Wierzchniactwo przyczyny objawy leczenie

Choroba

Wierzchniactwo to wada rozwojowa cewki moczowej, charakteryzująca się częściowym lub całkowitym rozszczepieniem jej górnej ściany.
Wierzchniactwo (łac. epispadiasis) występuje u chłopców lub dziewcząt i oprócz wady anatomicznej objawia się zaburzeniami oddawania moczu (rozpryskiwanie, nietrzymanie moczu), funkcji seksualnych (bolesna erekcja, trudności w stosunku seksualnym) oraz infekcjami dróg moczowych.

Przyczyn wierzchniactwa, takich jak spodziectwa i wielu innych wrodzonych wad rozwojowych, nie można dokładnie określić. Może to być albo predyspozycja genetyczna, ale też pewną rolę odgrywa niekorzystny wpływ sytuacji środowiskowej.

U chłopców wyróżnia się trzy formy wierzchniactwa:

Rozszczepienie główki prącia, reszta długości cewki moczowej powstaje normalnie.
Rozszczepieniu całego prącia lub naciekowi trzonu może towarzyszyć otwarcie cewki moczowej do skóry przedniej ściany jamy brzusznej.
Całkowite wierzchniactwo, gdy cewka moczowa jest rozszczepiona na całej jej długości.

Istnieją cztery formy wierzchniactwa u dziewczynek:

Wierzchniactwo łechtaczkowe, w której zmiany nie wykraczają poza łechtaczkę;
Wierzchniactwo podłonowe, gdy przednia część cewki moczowej jest rozszczepiona do łona.
Wierzchniactwo częściowe są stosunkowo rzadką postacią, w której zajęta jest prawie cała cewka moczowa, ale w pobliżu pęcherza moczowego pozostaje niewielki normalnie uformowany obszar.
Wierzchniactwo całkowite - cała cewka moczowa jest dotknięta.

Wierzchniactwo objawy:

O obrazie klinicznym wierzchniactwa decyduje jego kształt. Tak więc wierzchniactwo główki prącia przy braku rozszczepienia napletka mogą pozostać nierozpoznane. Jednocześnie oddawanie moczu nie jest zakłócone ani nie towarzyszy mu lekkie rozpryskiwanie się strumienia moczu. W cięższych przypadkach może wystąpić nieznaczne skrzywienie prącia, ale erekcja i funkcje seksualne w wierzchniactwie główki prącia nie są zaburzone.

W rozszczepieniu całego prącia zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się w pobliżu nasady prącia. Zachowana jest dobrowolna regulacja oddawania moczu, jednak w wyniku rozpylania moczu pacjenci są zmuszani do oddawania moczu w pozycji siedzącej. Przy stresie (śmiech, kaszel, wysiłek fizyczny) może wystąpić nietrzymanie moczu. Występuje wyraźna deformacja prącia: jego skrócenie i podciągnięcie do przedniej ściany brzucha z powodu rozbieżności nóg ciał jamistych. Stosunek seksualny jest trudny, ale w większości przypadków jest możliwy. W rozszczepieniu całego prącia towarzyszy wyraźne skrócenie i deformacja prącia, uniemożliwiające współżycie płciowe. Zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się pod stawem łonowym; z powodu częściowego rozdarcia zwieracza cewki moczowej występuje nietrzymanie moczu, wyrażone w takim czy innym stopniu.

Całkowite wierzchniactwo obserwuje się wyraźny niedorozwój i haczykowate zniekształcenie prącia. Erekcje są bolesne, stosunek seksualny jest niemożliwy. Występuje rozszczepienie ciał jamistych i szyjki pęcherza, stały wypływ moczu. Diastaza kości łonowych prowadzi do powstania „kaczego chodu”, a rozbieżność mięśni przedniej ściany brzucha prowadzi do powstania „żabiego” odwłoka. U jednej trzeciej pacjentów stwierdza się moczowód olbrzymi, odpływ pęcherzowo-moczowodowy, wodonercze, wnętrostwo, hipoplazję jąder, moszny i prostaty, odmiedniczkowe zapalenie nerek.

