Przepuklina mózgowa objawy leczenie

PRZEPUKLINA MÓZGOWA
Choroba

 

Przepuklina mózgowa (łac. cranium bifidum, ang. encephalocele) dość rzadka wada rozwojowa (występuje u 1 na 4000-8000 noworodków), w której błony mózgu, a czasami jego substancja, wypadają (wystają) przez ubytki kości czaszki.

Dokładna przyczyna przepukliny mózgowej jest nieznana. Przepuklina mózgowa jest anomalią rozwojową mózgu spowodowaną ekspozycją na czynniki teratogenne we wczesnej ciąży. Następujące czynniki mogą zakłócić prawidłowe układanie mózgu i jego błon:

  • Infekcje wewnątrzmaciczne;

  • Bezpośredni toksyczny wpływ na płód (używanie alkoholu lub narkotyków, palenie tytoniu, różne leki);

  • Przewlekłe niedotlenienie.

Pewną rolę odgrywa dziedziczność. Dotyczy to zwłaszcza zespołów wrodzonych, których częścią obrazu klinicznego jest przepuklina mózgowa.

 

Przepuklina mózgowa objawy

Występ przepuklinowy występuje w obszarze ubytków kości czaszki. Znajduje się na styku kości czaszki, a mianowicie między kośćmi czołowymi, u nasady nosa, między kośćmi ciemieniowymi i skroniowymi, w połączeniu kości ciemieniowych i potylicznej, w pobliżu wewnętrznego narożnika oczu. W zależności od lokalizacji wady istnieją:

Przepuklina tylna mózgu znajduje się w okolicy potylicznej do potylicy. W tym przypadku uformowany otwór często łączy się z dużym otworem potylicznym. Stanowią 75% przypadków przepuklin czaszkowo-mózgowych;

Przepukliny przednie mózgu zlokalizowane są w okolicy oczodołu, nosa, czoła. Stanowią one około 25% przypadków i są częstsze wśród osób pochodzenia azjatyckiego. W tej grupie wyróżnia się bardzo rzadką postać - przepuklinę podstawną lub przezklinową, zlokalizowaną między kośćmi sitowia i kośćmi klinowymi czaszki. 

Rozmiary ubytków czaszki w przepuklinach czaszkowo-mózgowych wahają się od małych otworów, które nie zmieniają normalnej konfiguracji i wielkości czaszki, do znaczących, gdy większość mózgu wnika do otworu.

W zależności od wielkości ubytku i zawartości przepukliny rozróżnia się kilka postaci przepuklin czaszkowo-mózgowych:

Przepuklina oponowo-rdzeniowa - worek przepuklinowy jest reprezentowany przez skórę i opony, a jego zawartość to płyn mózgowo-rdzeniowy; z reguły przepukliny te są niewielkie;

Przepuklina mózgowo-rdzeniowa - jedna lub druga część mózgu wystaje do worka przepuklinowego (kora mózgowa, móżdżek, pień mózgu i inne sekcje), w zależności od umiejscowienia ubytku kostnego.

W zależności od nasilenia ubytku przepukliny może mu towarzyszyć rozwój wodogłowia, ataksja, zaburzenia spastyczne, drgawki, opóźnienie rozwoju, zaburzenia widzenia z zajęciem płata potylicznego mózgu. Dużym przepuklinom towarzyszą ciężkie zaburzenia neurologiczne i często prowadzą do śmierci.

 

Przepuklina mózgowa rozpoznanie

Zwykle przepukliny mózgowo-rdzeniowe są zauważalnymi deformacjami i są diagnozowane natychmiast po urodzeniu, ale niewielka przepuklina w nosie lub czole może pozostać niezauważona. Różne opóźnienia rozwoju fizycznego i psychicznego mogą wskazywać na obecność przepukliny mózgowej.

 

Przepuklina mózgowa leczenie

Obecnie jedynym skutecznym sposobem leczenia przepukliny mózgowej jest chirurgia, zwykle wykonywana w okresie niemowlęcym. Zakres, w jakim można to skorygować, zależy od lokalizacji i wielkości przepukliny mózgowej. Jednak duże występy można usunąć bez powodowania poważnej niepełnosprawności. Operacja przenosi wybrzuszenie z powrotem do czaszki, usuwa wypukłości i koryguje deformacje, zwykle zmniejszając nacisk, który może spowolnić normalny rozwój mózgu. Czasami zakłada się zastawki, aby odprowadzić nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego z mózgu.

Cele leczenia obejmują:

  • Zamykanie otwartych ubytków skóry w celu zapobiegania infekcji i odwodnienia tkanki mózgowej

  • Usunięcie niefunkcjonalnej zewnątrzczaszkowej tkanki mózgowej z wodoodpornym zamknięciem opony twardej

  • Kompletna rekonstrukcja twarzoczaszki ze szczególnym naciskiem na uniknięcie deformacji długiego nosa. Bez odpowiedniego leczenia zniekształcenie długiego nosa może być bardziej widoczne po operacji.

 

ICD 10 Przepuklina mózgowa   ICD-10: Q01 - Przepuklina mózgowa

Q01.0 - Przepuklina mózgowa czołowa

Q01.1 - Przepuklina mózgowa nosowo-czołowa

Q01.2 - Przepuklina mózgowa potyliczna

Q01.8 - Przepuklina mózgowa w innej lokalizacji

Q01.9 - Przepuklina mózgowa, nie określona

 

Katalog chorób