Choroba
Połowiczy kurcz twarzy hemifacial spasm – HFS to jednostronny, mimowolny i bezbolesny kurcz jednego mięśnia lub grupy mięśni twarzy. Połowiczy kurcz twarzy najczęściej rozpoczyna się od kurczu mięśnia okrężnego oka i objawia się na połowie twarzy.
Napady kloniczne stopniowo przechodzą w trwałe kurcze toniczne mięśni zaangażowanych w twarzoczaszkowe zaburzenia ruchowe. Przewlekłe podrażnienie nerwu twarzowego lub jądra nerwu (które jest uważane za główną przyczynę połowicznego kurczu twarzy) może mieć różne źródła. Mięśnie twarzy są podatne na takie same zaburzenia ruchu jak mięśnie kończyn czy tułowia. Mioklonie, dystonia i inne zaburzenia ruchowe manifestują się w specyficznych grupach mięśni twarzy. Pełne zrozumienie mechanizmu powstawania tych zaburzeń umożliwia prawidłową diagnozę oraz dobór odpowiedniego leczenia. Przyczyny połowiczego kurczu twarzy mogą obejmować ucisk naczyniowy, ucisk nerwów przez masy, uszkodzenia pnia mózgu związane z udarem lub stwardnieniem rozsianym, a także przyczyny wtórne, takie jak uraz lub porażenie Bella.
Choć istnieje wiele metod leczenia zaburzeń ruchu twarzoczaszki, chemodenerwacja wspomagana toksyną botulinową okazała się niezwykle skuteczna w wielu przypadkach, przewyższając czasem zarówno leczenie farmakologiczne, jak i chirurgiczne.
Uważa się, że podrażnienie jądra nerwu twarzowego prowadzi do nadpobudliwości tego jądra, podczas gdy stymulacja nerwu proksymalnego może prowadzić do transmisji epaptycznej w obrębie nerwu twarzowego. Mechanizm ten tłumaczy rytmiczne, mimowolne kurcze miokloniczne, które obserwuje się w przypadku połowicznego kurczu twarzy.
Kurcz połowiczy twarzy może być wynikiem ucisku (np. guz, malformacja tętniczo-żylna, choroba Pageta) lub niezwiązanych z uciskiem zmian (np. udar, stwardnienie rozsiane, podstawne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych). Większość przypadków wcześniej uważanych za idiopatyczne połowiczego kurczu twarzy prawdopodobnie wynika z nieprawidłowości w naczyniach krwionośnych i ucisku nerwu twarzowego w obszarze kąta mostowo-móżdżkowego.
Podział kurczu połowiczego twarzy na dwie formy etiologiczne rozwinął się historycznie z powodu niedostatecznej wiedzy na temat etiopatogenetycznych mechanizmów choroby. Wprowadzenie neuroobrazowych metod diagnostycznych umożliwiło ustalenie przyczyny idiopatycznej postaci choroby, ale podział pozostał. Według etiologii kurczu połowiczej twarzy dzieli się na:
Połowiczy kurcz twarzy pierwotny - z powodu konfliktu nerwowo-naczyniowego. Wcześniej pierwotny kurcz połowiczy był uważany za idiopatyczny (bez znanej przyczyny).
Połowiczy kurcz twarzy wtórny - spowodowany kompresyjnym efektem formacji objętościowej (tętniaki, guzy, luki), procesem demielinizacyjnym.
Cechy obrazu klinicznego związane z sekwencją zajęcia kurczu mięśni twarzy stanowiły podstawę klasyfikacji klinicznej. Wyróżnione klinicznie:
Typowy połowiczy kurcz twarzy- napad spastyczny rozpoczyna się od pojedynczych kurczów mięśnia okrężnego oka. Charakterystyczne dla formy pierwotnej.
Nietypowy połowiczy kurcz twarzy - pojawia się kurcz mięśni policzka, rozprzestrzenia się na okolice oczodołu, czoło. Występuje w formie wtórnej.
Połowiczy kurcz twarzy objawy
Jedynym objawem połowicznego kurczu twarzy są mimowolne ruchy mięśni twarzy. Te ruchy mogą przyspieszać pod wpływem zmęczenia, niepokoju lub czytania. Kurcz połowiczej twarzy objawia się skurczami mięśni twarzy, które są podobne do mimowolnych skurczów mięśni występujących w innych częściach ciała. W przypadku kurczu połowiczej twarzy spowodowanego porażeniem Bella, występują synkinezy (ruchy towarzyszące) i przykurcze twarzy.
