Skóra pergaminowata-barwnikowa, genodermatoza objawy leczenie

Skóra pergaminowata-barwnikowa, genodermatoza objawy

Genodermatoza charakteryzuje się trzema etapami. Pierwszy etap obserwuje się u dzieci w wieku 2-3 lat (w rzadkich przypadkach - później), zwykle wiosną i latem po ekspozycji na słońce. W otwartych obszarach skóry ( twarz, szyja, przedramiona, dłonie) dochodzi do uporczywej reakcji alergicznej, charakteryzującej się plamami, łuszczeniem się, a następnie rozwojem nierównomiernie nasilonych przebarwień typu plamy soczewicowate, piegi. Każda wielokrotna ekspozycja prowadzi do nasilenia tych objawów.

Objawy kliniczne drugiego etapu stają się wyraźne po kilku latach. Charakteryzuje się obecnością obszarów atrofii skóry o różnych rozmiarach i kształtach, pajączkach, nierównej pigmentacji, co razem nadaje skórze różnorodny wygląd. Zewnętrznie obraz skóry jest bardzo podobny do objawów przewlekłego popromiennego zapalenia skóry. W niektórych obszarach skóry można zaobserwować narośla, strupki, pęknięcia, owrzodzenia, plamienie. Cierpi nie tylko skóra, ale także chrząstka, tkanka łączna: małżowiny uszne i naturalne ujścia (przewody nosowe, ujście ust) ulegają deformacji, chrząstka nosowa staje się cieńsza. Dochodzi do tego wywinięcie powiek, zapalenie powiek, owrzodzenie błony śluzowej powiek, utrata i przerwanie późniejszego wzrostu rzęs, zmętnienie rogówki, łzawienie, światłowstręt.

Trzeci etap choroby rozwija się w okresie dojrzewania lub młodości. Charakteryzuje się pojawieniem się w zmianach łagodnych i złośliwych guzów ( włókniaki, rogowacenie, naczyniaki, czerniaki itp.). Wysoki stopień złośliwości i przerzutów do narządów wewnętrznych wyróżniają ogniska narośli brodawkowatych. Rokowanie jest niekorzystne: 2/3 chorych umiera przed 15 rokiem życia.