Choroba
Rak kosmówki, kosmówczak choriocarcinoma to złośliwy nowotwór wywodzący się z trofoblastu, czyli tkanki odpowiedzialnej za formowanie łożyska. Ten rodzaj raka może rozwijać się w kontekście chorób ciążowych związanych z trofoblastem lub może mieć swoje początki w gonadach (jajnikach i jądrach) z komórek o dużej zdolności różnicowania. U kobiet największe ryzyko wystąpienia tego nowotworu obserwuje się przed 20 rokiem życia i po 40 roku życia.
Inaczej niż w przypadku zaśniadu, rak kosmówki nie generuje kosmków. Charakterystyczną cechą tego nowotworu jest jego wygląd: często prezentuje się, jako guz z wewnętrzną krwotoczną martwicą i cienką warstwą komórek inwazyjnych na obrzeżach. W niektórych przypadkach diagnoza jest możliwa tylko na podstawie materiału tkankowego z przerzutu.
Przyczyny raka kosmówki
Rozumienie przyczyn raka kosmówki i innych form choroby trofoblastycznej jest przedmiotem trwających badań. Czynniki teoretycznie odgrywające rolę to m.in. transformacja wirusowa trofoblastu, immunosupresyjny wpływ hormonów ciążowych (jak CH, progesteron i estrogeny), zaburzenia metaboliczne, konflikty immunologiczne, niedostatek białka oraz podwyższona aktywność enzymu hialuronidazy.
Ryzyko rozwoju raka kosmówki
Grupy o zwiększonym ryzyku to:
-
Kobiety w wieku powyżej 40 lat w ciąży,
-
Kobiety w kolejnej ciąży,
-
Kobiety, które wcześniej miały aborcję, samoistne poronienie czy ciążę ektopową,
-
Osoby z pieprzykiem groniastym.
Rak kosmówki, kosmówczak rozwija się z komponentów trofoblastu i tkanki syncytialnej kosmków kosmówkowych, a czasami również z komórek rozrodczych gonad. Makroskopowo, nowotwór manifestuje się, jako ciemna, krwotoczna masa o miękkiej konsystencji, z rejonami owrzodzeń i rozpadu. Badania histopatologiczne wykazują niekontrolowaną proliferację tkanki trofoblastu, brak struktury podporowej, naczyń krwionośnych i kosmków kosmówkowych, a także występowanie komórek Langhansa i elementów syncytialnych.
Rak kosmówki poziom hcg. Choroba ta może prowadzić do zwiększonego poziomu hormonu gonadotropiny kosmówkowej (hCG) we krwi, który jest również produkowany w normalnych ciążach. Wysoki poziom hCG jest, więc alarmujący szczególnie w sytuacjach, gdy ciąża nie jest powodem jego podwyższenia.
Rak kosmówki u mężczyzn jest niezwykle rzadkim nowotworem. Kosmówka to błona, która otacza zarodek w macicy matki. U mężczyzn, rak kosmówki jest najczęściej związany z guzami jąder, chociaż może również wystąpić, jako niezależne zjawisko.
Rak kosmówki najczęściej występuje w trzonie macicy (w rejonie, gdzie doszło do wcześniejszej implantacji zarodka). Może on mieć lokalizację podśluzówkową (85%), śródścienną (6%) lub podsurowiczą (8%). W formach ektopowych, pierwotne ogniska raka kosmówki mogą być zidentyfikowane w jajnikach i jajowodach (1-4%); również w mózgu, płucach i pochwie (20%).
Na podstawie lokalizacji występowania, kliniczna ginekologia klasyfikuje rak kosmówkowy na ortotopowy, heterotopowy i teratogenny. W przypadku formy ortotopowej, nowotwór rozwija się w miejscu, w którym pierwotnie zagnieździło się jajo płodowe, czyli w macicy, jajowodach czy jamie brzusznej. Z upływem czasu, rak kosmówki zaczyna przerzuty do takich struktur jak pochwa, przymacicze, sieć większą, pęcherz moczowy, odbytnicę, esicę i płuca.