Istnieje wiele innych stanów podobnych do połowiczego kurczu twarzy.
Kurcz mięśnia żującego
Kurcz połowiczego mięśnia żucia jest podobny do połowiczego kurczu twarzy i występuje, gdy nerw ruchowy nerwu trójdzielnego jest podrażniony. Jest to rzadki stan, który manifestuje się jednostronnymi mimowolnymi kurczami mięśni żucia, które są unerwione przez nerw trójdzielny. Podobnie jak w przypadku połowiczego kurczu twarzy, kurcz połowiczej twarzy żwacza można skutecznie leczyć lekami i toksyną botulinową. W niektórych przypadkach operacja może być również skuteczna.
Ruchy miokloniczne
Ruchy miokloniczne mięśni twarzy mogą występować w wyniku uszkodzenia mózgu lub pnia mózgu. Różnią się od połowiczego kurczu twarzy poprzez swoje nieprawidłowe rozmieszczenie (często obejmujące obie strony twarzy) i mogą być diagnozowane za pomocą badań neurofizjologicznych. Badania obrazowe mogą również ujawnić głębsze przyczyny tych ruchów. Ruchy miokloniczne o podłożu centralnym dobrze reagują na leczenie przeciwdrgawkowe.
Dystonia ustno-żuchwowa
Dystonia ustno-żuchwowa dotyka mięśni dolnej części twarzy, głównie mięśni szczęki, gardła i języka. Jeśli występuje w połączeniu ze kurczem powiek, nazywana jest zespołem Meija. Najskuteczniejszą terapią dla dystonii ustno-żuchwowej jest leczenie toksyną botulinową. Leki są również stosowane w pewnym stopniu w przypadku tego schorzenia.
Drżenie twarzoczaszki
Drżenie twarzoczaszki może być związane z drżeniem samoistnym, chorobą Parkinsona, dysfunkcją tarczycy lub zaburzeniami równowagi elektrolitowej. Ten stan rzadko występuje samodzielnie. Napady ruchowe ogniskowe czasami trzeba odróżnić od innych zaburzeń ruchowych twarzy, zwłaszcza od połowiczego kurczu twarzy. Charakterystycznymi cechami napadów ruchowych ogniskowych są osłabienie po napadzie oraz większe zaangażowanie dolnej części twarzy.
Pląsawica twarzy
Pląsawica twarzy występuje w kontekście ogólnoustrojowych zaburzeń ruchu, takich jak choroba Huntingtona czy pląsawica. Jest to stan, w którym występują epizodyczne, nieuporządkowane ruchy. Podobny stan, spontaniczna dyskineza ustno-twarzowa, może występować u starszych osób pozbawionych zębów. W przypadku takich osób często dobre efekty przynosi założenie protez.
Tiki
Tiki twarzy to krótkie, powtarzające się, skoordynowane mimowolne ruchy grup mięśni twarzy i szyi. Mogą występować fizjologicznie lub w połączeniu z rozlaną encefalopatią. Niektóre leki, takie jak leki przeciwdrgawkowe, kofeina, metylofenidat czy leki przeciw chorobie Parkinsona, mogą powodować tiki. Charakterystycznymi cechami tików są pojedyncze, powtarzające się, stereotypowe ruchy.
Miokimia, myokymia twarzy
Miokimia twarzy objawia się mimowolnymi, robakowatymi skurczami mięśni pod skórą, często o falistym rozmieszczeniu. Różni się ona od innych nieprawidłowych ruchów twarzy poprzez charakterystyczne wyładowania w badaniu EMG. Wykazują one krótkie, powtarzające się impulsy potencjałów jednostki motorycznej o częstotliwości od 2 do 60 Hz, z okresami ciszy trwającymi do kilku sekund. Miokimia twarzy może występować w przypadku różnych procesów zachodzących w pniu mózgu. Większość przypadków miokimii twarzy ma charakter idiopatyczny i ustępuje samoistnie w ciągu kilku tygodni.