Wierzchniactwo diagnoza:

Rozpoznanie wierzchniactwa ustala się zaraz po urodzeniu, kiedy neonatolog przeprowadza wstępne badanie noworodka. Jednak niewyrażone formy często pozostają niezauważone – główka prącia u chłopców lub łechtaczka u dziewcząt.

Wskazane badania do rozpoznania wierzchniactwa

Badanie przez urologa;
USG moszny;
USG nerek;
USG pęcherza moczowego;
Badanie radiologiczne (urografia wydalnicza, cystografia, uretrografia, radiografia spojenia łonowego), urodynamiczne (profilometria cewki moczowej, cystometria), elektrofizjologiczne (elektromiografia mięśni pęcherza moczowego);
USG narządów miednicy u dziewcząt.

Wierzchniactwo leczenie:

Podobnie jak w przypadku spodziectwa, leczeniem wierzchniactwa jest zabieg chirurgiczny.

Wskazania do leczenia operacyjnego zależą od płci dziecka.

U chłopców korekcji chirurgicznej podlegają wszystkie postacie wierzchniactwa.
U dziewcząt operacja jest wykonywana tylko w formie całkowitej (pełnej) lub częściowej (prawie kompletnej). W wierzchniactwie postaci łechtaczkowej nie ma bezpośrednich wskazań medycznych do leczenia operacyjnego. Jednak ten wariant anomalii rozwojowej narusza estetykę narządów płciowych, dlatego w większości przypadków na prośbę rodziców wykonuje się operację plastyczną.

Przed operacją wskazana jest dokładna diagnostyka przedoperacyjna. Badanie ma na celu ocenę ogólnego stanu zdrowia, eliminację ewentualnych przeciwwskazań i zapobieganie powikłaniom. Diagnostyka przedoperacyjna obejmuje 3 obszary:

Laboratorium - ogólne kliniczne badania krwi i moczu, określenie przynależności do czynników ABO i Rh we krwi dziecka, ogólna analiza moczu, analiza biochemiczna osocza, koagulogram, określenie stanu zakaźnego na HIV, kiłę, WZW typu B i C;
Instrumentalne - elektrokardiografia, zwykła radiografia klatki piersiowej;
Badanie pediatry, anestezjologa-resuscytatora, chirurga dziecięcego.

Interwencja chirurgiczna wykonywana jest w warunkach szpitalnych. Sposób znieczulenia dobierany jest indywidualnie i zależy od zakresu interwencji chirurgicznej.

Charakter interwencji chirurgicznej zależy od płci dziecka i postaci wierzchniactwa. U chłopców w leczeniu wierzchniactwa dochodzi do stopienia prącia i wykonania operacji plastycznej cewki moczowej. Forma całkowita wymaga odbudowy aparatu zwieracza pęcherza moczowego. Dziewczyny wymagają operacji plastycznych łechtaczki i zewnętrznego ujścia cewki moczowej. Leczenie chirurgiczne form całkowitych polega na wyeliminowaniu nietrzymania moczu.

Wierzchniactwo rokowanie:

Wczesna chirurgiczna korekcja wierzchniactwa w większości przypadków pozwala na osiągnięcie dobrych wyników czynnościowych, rozwijanie dobrowolnej kontroli nad oddawaniem moczu i zapobieganie rozwojowi zaburzeń psychicznych. Rokowanie leczenia co do funkcji seksualnych i płodności w dużej mierze zależy od współistniejących anomalii rozwojowych i ich korekty.

Dzieci, które we wczesnym wieku przeszły chirurgiczną korekcję wierzchniactwa, wymagają stałego monitorowania przez urologa dziecięcego. W niektórych przypadkach w okresie dojrzewania ujawniają się ukryte deformacje prącia.