Forma heterotopowa raka kosmówki początkowo manifestuje się poza obszarem implantacji zarodka, głównie w ścianach pochwy, płucach czy mózgu. Z kolei rak kosmówki teratogenny nie ma związku z wcześniejszą ciążą i dotyczy nowotworów mieszanych o pochodzeniu embrionalnym. Lokalizacje, w których można znaleźć tego typu nowotwór to, między innymi, nasada, płuca, śródpiersie, żołądek, przestrzeń zaotrzewnowa oraz pęcherz moczowy.
W celu określenia stopnia zaawansowania raka kosmówki, stosuje się klasyfikację WHO, zwracając szczególną uwagę na etap IV:
I - nowotwór ograniczony jest wyłącznie do macicy,
II - guz rozwija się poza macicą, ale pozostaje w obrębie narządów płciowych,
III - stwierdzono przerzuty do płuc,
IV - przerzuty są obecne w innych narządach, nie licząc płuc.
Rak kosmówki, kosmówczak objawy
Rak kosmówki może występować równocześnie z ciążą, zaraz po jej zakończeniu, bądź po pewnym czasie od jej zakończenia. W około 80% przypadków pierwszym objawem jest plamienie różnej intensywności i czasu trwania. W szczególności, notuje się okresowe zatrzymanie krwawienia oraz brak efektywności łyżeczkowania leczniczego i diagnostycznego.
Krwawienie zazwyczaj rozpoczyna się niedługo po aborcji, porodzie czy poronieniu. Czasami występuje po znacznym opóźnieniu miesiączki lub w okresie międzymiesiączkowym. Obok krwawych wydzielin, w przypadku raka kosmówki możliwa jest również surowicza lub ropna leukoreea, która jest związana z martwicą lub zakażeniem guza. Często też można zaobserwować obrzęk gruczołów sutkowych, co jest widoczne przez wydobywającą się z nich wydzielinę przypominającą siarę.
Rak kosmówki, kosmówczak rozpoznanie
Rozpoznanie raka kosmówkowego macicy opiera się na zebraniu danych dotyczących historii ciąż, występowania torbieli, poronień i poronień. Badanie ginekologiczne może wykazać nieprawidłowe guzy w pochwie, a ultrasonografia ujawni powiększenie macicy.
Kluczowym markerem diagnostycznym choroby jest zwiększony poziom hormonu hCG oraz trofoblastycznej beta-globuliny. Dodatkowe procedury diagnostyczne mogą zawierać badania radiologiczne i cytologiczną analizę zeskrobin z wnętrza macicy.
Rak kosmówki, kosmówczak leczenie
Najbardziej efektywną metodą w terapii raka kosmówki jest jedno- lub wieloskładnikowa chemioterapia. Pierwszorzutowe podawane samodzielnie lub w różnych zestawieniach w cyklach leczenia trwających od 8 do 15 dni.
W przypadkach, gdy istnieje ryzyko krwawienia, perforacji macicy, sepsy, nieudanej chemioterapii czy też znacznego uszkodzenia macicy i jajników, stosuje się również interwencję chirurgiczną. Zalecaną procedurą jest usunięcie macicy: histerektomia (gdy nie występują przerzuty i pacjentka jest młoda) lub panhisterektomia (dla kobiet powyżej 40 roku życia). Dodatkowo, leczenie chirurgiczne jest uzupełniane chemioterapią. Kryterium uznania leczenia za skuteczne to normalizacja poziomu hCG w trzech kolejnych badaniach, przeprowadzonych w odstępie tygodnia.
Rak kosmówki, kosmówczak rokowanie zapobieganie
W okresie remisji konieczne jest regularne monitorowanie miana hCG (1 raz na 2 tygodnie przez 3 miesiące, następnie 1 raz na 6 miesięcy przez 2 lata); prześwietlenie płuc (co 3 miesiące w ciągu roku). Przez długi czas, co najmniej przez 1 rok, pacjentce przepisuje się hormonalną antykoncepcję COC. Pacjenci z pieprzykiem groniastym, u których występuje duże ryzyko transformacji w raka kosmówkowego, są wskazani do profilaktycznej chemioterapii. Obecność przerzutów zmniejsza szansę wyleczenia nawet o 70%. W przypadku raka kosmówki jajników, który słabo reaguje na chemioterapię, rokowanie jest prawie zawsze niekorzystne.
Katalog chorób