Piorunujące zapalenie wątroby objawy leczenie

Choroba

Piorunujące zapalenie wątroby to ekstremalnie ciężka postać zapalenia tego organu, w której aż w 80% przypadków dochodzi do śmierci pacjenta. Choroba charakteryzuje się objawami ostrej niewydolności wątroby oraz encefalopatii. Najczęściej dotyka dzieci w wieku od 1 do 6 miesięcy, choć zdarza się również u dorosłych. W związku z błyskawicznym przebiegiem oraz poważnymi powikłaniami w innych narządach, niezwykle ważne jest wczesne rozpoznanie i natychmiastowe leczenie.

Głównym objawem tej choroby jest gwałtowne pojawienie się śpiączki wątrobowej, najczęściej w ciągu 7-14 dni od pierwszych symptomów. W literaturze medycznej opisana jest pod różnymi nazwami, takimi jak hepatodystrofia czy toksyczna dystrofia wątroby. Jeśli śpiączka wątrobowej występuje później, po 3-8 tygodniach od początku choroby, mówimy o przebiegu podbłyskowym. Szybka diagnoza jest kluczowa ze względu na wysoką śmiertelność, zwłaszcza u młodych pacjentów.

Przyczyn piorunującego zapalenia wątroby jest wiele. Związane są one zarówno z czynnikami zakaźnymi, jak i toksycznymi:

Choroby zakaźne u 40-80% pacjentów ta postać zapalenia jest powikłaniem wirusowego zapalenia wątroby, często związana z zakażeniem kombinacją wirusów B i D. Możliwy jest również rozwój choroby na skutek zakażenia wirusami takimi jak cytomegalia czy opryszczka.

Efekty toksyczne w 20-50% przypadków jest spowodowane przez narażenie na toksyczne substancje chemiczne lub leki. Do najbardziej hepatotoksycznych należą związki fosforu, alkohole i halogenki. Pewne leki, jak tetracykliny czy inhibitory MAO, również mogą prowokować tę formę zapalenia.

Niedokrwienie i niedotlenienie w 10% przypadków obserwuje się to w następstwie niedrożności tętnicy wątrobowej czy żyły wrotnej oraz innych stanów nagłych, takich jak zawał serca czy wstrząs septyczny.

Zaburzenia metaboliczne około 10% przypadków ma podłoże metaboliczne. Do czynników ryzyka zalicza się m.in. ostre stłuszczenie wątroby u ciężarnych, zespół Reye'a czy chorobę Wilsona.

Piorunujące zapalenie wątroby rozwija się wskutek poważnych uszkodzeń hepatocytów, które prowadzą do upośledzenia zdolności wątroby do detoksykacji. W reakcji na ekspozycję na czynniki wirusowe i inne substancje toksyczne, w połączeniu z silną odpowiedzią immunologiczną, dochodzi do zintensyfikowanej apoptozy komórek wątroby. W cięższych sytuacjach obserwuje się martwicę tkanki wątrobowej. Destrukcja błon lizosomalnych, mitochondrialnych i komórkowej potęguje stan zapalny przez wydzielanie enzymów i cytokin prozapalnych. Procesy regeneracyjne w wątrobie są hamowane.

Ogromne uszkodzenie aktywnej tkanki wątrobowej ma wpływ na prawie wszystkie aspekty metabolizmu. Neurotoksyczne związki azotowe kumulują się w ciele, prowadząc do obrzęków, modyfikując również czułość receptorów postsynaptycznych oraz przepuszczalność bariery krew-mózg. Objawem uszkodzenia mózgu jest encefalopatia wątrobowa. Sytuacja jest pogarszana przez problemy z krzepnięciem krwi, zaburzenia metaboliczne, ogólnoustrojowe niedociśnienie i ostrą niewydolność nerek.

Piorunujące zapalenie wątroby objawy

Klinicznie, piorunujące zapalenie wątroby przypomina inne martwiczo-zapalne schorzenia wątroby, ale charakteryzuje się gwałtownym pogorszeniem się pacjenta. Typowe objawy to ból w nadbrzuszu i prawym podżebrzu, a także ból podczas badania palpacyjnego wątroby. Żółte zabarwienie skóry i błon śluzowych staje się widoczne po nasileniu objawów zatrucia. Pacjenci mogą doświadczać problemów dyspeptycznych, takich jak nudności, wymioty niezwiązane z jedzeniem oraz nieregularne wypróżnienia.

Innym ważnym wskaźnikiem piorunującego zapalenia wątroby jest charakterystyczny wątrobowy odór z ust pacjenta. Wskaźnikami ciężkiego przebiegu są: gorączka powyżej 39°C, przyspieszony rytm serca oraz spadek ciśnienia krwi. Zaawansowaną postać tej choroby wskazuje zaangażowanie mózgu, objawiające się bezsennością, niestabilnością emocjonalną, drganiami poszczególnych grup mięśni, a także gwałtownym pogorszeniem świadomości i stanu psychicznego.