ICD 10 Wierzchniactwo ICD-10: Q64 - Inne wrodzone wady rozwojowe układu moczowego ICD 10 Q64.0 - Wierzchniactwo

Katalog chorób

Choroby wieku dziecięcego

Wierzchniactwo przyczyny objawy leczenie

Przyczyn wierzchniactwa, takich jak spodziectwa i wielu innych wrodzonych wad rozwojowych, nie można dokładnie określić. Może to być albo predyspozycja genetyczna, ale też pewną rolę odgrywa niekorzystny wpływ sytuacji środowiskowej.

U chłopców wyróżnia się trzy formy wierzchniactwa:

Rozszczepienie główki prącia, reszta długości cewki moczowej powstaje normalnie.

Rozszczepieniu całego prącia lub naciekowi trzonu może towarzyszyć otwarcie cewki moczowej do skóry przedniej ściany jamy brzusznej.

Całkowite wierzchniactwo, gdy cewka moczowa jest rozszczepiona na całej jej długości.

Istnieją cztery formy wierzchniactwa u dziewczynek:

Wierzchniactwo łechtaczkowe, w której zmiany nie wykraczają poza łechtaczkę;

Wierzchniactwo podłonowe, gdy przednia część cewki moczowej jest rozszczepiona do łona.

Wierzchniactwo częściowe są stosunkowo rzadką postacią, w której zajęta jest prawie cała cewka moczowa, ale w pobliżu pęcherza moczowego pozostaje niewielki normalnie uformowany obszar.

Wierzchniactwo całkowite - cała cewka moczowa jest dotknięta.

Wierzchniactwo objawy:

Wierzchniactwo diagnoza:

Rozpoznanie wierzchniactwa ustala się zaraz po urodzeniu, kiedy neonatolog przeprowadza wstępne badanie noworodka. Jednak niewyrażone formy często pozostają niezauważone – główka prącia u chłopców lub łechtaczka u dziewcząt.

Wskazane badania do rozpoznania wierzchniactwa

Badanie przez urologa;

USG moszny;

USG nerek;

USG pęcherza moczowego;

Badanie radiologiczne (urografia wydalnicza, cystografia, uretrografia, radiografia spojenia łonowego), urodynamiczne (profilometria cewki moczowej, cystometria), elektrofizjologiczne (elektromiografia mięśni pęcherza moczowego);

USG narządów miednicy u dziewcząt.

Wierzchniactwo leczenie:

Podobnie jak w przypadku spodziectwa, leczeniem wierzchniactwa jest zabieg chirurgiczny.

Wskazania do leczenia operacyjnego zależą od płci dziecka.

U chłopców korekcji chirurgicznej podlegają wszystkie postacie wierzchniactwa.

Przed operacją wskazana jest dokładna diagnostyka przedoperacyjna. Badanie ma na celu ocenę ogólnego stanu zdrowia, eliminację ewentualnych przeciwwskazań i zapobieganie powikłaniom. Diagnostyka przedoperacyjna obejmuje 3 obszary:

Laboratorium - ogólne kliniczne badania krwi i moczu, określenie przynależności do czynników ABO i Rh we krwi dziecka, ogólna analiza moczu, analiza biochemiczna osocza, koagulogram, określenie stanu zakaźnego na HIV, kiłę, WZW typu B i C;

Instrumentalne - elektrokardiografia, zwykła radiografia klatki piersiowej;

Badanie pediatry, anestezjologa-resuscytatora, chirurga dziecięcego.

Interwencja chirurgiczna wykonywana jest w warunkach szpitalnych. Sposób znieczulenia dobierany jest indywidualnie i zależy od zakresu interwencji chirurgicznej.

Wierzchniactwo rokowanie:

Dzieci, które we wczesnym wieku przeszły chirurgiczną korekcję wierzchniactwa, wymagają stałego monitorowania przez urologa dziecięcego. W niektórych przypadkach w okresie dojrzewania ujawniają się ukryte deformacje prącia.

ICD 10 Wierzchniactwo ICD-10: Q64 - Inne wrodzone wady rozwojowe układu moczowego ICD 10 Q64.0 - Wierzchniactwo

Zobacz zdjęcia chorób występujących na