Rak dróg żółciowych to złośliwy nowotwór wywodzący się z komórek nabłonkowych tych dróg. Chociaż występuje na świecie uniwersalnie, jest bardziej rozpowszechniony w Azji Południowo-Wschodniej. W Europie i Ameryce Północnej odsetek wykrycia tego raka wynosi 1-3 przypadki na 100 tys. ludności, podczas gdy w Japonii sięga 5,5 przypadku, a w Izraelu – około 7. Nowotwór ten stanowi ok. 3% wszystkich nowotworów układu pokarmowego.
Mimo rzadszego występowania, stanowi poważne wyzwanie medyczne. Prognozy dla pacjentów z tym schorzeniem są niepomyślne. Skuteczne leczenie raka dróg żółciowych jest możliwe jedynie, gdy zostanie on zidentyfikowany we wczesnym etapie. Pierwszym krokiem w diagnozie jest konsultacja z gastroenterologiem, do którego pacjenci najczęściej zgłaszają się na początku. Leczenie chirurgiczne i onkologiczne jest kluczowe w dalszej terapii.
Przyczyny raka dróg żółciowych i czynniki ryzyka
Chociaż naukowcy prowadzili liczne badania nad rakiem dróg żółciowych, dokładne przyczyny jego powstawania wciąż nie są w pełni rozpoznane. Istnieje wiele czynników mogących sprzyjać rozwojowi tej choroby, wśród nich znajdują się:
-
Stwardniające pierwotne zapalenie dróg żółciowych, przewlekła choroba o nieustalonej etiologii;
-
Choroba Caroliego, wrodzony stan charakteryzujący się licznymi torbielami wątrobowymi;
-
Hepatoza wątroby;
-
Gruczolaki;
-
Cukrzyca;
-
Choroby pasożytnicze wątroby;
-
Praca w warunkach szkodliwych dla zdrowia;
-
Zakażenie wirusem HIV;
-
Zespół Lyncha, dziedziczne schorzenie podnoszące ryzyko rozwoju nowotworów układu trawiennego;
-
Wirusowe zapalenie wątroby typu B i C;
-
Choroba Leśniowskiego-Crohna, przewlekła dolegliwość powodująca zapalenie błon śluzowych układu pokarmowego;
-
Marskość wątroby;
-
Niekorzystne nawyki życiowe.
Rak dróg żółciowych prawdopodobnie rozwija się w wyniku uszkodzenia komórek nabłonkowych dróg żółciowych spowodowanego czynnikami mechanicznymi lub toksycznymi. Większość tych nowotworów to gruczolakorak, natomiast około 10% klasyfikuje się jako rak płaskonabłonkowy. W mikroskopowej analizie rak dróg żółciowych jest gęsty, o strukturze gruczołowatej i białawym kolorze. Często jego wygląd niewiele różni się od obszarów dotkniętych stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych.
Klasyfikacja W zależności od lokalizacji wyróżniamy trzy główne typy raka dróg żółciowych: wewnątrzwątrobowy, zewnątrzwątrobowy w miejscu rozwidlenia przewodu żółciowego wspólnego (najczęstsza lokalizacja) oraz pozawątrobowy guz dystalny, lokalizujący się pomiędzy brodawką Vatera a górnym brzegiem trzustki.
Dodatkowym narzędziem klasyfikacyjnym jest system TNM:
T (guz) - określa zakres nacieku nowotworowego;
N (węzły chłonne) - wskazuje na obecność lub brak przerzutów w węzłach chłonnych w okolicy guza;
M (metastazy) - sygnalizuje obecność lub brak przerzutów w odległych częściach ciała.
Klasyfikacja T:
Tx – guza nie można ocenić;
T0 – brak dowodów obecności guza;
Tis – rak in situ;
T1 – guz ograniczony do dróg żółciowych, naciekający warstwę mięśniową i włóknistą;
T2a – guz naciekający poza drogi żółciowe i otaczające tkanki;
T2b – guz rozprzestrzeniający się na sąsiednie obszary wątroby;
T3 – guz infiltrujący tętnice wątrobowe i żyłę wrotną;
T4 – guz naciekający przewody wątrobowe lub zajmujący pobliskie struktury naczyniowe.
Klasyfikacja N:
Nx – niemożliwa do oceny obecność przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych;
N0 – brak przerzutów w okolicznych węzłach chłonnych;
N1 – przerzuty w różnych węzłach chłonnych położonych wzdłuż naczyń i dróg żółciowych;
N2 – przerzuty w węzłach chłonnych wzdłuż głównych tętnic brzusznych lub blisko innych organów brzusznych.
Klasyfikacja M:
Mx – niemożliwe do ustalenia obecność przerzutów;
M0 – brak przerzutów odległych;
M1 – obecne przerzuty odległe.
W zależności od charakterystyki wzrostu rak dróg żółciowych może być: naciekający; polipoidalny (wyrastający w świetle przewodów, często na cienkiej łodydze); egzofityczny (wzrastający poza przewodami żółciowymi); mieszany (łączący cechy wszystkich wymienionych form).