Opis zdjęcia chorób =>>  TWOJA CHOROBA

Przewlekła białaczka limfocytowa, limfatyczna objawy leczenie

Przewlekła białaczka limfocytowa, limfatyczna
Choroba

 

Przewlekła białaczka limfocytowa chronic lymphocytic leukemia (CLL) inna nazwa przewlekła białaczka limfatyczna to rodzaj nowotworu krwi, który charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem i nadmierną produkcją dojrzałych limfocytów. Jest to najczęstsza forma białaczki u dorosłych.

Obraz kliniczny przewlekłej białaczki limfatycznej jest spowodowany limfocytozą. Limfocytoza wynika z występowania dużej liczby dojrzałych morfologicznie, ale immunologicznie uszkodzonych limfocytów B, które nie są w stanie zapewnić odpowiedniej odporności humoralnej. Wcześniej uważano, że nieprawidłowe limfocyty B w przewlekłej białaczce limfatycznej są komórkami długowiecznymi i rzadko ulegają podziałom, ale ta teoria została obalona.

Badania wykazały, że limfocyty B w przypadku przewlekłej białaczki limfatycznej szybko się namnażają. Codziennie w organizmie pacjenta powstaje od 0,1 do 1% ogólnej liczby komórek atypowych. Atakowane są różne klony komórek u różnych pacjentów, dlatego przewlekłą białaczkę limfocytową można uznać za grupę chorób blisko spokrewnionych pod względem etiopatogenezy i objawów klinicznych.

Podczas badania komórek obserwuje się dużą różnorodność. W materiale dominować mogą komórki plazmatyczne o szerokich lub wąskich jądrach, młode lub zdeformowane, o prawie bezbarwnej lub intensywnie zabarwionej ziarnistej cytoplazmie. Nieprawidłowe komórki rozmnażają się w tworzących się "pęcherzykach rzekomych" - skupiskach białaczkowych komórek, które znajdują się w węzłach chłonnych i szpiku kostnym.

Przyczyny cytopenii w przewlekłej białaczce limfocytowej wynikają z autoimmunologicznego niszczenia komórek krwi oraz hamowania proliferacji komórek macierzystych, spowodowanego wzrostem poziomu limfocytów T w śledzionie i krwi obwodowej. Ponadto, nieprawidłowe limfocyty B mogą, dzięki swoim właściwościom cytotoksycznym, prowadzić do niszczenia komórek krwi.

Rozpoznaje się różne postacie przewlekłej białaczki limfocytowej na podstawie objawów, cech morfologicznych, tempa progresji i odpowiedzi na terapię. Poniżej przedstawiam opis poszczególnych postaci choroby:

  • Przewlekła białaczka limfocytowa o łagodnym przebiegu. Stan pacjenta pozostaje zadowalający przez długi czas. Obserwuje się powolny wzrost liczby leukocytów we krwi. Od momentu postawienia diagnozy do stabilnego powiększenia węzłów chłonnych może minąć kilka lat, a nawet dekad. Pacjenci zachowują zdolność do pracy i dotychczasowy tryb życia.

  • Klasyczna (postępująca) postać przewlekłej białaczki limfatycznej. Leukocytoza narasta przez miesiące, a nie lata. Równocześnie następuje wzrost węzłów chłonnych.

  • Postać nowotworowa przewlekłej białaczki limfatycznej. Charakterystyczną cechą tej postaci jest umiarkowanie wyraźna leukocytoza oraz wyraźne powiększenie węzłów chłonnych.

  • Postać szpiku kostnego przewlekłej białaczki limfatycznej. Obserwuje się postępującą cytopenię bez powiększenia węzłów chłonnych, wątroby i śledziony.

  • Przewlekła białaczka limfocytowa z powiększoną śledzioną.

  • Przewlekła białaczka limfatyczna z paraproteinemią. Objawy jednej z powyższych postaci choroby występują w połączeniu z monoklonalną G- lub M-gammapatią.

