Pierwotne zapalenie dróg żółciowych dawna nazwa pierwotna marskość żółciowa wątroby PBC (primary biliary cholangitis) jest wyniszczającą i zapalną chorobą wątroby o przewlekłym przebiegu. Towarzyszy temu uszkodzenie przewodów wewnątrzwątrobowych. W miarę postępu marskości może rozwinąć się samoistna duktopenia dorosłych (zespół zanikających dróg żółciowych) i uporczywa cholestaza (zmniejszenie przepływu żółci do dwunastnicy z powodu naruszenia jej produkcji, wydalania i / lub wydalania). Samoistna duktopenia dorosłych (ang. idiopathic adulthood ductopenia, IAD) – rzadka choroba cholestatyczna wątroby o nieokreślonej etiologii, polegająca na zaniku drobnych dróg żółciowych W końcowym stadium choroby zwykle obserwuje się niewydolność wątroby.. Do grupy ryzyka należą kobiety powyżej 35 roku życia. Udział tej choroby wynosi 7-12% wśród wszystkich rozpoznanych marskości wątroby.
Marskość żółciowa jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną, która występuje w wyniku naruszenia odpływu żółci przez drogi wewnątrzwątrobowe i żółciowe (cholestaza) i charakteryzuje się zastąpieniem tkanki miąższowej wątroby tkanką łączną (zwłóknienie). Rokowanie samej choroby zależy od rozpoznania iw przypadkach niezdiagnozowanych prowadzi do pogorszenia rozwoju: postępującej destrukcji miąższu z powstawaniem ognisk włóknienia, co skutkuje marskością wątroby i niewydolnością wątroby.
Pierwotne zapalenie dróg żółciowych przyczyny
Pierwotne zapalenie dróg żółciowych nie jest do końca poznane, ale czynnikami predysponującymi do zachorowania mogą być:
-
Infekcje bakteryjne lub wirusowe;
-
Uszkodzenia wątroby przez ksenobiotyki podczas przyjmowania leków, narażenia na chemikalia ze środowiska i stosowania przypraw;
-
Przyjmowanie estrogenów;
-
Genetyczna predyspozycja do choroby;
-
Choroby autoimmunologiczne: twardzina układowa, kwasica kanalików nerkowych itp.