Wątrobiak zarodkowy, hepatoblastoma, wątrobiak płodowy

Wątrobiak zarodkowy, hepatoblastoma, wątrobiak płodowy
Choroba

 

Wątrobiak zarodkowy, inaczej nazywany hepatoblastomą czy wątrobiakiem płodowym, to najczęstszy nowotwór wątroby występujący u dzieci do piątego roku życia. Zwykle diagnozuje się go w pierwszym roku życia, najczęściej lokalizuje się w prawej części wątroby i ma postać kilku białawo-żółtych guzków. Przyczyny: Dokładne przyczyny powstania wątrobiaka zarodkowego są niejasne. Często wskazuje się na dziedziczne predyspozycje do nowotworów złośliwych, np. w przypadku rodzinnej polipowatości gruczolakowatej, zespołu Beckwitha-Wiedemanna czy przerostu połowiczego. Istnieje podejrzenie, że guz może zaczynać się rozwijać już in utero pod wpływem czynników takich jak mutacje genetyczne, ekspozycja na pewne chemikalia czy onkogeny, a także niekontrolowane dzielenie się niedojrzałych komórek czy rozwój guzów embrionalnych. Hepatoblastoma może również pojawiać się jednocześnie z innymi nowotworami dziecięcymi, jak chociażby guzem Wilmsa. W grupę ryzyka rozwoju wątrobiaka zarodkowego wchodzą dzieci, które w pierwszych dniach życia miały do czynienia z zapaleniem wątroby, inwazją pasożytów, zaburzeniami metabolicznymi, polipowatością okrężnicy czy chorobą glikogenową typu 1. Istnieje także ryzyko rozwoju guza u dzieci, których matki nadużywały skomplikowanych doustnych środków antykoncepcyjnych lub spożywały alkohol podczas ciąży i karmienia piersią. U dzieci z hepatoblastomą nie obserwuje się rozwoju marskości wątroby.

 

Wątrobiak zarodkowy, hepatoblastoma, wątrobiak płodowy objawy

Początkowe stadia wątrobiaka zarodkowego zwykle nie prezentują charakterystycznych objawów. Pierwsze symptomy mogą być subtelne i obejmują lekko osłabione samopoczucie. W miarę postępu choroby u dziecka może pojawić się wypukłość w okolicy brzucha, który z czasem zwiększa się, powodując dyskomfort i ból, szczególnie w prawym podżebrzu. W późniejszym stadium choroby mogą wystąpić utrata apetytu, nudności, wymioty oraz objawy żółtaczki, często towarzyszące gorączce. Gwałtowna utrata wagi u dziecka może świadczyć o zaawansowanym stadium choroby. W niektórych przypadkach hepatoblastoma może prowadzić do przedwczesnego dojrzewania płciowego. Warto podkreślić, że jest to guz o szybkim tempie wzrostu. Istnieje też ryzyko przerzutów, zwłaszcza do kości, jamy brzusznej, płuc oraz mózgu.

 

Wątrobiak zarodkowy, hepatoblastoma, wątrobiak płodowy rozpoznanie

Wątrobiak zarodkowy, hepatoblastoma, wątrobiak płodowy nie posiada specyficznych metod diagnostycznych. Rutynowe badanie ogólne w połączeniu z badaniem palpacyjnym brzucha może wskazać na obecność zmian w prawym podżebrzu. Ultrasonografia wątroby i jamy brzusznej umożliwia ocenę lokalizacji guza, ewentualnej obecności przerzutów do węzłów chłonnych, a także ewentualnych uszkodzeń naczyń wątrobowych oraz żyły głównej dolnej. Tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, skanowanie radioizotopowe wątroby oraz angiografia dostarczają informacji o stopniu zaawansowania choroby i pomagają w planowaniu zakresu operacji. Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej oraz jamy brzusznej pozwalają wykryć ewentualne przerzuty do innych narządów, obecność zwapnień w guzie oraz wykluczyć obecność innych nowotworów. W sytuacji, gdy diagnoza nie jest jednoznaczna, zalecana jest biopsja wątroby.

Objawy hepatoblastomy mogą obejmować niedokrwistość, leukocytozę, zwiększone OB, trombocytozę oraz podwyższony poziom alfa-fetoproteiny (AFP) – który jest produkowany przez guz. Dodatkowo, mogą wystąpić podwyższone poziomy enzymów wątrobowych, takich jak transaminazy, dehydrogenaza mleczanowa czy fosfataza zasadowa, oraz zwiększony poziom cholesterolu. Diagnostykę różnicową przeprowadza się m.in. w przypadku guza Wilmsa, nerwiaka niedojrzałego nadnerczy oraz jego przerzutów do wątroby, torbielowatego poszerzenia dróg żółciowych czy torbieli rzekomej trzustki.

 

Wątrobiak zarodkowy, hepatoblastoma, wątrobiak płodowy leczenie

Hepatoblastoma, wątrobiak zarodkowy, to nowotwór, którego leczenie zazwyczaj opiera się na interwencji chirurgicznej. Zabieg polega na częściowym usunięciu wątroby, tzw. hepatektomii, podczas której ekstrahuje się jeden lub kilka płatów narządu dotkniętych guzem. W sytuacjach zaawansowanych choroby, przed samą operacją, pacjentowi podaje się chemioterapię w celu zmniejszenia wielkości guza. U dzieci chemioterapia jest często zalecana również po operacji, aby zniszczyć ewentualnie pozostałe komórki rakowe. Radioterapia jest stosowana rzadko, głównie jako metoda łagodzenia bólu. W skrajnych przypadkach, kiedy wątroba jest poważnie uszkodzona, rozważa się jej przeszczepienie.

 

Wątrobiak zarodkowy, hepatoblastoma, wątrobiak płodowy rokowanie zapobieganie

Rokowanie w przypadku tej choroby zależy od wielu czynników, w tym od czynników dziedzicznych, wieku pacjenta, stopnia zaawansowania choroby oraz skuteczności przeprowadzonej operacji i reakcji organizmu na leczenie. Kluczowe znaczenie ma wczesne wykrycie nowotworu, które znacząco podnosi szanse na skuteczne wyleczenie. Pacjenci, którzy przeszli leczenie, pozostają pod stałą kontrolą specjalistów: onkologa, gastroenterologa lub hepatologa. Regularne badania kontrolne obejmują m.in. oznaczanie poziomu AFP, ultrasonografię (USG), tomografię komputerową (TK), obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) oraz rentgen klatki piersiowej. W przypadku wątrobiaka zarodkowego w stadium I, 2,5-letnie przeżycie po operacji wynosi 90% lub więcej. Natomiast dla pacjentów w stadium IV wskaźnik ten spada do poniżej 30%.