Perlak ucha

Perlak ucha środkowego to przypominający nowotwór, otoczony torebką guz ucha środkowego, składający się głównie ze złuszczonych komórek nabłonkowych i kryształów cholesterolu. Wyróżnia się perlaka prawdziwego (wrodzonego) i nabytego perlaka ucha. Perlak ucha środkowego objawia się uczuciem pełności i bólem ucha, mieszanym ubytkiem słuchu i niewielką ilością cuchnącej wydzieliny z ucha. Perlak ucha rozpoznaje się na podstawie radiografii i tomografii komputerowej czaszki, otoskopii, sondowania i płukania jamy bębenkowej oraz badań analizatorów przedsionkowych i słuchowych. Leczenie perlaka ucha w większości przypadków polega na radykalnym usunięciu chirurgicznym. Czasami możliwe jest przepłukanie jamy bębenkowej, w której znajduje się perlak. Perlak jest embrionalnym lub (częściej) nabytym guzem rzekomym wywodzącym się z tkanek ucha środkowego. W 90% przypadków pojawia się na tle przewlekłego ropnego zapalenia ucha środkowego. W populacji częstość występowania ropnego zapalenia ucha powikłanego perlakiem wynosi 0,01%.

Perlak ucha środkowego dotyka najczęściej dzieci powyżej 10 roku życia i dorosłych w wieku 20-30 lat. U dzieci perlak ucha jest bardziej agresywny z wieloma nawrotami. Perlak ucha może być wrodzony. W takich przypadkach nazywa się to prawdą. Dzięki gładkiej torebce przypominającej powierzchnię perły perlak prawdziwy ucha nazywany jest także „guzem perły”. Występuje w wyniku zaburzeń embrionalnych i zlokalizowana jest w piramidzie kości skroniowej. Perlak prawdziwy może lokalizować się także w innych kościach czaszki, w cysternie bocznej i komorach mózgu. Perlak rzekomy ucha powstaje w wyniku długotrwałego zapalenia ucha środkowego lub na skutek urazu ucha. Uważa się, że powstawanie perlaka nabytego ucha jest możliwe na 2 sposoby. W pierwszym przypadku nabłonek płaski przewodu słuchowego zewnętrznego wrasta do jamy ucha środkowego poprzez brzeżne pęknięcie błony bębenkowej. Drugi mechanizm powstawania perlaka ucha występuje, gdy drożność trąbki słuchowej jest upośledzona w wyniku zapalenia trąbki słuchowej. W wyniku niskiego ciśnienia w jamie bębenkowej zostaje wciągnięta do niej część błony bębenkowej. Kiedy retrakcja staje się wystarczająco głęboka, zaczyna się w niej gromadzić keratyna i złuszczony nabłonek, co prowadzi do rozwoju perlaka ucha. Perlak ucha nie jest prawdziwym guzem ucha, chociaż swoim wyglądem i wzorcem wzrostu przypomina formację nowotworową. Perlak ucha ma budowę warstwową. Na wierzchu pokryty jest torebką tkanki łącznej, pod którą znajduje się rogowaciejący nabłonek płaski. Warstwa środkowa perlaka ucha jest reprezentowana przez nałożone na siebie płytki złuszczonego nabłonka i znajdujące się pomiędzy nimi kryształy cholesterolu. Centralną część perlaka ucha lub jego rdzeń zajmuje białawy osad o zgniłym zapachu. Perlak ucha może być pojedynczą formacją lub skupiskiem dużej liczby guzków o gęstej konsystencji i wielkości 3 mm. Perlak ucha uwalnia specyficzne substancje chemiczne, które prowadzą do resorpcji tkanki kostnej otaczającej perlaka i utworzenia jamy o gładkich ścianach. Ponadto substancje te działają toksycznie na aparat receptorowy ucha wewnętrznego, powodząc zaburzenie percepcji dźwięku i odczynowe zapalenie błędnika.