Struniak chordoma objawy leczenie

Struniak chordoma
Choroba

 

Chordoma, inaczej struniak, to rzadki nowotwór złośliwy pochodzący z resztek struny grzbietowej w stadium embrionalnym. Występuje zazwyczaj w pobliżu kręgosłupa, w obszarach takich jak podstawa czaszki lub kość krzyżowa. Struniak to guz o zróżnicowanym stopniu złośliwości, który najprawdopodobniej rozwija się z embrionalnych prekursorów kręgosłupa. Zawsze lokalizuje się w sąsiedztwie kręgosłupa, choć najczęściej spotykany jest w rejonie kości krzyżowej lub podstawy czaszki. Może jednak wystąpić w innych segmentach. Struniak może pojawić się w każdym wieku, lecz najczęściej diagnozuje się go u osób w wieku 20-40 lat (podstawa czaszki) lub 40-60 lat (kość krzyżowa). Choroba ta występuje dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. Częstość występowania to od 1 do 3 nowych przypadków na milion osób rocznie. Leczeniem struniaka zajmują się specjaliści w dziedzinie onkologii i neurologii.

Etiologia oraz czynniki predysponujące do rozwoju neoplazji struniaka są nadal niejasne. Postuluje się, że do potencjalnych czynników ryzyka zaliczają się niedobory w odpowiedzi immunologicznej na poziomie komórkowym, a także narażenie na kancerogeny, zarówno radioaktywne, jak i chemiczne.

Złośliwość struniaka jest tematem otwartym do dyskusji. Część naukowców zwraca uwagę na różnicę między formami łagodnymi i złośliwymi struniaków, podczas gdy inni uznają je za generalnie łagodne ze względu na ich powolny wzrost i rzadkość przerzutów. Mimo to, ze względu na tendencję do nawrotów i występowanie licznych efektów niepożądanych, współcześni specjaliści są skłonni klasyfikować struniaki, jako złośliwe.

Struniak zwykle prezentuje się, jako pojedynczy, miękki guz, otoczony dobrze zarysowaną torebką. W przypadku postaci złośliwej, otoczka jest mniej widoczna. Guz wykazuje strukturę segmentową, z miejscami przezroczystości i jasnoszarego zabarwienia, przy czym wewnątrz tkanki zauważalne są ogniska martwicy. Badanie mikroskopowe ujawnia polimorfizm komórek. Jądra komórkowe są małe i hiperchromiczne, z wyraźnymi wakuolami w komórkach.

 

Struniak chordoma objawy

Objawy związane ze struniakiem są zróżnicowane i zależą od lokalizacji, rozmiarów i kierunku wzrostu guza. Zazwyczaj na pierwszy plan wysuwają się symptomy związane z uszkodzeniem określonych nerwów. Struniaki zlokalizowane w obszarze podstawy czaszki mają tendencję do rozprzestrzeniania się w kierunku siodła tureckiego, wrastania w struktury czaszki, nosogardzieli lub oczodołu. Jeżeli guz uciska przysadkę mózgową, może dojść do zaburzeń hormonalnych. Typowe są objawy opuszkowe, wynikające z uszkodzenia nerwów: błędnego, podjęzykowego i językowo-gardłowego.

U pacjentów ze struniakiem podstawy czaszki można zaobserwować dyzartrię, problemy z połykaniem i zmiany w tonie głosu (osłabienie, nosowość), a nawet afonię. Przy struniakach w innych lokalizacjach, może dojść do zaburzeń rytmu serca i oddychania, spowodowanych zajęciem ośrodków oddechowych i sercowo-naczyniowych w rdzeniu przedłużonym. Możliwe są również zaburzenia widzenia spowodowane uciskiem na nerw wzrokowy. W miarę postępu procesu, można zaobserwować inwazję guza do oczodołu lub nosogardzieli.

Struniaki kości krzyżowej mogą rozprzestrzeniać się zarówno na powierzchnię, jak i w głąb jamy brzusznej lub miednicy mniejszej. W przypadku ucisku na rdzeń kręgowy i korzenie nerwowe, pojawia się ból, osłabienie kończyn dolnych, zaburzenia czucia i ruchu, niedowłady oraz problemy z funkcjonowaniem narządów miednicy mniejszej. Jeżeli struniak znajduje się w nietypowym miejscu (w odcinku szyjnym, piersiowym lub lędźwiowym kręgosłupa), mogą wystąpić bóle i objawy neurologiczne odpowiadające stopniowi zaawansowania zmiany.

 

Struniak chordoma rozpoznanie

Aby postawić diagnozę struniaka, przeprowadza się szereg szczegółowych badań. W zależności od lokalizacji potencjalnego złośliwego nowotworu, pacjentowi wykonuje się zdjęcie rentgenowskie czaszki lub odcinka krzyżowo-guzicznego kręgosłupa. Aby określić rozmiar struniaka, przeprowadza się tomografię komputerową oraz rezonans magnetyczny kręgosłupa i mózgu. W celu wykrycia ewentualnych ognisk przerzutów w płucach, stosuje się również tomografię komputerową i radiografię klatki piersiowej. Dla potwierdzenia ostatecznej diagnozy, przeprowadza się biopsję i badanie histologiczne próbki guza.

 

Struniak chordoma leczenie

Przeważającym podejściem do leczenia struniaka jest chirurgia. Niemniej jednak, ze względu na szczególne umiejscowienie i rozwój guza, kompleksowe usunięcie jest możliwe tylko u małej grupy pacjentów. Gdy jest dostępne całkowite usunięcie, wykonuje się pełną resekcję struniaka wraz z jego torebką. W innych sytuacjach przeprowadza się zabiegi paliatywne. Niepełne wyłuszczenie struniaka może zredukować ucisk na struktury nerwowe i znacząco polepszyć, jakość życia pacjentów.

Radioterapia struniaków generalnie jest niewłaściwa, lecz z powodu dużych wyzwań technicznych w trakcie interwencji chirurgicznej, ta metoda często staje się konieczna w trakcie terapii paliatywnej. Radioterapia umożliwia redukcję nasilenia dolegliwości bólowych oraz nieznaczne zmniejszenie rozmiaru struniaka. Naświetlanie realizuje się przy użyciu aparatu rentgenowskiego lub urządzenia gamma.

Poza konwencjonalnymi technikami radioterapii, wykorzystuje się chirurgię stereotaktyczną, podczas której dokonuje się celowane zastosowanie cienkich wiązek promieni gamma na obszar struniaka. Chemioterapia nie jest używana w terapii tej choroby ze względu na oporność guza na działanie leków stosowanych w chemioterapii. Z powodu częstych nawrotów wielu pacjentów wymaga powtarzanych operacji i sesji radioterapii.

 

Struniak chordoma rokowanie zapobieganie

Prognozy dla pacjentów z diagnozą struniaka są ściśle związane z agresywnością nowotworu, częstością występowania zmian nowotworowych oraz skutecznością początkowego zabiegu chirurgicznego. W przypadku bardziej złośliwych struniaków, średni pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi około 25%. Przewidywana długość życia pacjentów z tą chorobą zazwyczaj oscyluje w granicach od 5 do 10 lat. 

 

 

Katalog chorób