  • Prelimfocytowa postać przewlekłej białaczki limfatycznej. Charakterystyczną cechą tej postaci jest obecność limfocytów zawierających jąderka w rozmazach krwi i szpiku kostnego, a także w próbkach tkanek śledziony i węzłów chłonnych.

  • Białaczka włochatokomórkowa. Cytopenia i splenomegalia występują przy braku powiększonych węzłów chłonnych. Badanie mikroskopowe wykazuje limfocyty z charakterystycznym "młodzieńczym" jądrem i "nierówną" cytoplazmą, z przerwami, ząbkowanymi krawędziami oraz kiełkami w postaci włosków lub kosmków.

  • Postać komórek T przewlekłej białaczki limfatycznej. Obserwuje się to w 5% przypadków. Towarzyszy temu naciekanie białaczkowe skóry właściwej. Zwykle postępuje szybko.

Wyróżnia się trzy stadia kliniczne przewlekłej białaczki limfocytowej: początkowe, zaawansowane objawy kliniczne i terminalne.

 

Przewlekła białaczka limfocytowa, przewlekła białaczka limfatyczna objawy

Objawy przewlekłej białaczki limfocytowej mogą być początkowo łagodne lub wręcz brakować jakichkolwiek dolegliwości u pacjenta. Często jest ona diagnozowana przypadkowo podczas rutynowych badań krwi. Jednak wraz z postępem choroby mogą pojawić się pewne charakterystyczne objawy.

Typowe objawy i objawy przewlekłej białaczki limfocytowej obejmują:

  • Powiększone węzły chłonne, które można wyczuć w okolicach szyi, pachwin lub pach.

  • Powiększona śledziona.

  • Utrata masy ciała, przewlekłe zmęczenie, gorączka lub nocne poty.

  • Częste i nawracające infekcje.

  • Skłonność do siniaków lub krwawień.

W przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej dochodzi również do nieprawidłowej produkcji autoprzeciwciał, co powoduje atakowanie własnych komórek przez układ odpornościowy. Może to prowadzić do różnych powikłań, takich jak niedokrwistość hemolityczna, w której dochodzi do niszczenia czerwonych krwinek, oraz małopłytkowość immunologiczna, objawiająca się skłonnością do siniaków i krwawień. Ponadto, osoby z CLL mają często osłabiony układ odpornościowy, co zwiększa ryzyko infekcji.

 

Przewlekła białaczka limfocytowa, przewlekła białaczka limfatyczna rozpoznanie

W celu postawienia diagnozy przewlekłej białaczki limfocytowej konieczne jest wykonanie następujących badań.

  • Badanie fizykalne - lekarz przeprowadza dokładne badanie pacjenta, włączając w to palpacyjną ocenę węzłów chłonnych i innych objawów klinicznych.

  • Morfologia krwi - wykonuje się kompleksowe badanie krwi, w ramach, którego ocenia się liczbę leukocytów. Charakterystycznym wynikiem w przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej jest wzrost liczby limfocytów we krwi obwodowej.

  • Biopsja szpiku kostnego - przeprowadza się pobranie próbki szpiku kostnego w celu badania morfologicznego. Pozwala to na identyfikację charakterystycznych zmian w komórkach nowotworowych, które są typowe dla przewlekłej białaczki limfocytowej.

  • Immunofenotypowanie - wykorzystuje się specjalistyczne metody immunologiczne w celu identyfikacji specyficznych markerów immunologicznych obecnych na powierzchni komórek nowotworowych. Pomaga to w potwierdzeniu diagnozy i określeniu podtypu białaczki limfocytowej.

  • Biopsja węzła chłonnego - w przypadku powiększonych węzłów chłonnych przeprowadza się biopsję węzła w celu dokładnej oceny morfologii i immunofenotypu komórek nowotworowych.

  • Badanie cytogenetyczne - pozwala na analizę struktury chromosomów w komórkach nowotworowych, co może mieć znaczenie prognostyczne.

  • Oznaczanie poziomu β2-mikroglobuliny - jest to marker, który może być pomocny w ocenie zaawansowania choroby i rokowania.

