Szkliwiak ameloblastoma rozpoznanie objawy

Szkliwiak ameloblastoma
Choroba

 

Szkliwiak inna nazwa ameloblastoma, adamantinoma lub adamantoblastoma to łagodny nowotwór, który występuje na szczęce; jego powstawanie zachodzi w komórkach tworzących szkliwo ochronne zęba. Szkliwiak w 4/5 przypadków występuje w okolicy zębów trzonowych w tylnej części żuchwy, rzadziej lokalizuje się w szczęce. Guz może dawać wznowy, nacieka okoliczne tkanki, ale przerzuty są bardzo rzadkie. Szkliwiak rzadko jest bolesny i charakteryzuje się powolnym, wieloletnim wzrostem. Szkliwiak szczęki rokuje gorzej, ponieważ naciekając tkanki może niszczyć zatoki przynosowe, podstawę czaszki i mózg. Szkliwiak występuje u mężczyzn i kobiet, diagnozowany jest u pacjentów w wieku od 30 do 50 lat. Najczęściej guz powstaje na dolnej szczęce, lokalizacja znajduje się również na górnej szczęce.

 

Patolodzy dzielą szkliwiaka na różne grupy, zwane typami lub wariantami, w oparciu o wygląd guza oglądanego pod mikroskopem. Rodzaje szkliwiaka obejmują pęcherzykowy, splotowaty, ziarnistokomórkowy, akantotyczny. Wszystkie rodzaje szkliwiaka to guzy nienowotworowe, które po całkowitym usunięciu prawdopodobnie nie odrosną.

  • Typ pęcherzykowy (folliculare): Jest to najczęstszy typ szkliwiaka. Składa się z dużych grup komórek nowotworowych, podobnych do ameloblastów w rozwijającym się zębie. Komórki nowotworowe na obrzeżach lub na obrzeżach grup mają tendencję do ustawiania się obok siebie we wzorze, który patolodzy nazywają palisadami. Rdzeń ogniwa może również znajdować się w nietypowym miejscu z dala od dna ogniwa. Komórki te są opisane jako posiadające „odwrotną polaryzację”, ponieważ normalne ułożenie jądra lub „normalna polaryzacja” znajduje się blisko dna komórki. Wreszcie komórki w centrum grupy są długie i cienkie oraz otoczone luźną tkanką łączną. Komórki te są podobne do komórek zwanych siateczką gwiaździstą, które normalnie znajdują się w rozwijającym się zębie.

  • Splotowaty (plexiforme): Jest to drugi najczęstszy typ szkliwiaka. Komórki nowotworowe w tego typu ameloblastoma są podobne do ameloblastów w rozwijającym się zębie i są połączone ze sobą, tworząc długie łańcuchy komórek. Łańcuchy komórek są zwykle połączone we wzór, który patolodzy nazywają „zespołem”.

  • Ziarnistokomórkowy (granulocellulare): Jest to rzadki typ szkliwiaka. W porównaniu z typami pęcherzykowymi i splotowatymi, komórki nowotworowe typu desmoplastycznego szkliwiaka są mniej podobne do ameloblastów w rozwijającym się zębie. Komórki nowotworowe często występują w grupach, a komórki na krawędzi grupy są kwadratowe lub płaskie. Komórki nowotworowe w centrum grupy są długie i cienkie oraz otoczone luźną tkanką łączną. Komórki te są podobne do komórek zwanych siateczką gwiaździstą, które normalnie znajdują się w rozwijającym się zębie. Grupy komórek nowotworowych są otoczone ciemnoróżową tkanką łączną. Patolodzy opisują tę tkankę łączną jako włóknistą lub hialinizowaną.

  • Akantotyczny (acanthoticus): jest to rzadki typ szkliwiaka. Komórki nowotworowe w tym typie szkliwiaka są większe i bardziej różowe niż komórki nowotworowe w innych typach szkliwiaka i wydają się wyspecjalizowane. płaskie komórki , które zwykle znajdują się na innych obszarach ciała, takich jak skóra.

 

Szkliwiak przyczyny 

Przyczyny szkliwiaka nie zostały jeszcze ustalone, ale istnieje kilka założeń:

  • Pojawienie się guza wiąże się z naruszeniem procesu tworzenia zębów u dzieci.

  • Guz powstaje z pozostałości nabłonka zębopochodnego.

 

Szkliwiak objawy 

Ameloblastoma rozwija się powoli, przez długi czas może nie dawać objawów, więc pacjent nie zauważa żadnych niepokojących symptomów. W miarę postępu choroby pojawiają się następujące objawy:

  • symetria twarzy jest zachwiana, po zaatakowanej stronie pojawia się obrzęk;

  • pojawia się ból w okolicy żuchwy, który można pomylić z bólem zęba (jest to spowodowane tym, że guz zaburza strukturę tkanki kostnej);

  • zęby po uszkodzonej stronie zaczynają się rozluźniać i poruszać;

  • dochodzi do deformacji podniebienia twardego i wyrostka zębodołowego (z rozwojem guza w górnej szczęce).

 

Rozpoznanie szkliwiaka

W celu zdiagnozowania obecności szkliwiaka konieczne jest poddanie się następującym badaniom (wyznaczenie zabiegów odbywa się po zbadaniu pacjenta przez specjalistę, lekarza prowadzącego):

  • radiografia (pozwala określić wielkość formacji, granice guza i strukturę jego ogniska);

  • tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny szczęki;

  • badanie cytologiczne (bada się zawartość guza, potwierdza się wiarygodność diagnozy);

  • biopsja (wykonywana w przypadku niepewności).

 

Szkliwiak leczenie 

Operacja chirurgiczna.

Celem leczenia szkliwiaka jest usunięcie guza przy jednoczesnym pozostawieniu jak największej ilości zdrowej tkanki.

Jeśli guz zostanie wykryty w początkowych stadiach, można go usunąć, zachowując ciągłość szczęki i nie naruszając jej funkcjonalności.

Jeśli guz jest duży, wykonuje się resekcję szczęki lub częściową eksartykulację (z nieciągłością). W razie potrzeby stosuje się przeszczepy kostne i protetykę.

Jeśli guz rozprzestrzeni się w szczęce, wykonuje się eksartykulację (usunięcie części kończyny wzdłuż linii szpary stawowej).

 

Radioterapia (przepisywana w przypadkach, gdy guz jest nieoperacyjny i prawdopodobnie złośliwy).

 

Szkliwiak rokowanie

Szkliwiak rokowanie ważne po usunięciu szkliwiaka bardzo ważna jest dalsza kontrola specjalistyczna i  robienie zdjęć radiologicznych, ponieważ guzy te mają tendencję do wznowy, więc ich usunięcie nie daje pewności, że szkliwiak nie odnowi się. Pomimo, że szkliwiaki w większości traktowane są jako zmiany łagodne, nie powinno ich się lekceważyć, ponieważ z upływem czasu mogą ulegać zezłośliwieniu, zmieniając się w postać zębopochodnego nowotworu śródkostnego. Jeśli okażą się złośliwym nowotworem powodującym przerzuty, rokowania wyleczenia zależą od jego wielkości i ilości zajętych narządów. Z kolei jeśli guz zostanie wykryty w początkowym stadium i całkowicie usunięty, a szkliwiak nie jest złośliwy, to rokowania leczenia są dobre. Trzeba pamiętać o systematycznych badaniach i profilaktyce.

 

Szkliwiak  ameloblastoma   ICD-10           D16

Nowotwór niezłośliwy kości i chrząstki stawowej

D16.4    Kości czaszki i twarzy

D16.5    Żuchwa