Przy intensywnym zatruciu i postępującym niedotlenieniu pacjentów z piorunującym zapaleniem wątroby może pojawić się obrzęk mózgu, poprzedzający śpiączkę wątrobową. Z powodu upośledzonej syntezy czynników krzepnięcia krwi istnieje ryzyko silnego krwawienia z przewodu pokarmowego. Ucisk na małe naczynia krwionośne oraz zmniejszony przepływ krwi w nerkach może prowadzić do poważnej niewydolności nerek i zespołu azotemicznego. Obniżenie odporności może także prowadzić do rozwinięcia się uogólnionej infekcji bakteryjnej. W przypadkach piorunującego zapalenia wątroby śmiertelność osiąga poziom 60-70%.

Piorunujące zapalenie wątroby rozpoznanie

Rozpoznanie piorunującego zapalenia wątroby przy charakterystycznych objawach klinicznych zazwyczaj nie nastręcza trudności. Szybko nasilające się objawy, które mogą osiągnąć poziom krytyczny, sugerują możliwość piorunującej martwicy wątroby. Specjalistyczne badania diagnostyczne są prowadzone przez gastroenterologa oraz hepatologa, włączając w to zaawansowane badania laboratoryjne oraz instrumentalne mające na celu określenie głównej przyczyny choroby. Najbardziej wartościowe metody to:

Biochemiczne badanie krwi pozwala na wykrycie syndromu cytolizy, czyli wzrostu enzymów ALT i AST o co najmniej trzykrotnie. Szybko postępująca forma choroby objawia się też dynamicznym wzrostem stężenia bilirubiny całkowitej, zarówno z frakcji bezpośredniej, jak i pośredniej. Zwiększenie poziomu mocznika oraz kreatyniny świadczy o współistniejącej niewydolności nerek.
Badania serologiczne za pomocą technik ELISA i RNGA identyfikuje się obecność przeciwciał lub antygenów wirusów zapalenia wątroby typu B i D, które często są przyczyną zaawansowanego schorzenia. Postać piorunująca objawia się szybkim zniknięciem antygenu HBs oraz pojawieniem się przeciwciał anti-HBs w ciągu 6-10 dni.
USG wątroby jest to szybka i nieinwazyjna technika diagnostyczna służąca do analizy struktury wątroby. W piorunującej postaci zapalenia wątroby obserwuje się redukcję rozmiarów wątroby oraz obszary o zmiennej echogeniczności. Gdzie jest to możliwe, zaleca się przeprowadzenie fibroelastometrii.
Koagulogram badanie to ocenia zdolność krzepnięcia krwi, która jest ściśle związana z funkcją wątroby w zakresie syntezy białek. Wskazaniem piorunującej postaci zapalenia wątroby jest przedłużony czas trombinowy, spadek stężenia fibrynogenu poniżej 2 g/l oraz nieprawidłowości w aktywacji trombokinazy.
Ogólne badanie krwi może wykazać podwyższoną leukocytozę, przyspieszoną ESR oraz potencjalne oznaki hipochromicznej niedokrwistości (spadek liczby czerwonych krwinek oraz stężenia hemoglobiny). Jeśli parametry krzepnięcia krwi są w normie, rekomenduje się biopsję wątroby w celu oceny stopnia martwicy, z następującą analizą histopatologiczną. W celu oceny funkcji neurologicznych warto przeprowadzić EEG, które może wykazać zmieniony obraz aktywności elektrycznej mózgu.

Piorunujące zapalenie wątroby leczenie

Niezwykle istotne jest jak najszybsze wprowadzenie odpowiednio skoncentrowanej terapii w celu zwiększenia szans pacjenta na przeżycie. Pacjent jest niezwłocznie kierowany na oddział intensywnej terapii, gdzie jest poddawany kompleksowemu leczeniu ukierunkowanemu na przyczynę oraz wsparciu podstawowych funkcji życiowych. Gdy przyczyna ostrego zapalenia wątroby jest znana, stosuje się leczenie przeciwwirusowe (interferony, nukleozydy), podaje się specyficzne antidota oraz kontroluje główne objawy stanu. W celu zredukowania poziomu amoniaku i złagodzenia jego skutków, zalecane są następujące działania:

