Przewlekła białaczka limfocytowa chronic lymphocytic leukemia (CLL) inna nazwa przewlekła białaczka limfatyczna to rodzaj nowotworu krwi, który charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem i nadmierną produkcją dojrzałych limfocytów. Jest to najczęstsza forma białaczki u dorosłych.
Obraz kliniczny przewlekłej białaczki limfatycznej jest spowodowany limfocytozą. Limfocytoza wynika z występowania dużej liczby dojrzałych morfologicznie, ale immunologicznie uszkodzonych limfocytów B, które nie są w stanie zapewnić odpowiedniej odporności humoralnej. Wcześniej uważano, że nieprawidłowe limfocyty B w przewlekłej białaczce limfatycznej są komórkami długowiecznymi i rzadko ulegają podziałom, ale ta teoria została obalona.
Badania wykazały, że limfocyty B w przypadku przewlekłej białaczki limfatycznej szybko się namnażają. Codziennie w organizmie pacjenta powstaje od 0,1 do 1% ogólnej liczby komórek atypowych. Atakowane są różne klony komórek u różnych pacjentów, dlatego przewlekłą białaczkę limfocytową można uznać za grupę chorób blisko spokrewnionych pod względem etiopatogenezy i objawów klinicznych.
Podczas badania komórek obserwuje się dużą różnorodność. W materiale dominować mogą komórki plazmatyczne o szerokich lub wąskich jądrach, młode lub zdeformowane, o prawie bezbarwnej lub intensywnie zabarwionej ziarnistej cytoplazmie. Nieprawidłowe komórki rozmnażają się w tworzących się "pęcherzykach rzekomych" - skupiskach białaczkowych komórek, które znajdują się w węzłach chłonnych i szpiku kostnym.
Przyczyny cytopenii w przewlekłej białaczce limfocytowej wynikają z autoimmunologicznego niszczenia komórek krwi oraz hamowania proliferacji komórek macierzystych, spowodowanego wzrostem poziomu limfocytów T w śledzionie i krwi obwodowej. Ponadto, nieprawidłowe limfocyty B mogą, dzięki swoim właściwościom cytotoksycznym, prowadzić do niszczenia komórek krwi.
Rozpoznaje się różne postacie przewlekłej białaczki limfocytowej na podstawie objawów, cech morfologicznych, tempa progresji i odpowiedzi na terapię. Poniżej przedstawiam opis poszczególnych postaci choroby:
-
Przewlekła białaczka limfocytowa o łagodnym przebiegu. Stan pacjenta pozostaje zadowalający przez długi czas. Obserwuje się powolny wzrost liczby leukocytów we krwi. Od momentu postawienia diagnozy do stabilnego powiększenia węzłów chłonnych może minąć kilka lat, a nawet dekad. Pacjenci zachowują zdolność do pracy i dotychczasowy tryb życia.
-
Klasyczna (postępująca) postać przewlekłej białaczki limfatycznej. Leukocytoza narasta przez miesiące, a nie lata. Równocześnie następuje wzrost węzłów chłonnych.
-
Postać nowotworowa przewlekłej białaczki limfatycznej. Charakterystyczną cechą tej postaci jest umiarkowanie wyraźna leukocytoza oraz wyraźne powiększenie węzłów chłonnych.
-
Postać szpiku kostnego przewlekłej białaczki limfatycznej. Obserwuje się postępującą cytopenię bez powiększenia węzłów chłonnych, wątroby i śledziony.
-
Przewlekła białaczka limfocytowa z powiększoną śledzioną.
-
Przewlekła białaczka limfatyczna z paraproteinemią. Objawy jednej z powyższych postaci choroby występują w połączeniu z monoklonalną G- lub M-gammapatią.
-
Prelimfocytowa postać przewlekłej białaczki limfatycznej. Charakterystyczną cechą tej postaci jest obecność limfocytów zawierających jąderka w rozmazach krwi i szpiku kostnego, a także w próbkach tkanek śledziony i węzłów chłonnych.
-
Białaczka włochatokomórkowa. Cytopenia i splenomegalia występują przy braku powiększonych węzłów chłonnych. Badanie mikroskopowe wykazuje limfocyty z charakterystycznym "młodzieńczym" jądrem i "nierówną" cytoplazmą, z przerwami, ząbkowanymi krawędziami oraz kiełkami w postaci włosków lub kosmków.
-
Postać komórek T przewlekłej białaczki limfatycznej. Obserwuje się to w 5% przypadków. Towarzyszy temu naciekanie białaczkowe skóry właściwej. Zwykle postępuje szybko.
Wyróżnia się trzy stadia kliniczne przewlekłej białaczki limfocytowej: początkowe, zaawansowane objawy kliniczne i terminalne.