Połowiczy kurcz twarzy rozpoznanie
Kurcz połowiczej twarzy jest diagnozowany przez neurologa na podstawie danych klinicznych, takich jak charakter napadów, obecność objawu synkinezy oraz występowanie napadów podczas snu. Istotne jest również brak innych objawów neurologicznych. Pacjenci z utratą słuchu powinni skonsultować się z otolaryngologiem. W celu potwierdzenia diagnozy i ustalenia przyczyny HPS, przeprowadza się dodatkowe badania:
Elektromiografia (EMG) opisano dwa rodzaje wzorców miograficznych charakterystycznych dla HPS. Objawem patognomonicznym jest zjawisko nieprawidłowej odpowiedzi mięśniowej – podczas elektrycznej stymulacji jednej z gałęzi nerwu twarzowego dochodzi do kurczenia się mięśni unerwionych przez pozostałe gałęzie nerwu.
MRI mózgu pozwala zdiagnozować przyczynę ucisku korzenia: guz, ogniska demielinizacji, malformacje naczyniowe, luki. Na podstawie danych z MRI można ocenić, czy HPS ma charakter pierwotny czy wtórny.
Angiografia MR mózgu wykonywana oprócz MRI mózgu w celu wizualizacji konfliktu nerwowo-naczyniowego.
Ważne jest odróżnienie HPS od idiopatycznego kurczu powiek, którego początkowe objawy często są jednostronne. Główną cechą wyróżniającą jest położenie brwi podczas spastycznego zamykania powiek: przy HPS brew jest uniesiona, przy kurczu powiek jest wciągana na orbitę. Diagnostyka różnicowa jest również przeprowadzana z miokymią twarzy, kurczem psychogennym oraz napadami padaczki ogniskowej.
Połowiczy kurcz twarzy leczenie
Możliwe jest zastosowanie technik zachowawczych i neurochirurgicznych. Terapia zachowawcza jest prowadzona przez długi czas, a zatem prowadzi do skutków ubocznych. Leczenie neurochirurgiczne pozwala radykalnie wyeliminować przyczynę choroby, ale nie wyklucza nawrotu.
Metody konserwatywne:
Farmakoterapia. Odbywa się to za pomocą leków przeciwpadaczkowych, środków zwiotczających mięśnie. Długoterminowe wyniki farmakoterapii nie są dobrze poznane, a niektórzy autorzy uważają je za wątpliwe.
Wprowadzenie toksyny botulinowej. Zastrzyki leku wykonuje się co 3-4 miesiące podskórnie i domięśniowo w obszarze dotkniętych grup mięśniowych. Metoda jest skuteczna u 75% pacjentów, daje dobre efekty przy rozpoczynaniu terapii w początkowych stadiach choroby.
Interwencje neurochirurgiczne:
Dekompresja mikronaczyniowa. Jest przeprowadzany z konfliktem nerwowo-naczyniowym. Operacja polega na rozdzieleniu pnia nerwu i naczynia teflonową osłoną w miejscu ich styku. Głównymi powikłaniami pooperacyjnymi są dysfunkcja nerwu przedsionkowo-ślimakowego, niedowład twarzy, często przemijający.
Chirurgiczne leczenie tętniaków. Odbywa się to poprzez zacięcie szyi tętniaka lub jego wewnątrznaczyniowe zamknięcie. Pomaga zapobiegać pęknięciu pocienionej ściany naczynia w miejscu wypukłości, co prowadzi do krwotoku śródmózgowego.
Usunięcie guza mózgu. Wyprodukowane przy użyciu technik mikrochirurgicznych. Objętość operacji zależy od wielkości i rodzaju nowotworu, korygowana jest śródoperacyjnie na podstawie wyników badania histologicznego.
Połowiczy kurcz twarzy rokowanie zapobieganie
Kurcz połowiczej twarzy charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem. Zdarzają się przypadki samoistnego ustępowania objawów, nawet do około 10%. Nawroty pierwotnej postaci choroby po dekompresji mikrokrążenia według różnych źródeł sięgają nawet około 20%. Rokowanie w postaci wtórnej zależy od przyczyny choroby. Nie ma określonej profilaktyki. Profilaktyka zmian naczyniowych, które przyczyniają się do powstania konfliktu nerwowo-naczyniowego, obejmuje działania zapobiegające nadciśnieniu i miażdżycy.
Katalog chorób