Lewatywy z dużej ilością płynu umożliwiają znaczące zmniejszenie stężenia azotu w jelitach poprzez usuwanie go, zwłaszcza z jelita ślepego, skąd amoniak jest intensywnie wchłaniany. Dla lepszego efektu podczas lewatywy stosuje się środki zakwaszające, takie jak roztwór kwasu octowego czy laktuloza.
Pochodne kwasu walerianowego dzięki nim amoniak jest przekształcany w mniej szkodliwą glutaminę oraz mocznik w wątrobie. Dzięki temu objawy neurologiczne zostają złagodzone, a prognoza dla pacjenta z ostrego zapalenia wątroby poprawia się.
Terapia antybakteryjna często stosowane leki to aminoglikozydy, półsyntetyczne penicyliny i nitroimidazole. Eliminacja bakterii produkujących ureazę zapobiega przekształcaniu metioniny w toksyczne związki.
Antagoniści receptora benzodiazepinowego z powodu ostrego uszkodzenia wątroby poziom benzodiazepin może być podwyższony, a receptory GABA mogą być nadmiernie stymulowane. Działanie leków na ten aspekt patogenezy przynosi poprawę w funkcjonowaniu mózgu pacjenta.
Aminokwasy rozgałęzione wprowadzenie do organizmu waliną, leucyną i izoleucyną hamuje dostęp nieprawidłowych neuroprzekaźników do centralnego układu nerwowego, co skutkuje lepszym metabolizmem mózgu oraz zmniejszeniem rozpadu białek w wątrobie oraz tkankach mięśniowych.

Dla wsparcia regeneracji i ochrony wątroby stosuje się hepatoprotektory zarówno pochodzenia roślinnego, jak i syntetyczne. Dodatkowo, w ramach terapii podaje się roztwory krystaloidowe i koloidowe, które pomagają w utrzymaniu równowagi wodno-elektrolitowej oraz kwasowo-zasadowej. W zależności od potrzeb pacjenta można również stosować leki wspierające ciśnienie krwi oraz poprawiające perfuzję tkanek. Najlepsze efekty w leczeniu uzyskuje się jednak dzięki przeszczepieniu wątroby.

Piorunujące zapalenie wątroby rokowanie zapobieganie

Skuteczność leczenia i wynik choroby zależy od szybkości reakcji oraz stopnia uszkodzenia wątroby. Prognozy dla pacjentów z ostrym zapaleniem wątroby nie są optymistyczne u około 90% pacjentów mogą wystąpić poważne powikłania, które prowadzą do śmierci. Nie opracowano specyficznych środków prewencyjnych. Aby zmniejszyć ryzyko ciężkiego przebiegu choroby, ważne jest wczesne diagnozowanie i leczenie wirusowego zapalenia wątroby, unikanie stosowania leków o potencjalnej hepatotoksyczności oraz regularna kontrola u pacjentów z chorobami wątroby.

Katalog chorób

Choroby układu pokarmowego

Piorunujące zapalenie wątroby objawy leczenie

Przyczyn piorunującego zapalenia wątroby jest wiele. Związane są one zarówno z czynnikami zakaźnymi, jak i toksycznymi:

Choroby zakaźne u 40-80% pacjentów ta postać zapalenia jest powikłaniem wirusowego zapalenia wątroby, często związana z zakażeniem kombinacją wirusów B i D. Możliwy jest również rozwój choroby na skutek zakażenia wirusami takimi jak cytomegalia czy opryszczka.

Efekty toksyczne w 20-50% przypadków jest spowodowane przez narażenie na toksyczne substancje chemiczne lub leki. Do najbardziej hepatotoksycznych należą związki fosforu, alkohole i halogenki. Pewne leki, jak tetracykliny czy inhibitory MAO, również mogą prowokować tę formę zapalenia.

Niedokrwienie i niedotlenienie w 10% przypadków obserwuje się to w następstwie niedrożności tętnicy wątrobowej czy żyły wrotnej oraz innych stanów nagłych, takich jak zawał serca czy wstrząs septyczny.

Zaburzenia metaboliczne około 10% przypadków ma podłoże metaboliczne. Do czynników ryzyka zalicza się m.in. ostre stłuszczenie wątroby u ciężarnych, zespół Reye'a czy chorobę Wilsona.

Piorunujące zapalenie wątroby objawy

Piorunujące zapalenie wątroby rozpoznanie

Piorunujące zapalenie wątroby leczenie

Pochodne kwasu walerianowego dzięki nim amoniak jest przekształcany w mniej szkodliwą glutaminę oraz mocznik w wątrobie. Dzięki temu objawy neurologiczne zostają złagodzone, a prognoza dla pacjenta z ostrego zapalenia wątroby poprawia się.

Terapia antybakteryjna często stosowane leki to aminoglikozydy, półsyntetyczne penicyliny i nitroimidazole. Eliminacja bakterii produkujących ureazę zapobiega przekształcaniu metioniny w toksyczne związki.

Antagoniści receptora benzodiazepinowego z powodu ostrego uszkodzenia wątroby poziom benzodiazepin może być podwyższony, a receptory GABA mogą być nadmiernie stymulowane. Działanie leków na ten aspekt patogenezy przynosi poprawę w funkcjonowaniu mózgu pacjenta.

Aminokwasy rozgałęzione wprowadzenie do organizmu waliną, leucyną i izoleucyną hamuje dostęp nieprawidłowych neuroprzekaźników do centralnego układu nerwowego, co skutkuje lepszym metabolizmem mózgu oraz zmniejszeniem rozpadu białek w wątrobie oraz tkankach mięśniowych.

Piorunujące zapalenie wątroby rokowanie zapobieganie

Zobacz zdjęcia chorób występujących na