje. Radioterapia jest stosowana przed i po operacji, a w zaawansowanych przypadkach dodatkowo chemioterapia.

 

Włókniakomięsak, fibrosarcoma rokowanie zapobieganie

Dla dobrze zróżnicowanych włókniakomięsaków oraz we wczesnych stadiach słabo zróżnicowanych, rokowanie jest korzystne. W przypadkach zaawansowanych, pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi około 50%. Ryzyko nawrotu jest związane z rozległością pierwotnego guza. Po leczeniu pacjenci powinni regularnie przechodzić badania kontrolne.

 

Katalog chorób