Włókniak chrzęstno-śluzowaty

Włókniak chrzęstno-śluzowaty rozpoznanie

Diagnoza opiera się na wynikach badań dodatkowych, ponieważ objawy kliniczne nie są specyficzne. Rentgen wykazuje charakterystyczną egzofityczną formację o ząbkowanych konturach, zlokalizowaną zazwyczaj w okolicach przynasadowych i kierującą się ku nasadzie kości. Guz jest jasno odgraniczony i może mieć długość od 1-2 do 6-8 centymetrów. Kora nad guzem jest spuchnięta i przerzedzona. Wzdłuż krawędzi guza widoczne są sklerotyczne zmiany, a w samym guzie można zauważyć wtrącenia wapna. Jeśli guz jest położony podokostnowo, kora kości staje się nierówna, a nie występuje reakcja okostnowa. W przypadku lokalizacji guza w okolicy kręgosłupa często obserwuje się rozrost okostnej.

Zdjęcia rentgenowskie włókniaka chrzęstno-śluzowatego mogą przypominać inne zmiany, takie jak chrzęstniakomięsak, enchondroma, łagodny chrzęstniak i chondroblastyczna odmiana kostniakomięsaka. Dlatego w celu ostatecznego potwierdzenia diagnozy często wykonuje się biopsję kości. Warto również wykluczyć bardziej złośliwe nowotwory, takie jak chrzęstniakomięsak złośliwy.

Makroskopowo tkanka nowotworowa ma charakterystyczną gęstą konsystencję, o niebieskawo-szarej lub szaro-białej barwie, dobrze odgraniczoną od zdrowej tkanki. W mikroskopie można zauważyć obecność chondroidalnej lub śluzowatej substancji międzykomórkowej, w której występują wydłużone lub gwiaździste komórki. Obszary tkanki łącznej znajdują się głównie między zrazikami i zawierają niewielkie naczynia krwionośne. W tkance nowotworowej można także zidentyfikować włókna kolagenowe, osteoidy i gigantyczne komórki wielojądrowe.

Struktura guza może być zróżnicowana w obrębie tego samego guza, z różnymi rodzajami fibroblastów i komórek. W niektórych przypadkach komórki włókniaka chrzęstno-śluzowatego mogą przypominać komórki złośliwego chrzęstniakomięsaka. W badaniu biopsyjnym czasami można znaleźć ogniska martwicy.

Testy immunohistochemiczne mogą wykazywać pozytywną reakcję z białkiem S-100. Komórki na obrzeżach płatków guza mogą być immunoreaktywne na CD 34 i aktynę mięśni gładkich. W tkance nowotworowej można zauważyć włókienka cytoplazmatyczne i procesy komórkowe, a także obecność glikogenu. Oprócz typowych miofibroblastów i chondrocytów można również znaleźć komórki o nietypowej strukturze.