Pierwotne zapalenie dróg żółciowych objawy leczenie

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych, pierwotna marskość żółciowa wątroby PBC (primary biliary cholangitis)
Choroba

 

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych dawna nazwa pierwotna marskość żółciowa wątroby PBC (primary biliary cholangitis) jest wyniszczającą i zapalną chorobą wątroby o przewlekłym przebiegu. Towarzyszy temu uszkodzenie przewodów wewnątrzwątrobowych. W miarę postępu marskości może rozwinąć się samoistna duktopenia dorosłych (zespół zanikających dróg żółciowych) i uporczywa cholestaza (zmniejszenie przepływu żółci do dwunastnicy z powodu naruszenia jej produkcji, wydalania i / lub wydalania). Samoistna duktopenia dorosłych (ang. idiopathic adulthood ductopenia, IAD) – rzadka choroba cholestatyczna wątroby o nieokreślonej etiologii, polegająca na zaniku drobnych dróg żółciowych W końcowym stadium choroby zwykle obserwuje się niewydolność wątroby.. Do grupy ryzyka należą kobiety powyżej 35 roku życia. Udział tej choroby wynosi 7-12% wśród wszystkich rozpoznanych marskości wątroby.

Marskość żółciowa jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną, która występuje w wyniku naruszenia odpływu żółci przez drogi wewnątrzwątrobowe i żółciowe (cholestaza) i charakteryzuje się zastąpieniem tkanki miąższowej wątroby tkanką łączną (zwłóknienie). Rokowanie samej choroby zależy od rozpoznania iw przypadkach niezdiagnozowanych prowadzi do pogorszenia rozwoju: postępującej destrukcji miąższu z powstawaniem ognisk włóknienia, co skutkuje marskością wątroby i niewydolnością wątroby.

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych przyczyny

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych nie jest do końca poznane, ale czynnikami predysponującymi do zachorowania mogą być:

  • Infekcje bakteryjne lub wirusowe;

  • Uszkodzenia wątroby przez ksenobiotyki podczas przyjmowania leków, narażenia na chemikalia ze środowiska i stosowania przypraw;

  • Przyjmowanie estrogenów;

  • Genetyczna predyspozycja do choroby;

  • Choroby autoimmunologiczne: twardzina układowa, kwasica kanalików nerkowych itp.

 

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych objawy

U połowy pacjentów na początkowym etapie pierwotne zapalenie dróg żółciowych przebiega bezobjawowo. Główne objawy choroby to:

  • Chroniczne zmęczenie;

  • Gorączka, ogólne osłabienie organizmu;

  • Swędzenie skóry dłoni lub stóp;

  • Suchość w ustach;

  • Trudności w oddychaniu;

  • Zapalenie spojówek;

  • Ból w prawym podżebrzu;

  • Bóle stawów, żeber;

  • Żółtaczka skóry;

  • U niektórych pacjentów mogą wystąpić zmiany skórne w okolicach oczodołów (żółtaki).

  • Powiększenie wątroby lub śledziony.

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC) może rozwinąć się na tle cukrzycy, twardziny układowej, zespołu Shengrena i innych chorób autoimmunologicznych.

 

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych rozpoznanie

Na pierwszej wizycie gastroenterolog zbiera wywiad medyczny, przeprowadza badanie fizykalne, pyta pacjenta o dolegliwości i obecność choroby u krewnych. Następnie pacjentowi przypisuje się serię badań laboratoryjnych:

  • Analiza biochemiczna krwi;

  • Immunologiczne badanie krwi;

  • Badanie histologiczne biopsji wątroby;

  • Badanie elastograficzne;

  • Testy krzepnięcia.

Aby potwierdzić lub obalić obawy dotyczące pierwotnego zapalenie dróg żółciowych, mogą być wymagane badania instrumentalne:

  • CT lub MRI z podaniem kontrastu;

  • Elastografia;

  • USG jamy brzusznej i (lub) miednicy małej;

  • Echokardiografia;

  • Biopsja nakłucia wątroby.

W razie potrzeby gastroenterolog konsultuje się z pokrewnymi specjalistami: specjalistą chorób zakaźnych, okulistą, kardiologiem, psychiatrą lub innymi lekarzami. Ich pomoc będzie wymagana w przypadku podejrzenia chorób współistniejących.

 

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych leczenie

Leczenie marskości wątroby polega na stosowaniu specjalnych leków i ścisłym przestrzeganiu diety, jednak powstała marskość wątroby jest stanem nieodwracalnym.

 

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych zapobieganie rokowanie

Zapobieganie marskości żółciowej jest prawie niemożliwe, ale rzucenie palenia i picia alkoholu, regularne badania przez gastroenterologa w obecności przypadków w rodzinie, dobre odżywianie i zdrowy tryb życia mogą znacznie zmniejszyć prawdopodobieństwo jej wystąpienia.

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych rokowanie leczenia jest niekorzystne. Pojawienie się pierwszych objawów jest możliwe dopiero dziesięć lat po wystąpieniu choroby, ale oczekiwana długość życia z początkiem marskości wątroby wynosi nie więcej niż 20 lat. Niekorzystny jest szybki postęp objawów i obrazu morfologicznego, zaawansowany wiek, choroby autoimmunologiczne towarzyszące marskości wątroby.

 

Dodaj komentarz

Upload requirements

To pytanie sprawdza czy jesteś człowiekiem i zapobiega wysyłaniu spamu.

CAPTCHA obrazkowa
Wprowadź znaki widoczne na obrazku.