  • Oznaczanie poziomu immunoglobulin - pozwala na ocenę ryzyka infekcji związanych z niedoborem odporności.

Wykonanie tych badań jest niezbędne do dokładnej diagnozy przewlekłej białaczki limfocytowej, określenia jej charakterystyki i ustalenia optymalnego planu leczenia.

 

Przewlekła białaczka limfocytowa, przewlekła białaczka limfatyczna leczenie

Leczenie przewlekłej białaczki limfatycznej Przebieg przewlekłej białaczki limfatycznej (PBL) jest zróżnicowany, dlatego podejście do leczenia jest indywidualne, uwzględniając specyfikę każdego pacjenta. Charakter PBL może obejmować okresy zwiększonego wzrostu guza i spontanicznej regresji. Leczenie PBL składa się z terapii skierowanej na zahamowanie wzrostu komórek nowotworowych oraz terapii objawowej.

Terapia skierowana (specyficzna):

  • Chemioterapia: Jest to główna metoda leczenia, polegająca na stosowaniu leków hamujących wzrost komórek nowotworowych.

  • Leki kortykosteroidowe: Stosowane są w przypadku ciężkiej niedokrwistości i małopłytkowości.

  • Terapia celowana: Wykorzystuje przeciwciała monoklonalne, które bezpośrednio niszczą komórki nowotworowe bez szkodzenia zdrowym tkankom organizmu.

  • Radioterapia: Stosowana jest w celu złagodzenia objawów u pacjentów z powiększonymi węzłami chłonnymi, śledzioną i wątrobą. Obszary objęte terapią są napromieniane.

Terapia objawowa i podtrzymująca:

  • Transfuzja krwinek czerwonych lub stosowanie erytropoetyny w leczeniu niedokrwistości.

  • Transfuzja płytek krwi w przypadku małopłytkowości.

  • Stosowanie leków przeciwbakteryjnych, przeciwwirusowych i przeciwgrzybiczych w przypadku infekcji.

Wskazaniami do wdrożenia konkretnej terapii są:

  • Obecność jednego lub więcej objawów zatrucia, takich jak utrata masy ciała powyżej 10% w ciągu 6 miesięcy, nieuzasadnione podwyższenie temperatury ciała powyżej 38 stopni przez ponad dwa tygodnie, nocne poty trwające przez 1 miesiąc, ciężka słabość, narastająca anemia i/lub małopłytkowość, znaczne powiększenie śledziony (powyżej 6 cm poniżej łuku żebrowego), narastająca limfadenopatia oraz skrócenie czasu podwojenia limfocytów poniżej 6 miesięcy.

 

Przewlekła białaczka limfocytowa, przewlekła białaczka limfatyczna rokowanie zapobieganie

Przewlekła białaczka limfatyczna jest obecnie nieuleczalna, ale odpowiednio dobrane i wdrożone leczenie może prowadzić do długotrwałych remisji, znacznego przedłużenia przewidywanej długości życia oraz poprawy jego, jakości.

Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) charakteryzuje się zróżnicowanymi objawami klinicznymi, co oznacza, że przebieg choroby może być różny. Niektóre przypadki przewlekłej białaczki limfocytowej mają łagodny charakter i mogą trwać przez długi czas bez progresji, podczas gdy inne mogą być bardzo agresywne. Około 30% przypadków przewlekłej białaczki limfocytowej ma wolny przebieg, a śmierć pacjenta następuje z powodu innych przyczyn niż sama choroba. Natomiast w 15% przypadków śmierć jest spowodowana chorobą lub skutkami ubocznymi leczenia w ciągu 2-3 lat od momentu rozpoznania. W innych przypadkach choroba może postępować powoli przez 5-10 lat, a następnie wejść w fazę terminalną, kończąc się śmiercią. Dla pacjentów o niskim ryzyku mediana przeżycia od momentu rozpoznania przewlekłej białaczki limfocytowej wynosi 8-10 lat.

 

Katalog chorób